小儿出血性休克和脑病综合征

　　一、小儿出血性休克和脑病综合征发病原因

　　本病征病因未明。

　　二、小儿出血性休克和脑病综合征发病机制

　　虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式，但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关，多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的，热负荷是环境热和代谢热的总和，婴儿的泻汗散热，对热的调节远不及成人恒定，在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上，成人及年长儿若在睡眠中过热，常能自动掀开身上的覆盖物，以散发热量，而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散，大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克，乃至出现严重损害，高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。

　　小儿出血性休克和脑病综合征鉴别诊断

　　须与Reye综合征、中毒性休克、溶血尿毒综合征等，临床有相似的疾病相鉴别。

　　一、小儿出血性休克和脑病综合征症状

　　1.发病年龄

　　多为3～8个月婴儿。迄今文献报道的病例，仅有2例为14个月和26个月的足月儿。

　　2.突然发病

　　起病前多半为健康儿童，夜间入睡时一切正常，常于早晨突然发病。

　　3.高热和超高热

　　体温可达肛温40～45℃，甚至死亡后5h肛温还在42℃。

　　4.神经系统

　　意识不清、全身和局部抽搐，并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。

　　5.呼吸系统

　　严重发绀，呼吸和心率增快。

　　6.循环系统

　　严重休克，血压中心静压极低，周围循环差。

　　7.严重出血倾向

　　穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。

　　8.血红蛋白和血小板进行性减低

　　Hb可降至40g/L以下。

　　9.弥漫性血管内凝血(DIC)

　　严重的凝血机制障碍，凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)明显延长，纤维蛋白降解产物(FDP)增高。

　　10.肾功能不全

　　一过性肾功能不全。

　　11.肝功受损

　　肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)、谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。

　　二、小儿出血性休克和脑病综合征诊断

　　根据上述临床表现和实验室检查结果进行诊断。

　　小儿出血性休克和脑病综合征并发症

　　高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害，致抽搐、去大脑状态。留有神经系统的后遗症。可发生弥漫性血管内凝血，临床出现便血、肺出血等。

　　小儿出血性休克和脑病综合征检查

　　1.血生化检查

　　血氨正常，血糖大部分正常，少数升高，血胰蛋白酶明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。

　　2.血气分析

　　代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。

　　3.脑脊液

　　脑脊液正常，脑CT扫描可见脑水肿。

　　4.病原菌检查

　　各种组织液、血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。

　　常规做X线胸片、B超、心电图、脑CT检查。

小儿出血性休克和脑病综合征一般治疗

　　小儿出血性休克和脑病综合征西医治疗

　　1.治疗

　　1）纠正休克

　　大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2～3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。

　　2）改善脑水肿

　　给予地塞米松、甘露醇等。

　　3）纠正酸中毒

　　常用NaHCO3。

　　4）给氧

　　有条件者可进入高压氧舱。

　　5）其他治疗

　　出血和DIC的相应治疗。

　　2.预后

　　本病征死亡率很高，约60%，多死于48h内，文献报道最长者为6天。存活病例约2/3留有神经系统的后遗症。Lerin报道的10例，7例死亡，3 例存活者均遗留严重脑损害症状。

小儿出血性休克和脑病综合征一般护理

　　小儿出血性休克和脑病综合征护理

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

小儿出血性休克和脑病综合征饮食原则

　　小儿出血性休克和脑病综合征饮食保健

　　避免小儿中暑或体温过高。