海绵状血管瘤

　　一、发病原因

　　胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。

　　二、发病机制

　　发病机制还不确切。

　　诊断依据

　　1.皮损出生即有或生后不久发生。

　　2.各型血管瘤的皮损特点。

　　3.组织病理。

　　4.鲜红斑痣：真皮内毛细血管增生与扩张。

　　5.单纯血管瘤：真皮或皮下组织内毛细血管及血管内皮增生。

　　6.海绵状血管瘤：真皮和皮下组织内大小不等的血管腔，外膜细胞增生。

　　一、症状

　　1.鲜红斑痣 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：①中位型鲜红斑痣(medially hocated nevus flammeus)：见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣(laterally located nevus flammeus)：带见于一侧面部，亦见于一侧或数侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和(或)动脉静瘘。

　　2.草莓状血管瘤 草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)，呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤，数目单个或数个，大小不等，通常1cm至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，境界清楚，好发于颜面、肩部、头部和颈部。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐退化。70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的Kasadach-Merritt综合征

　　3.海绵状血管瘤 为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面鲜红或深红，表面不规则;深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病，即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣(blue rubberbleb nevus)，前者突出的特点是软骨发育不良，导致骨化不全，骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　侧位型鲜红斑痣，可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。海绵状血管瘤，在一年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。

　　1.鲜红斑痣 中位型鲜红斑痣早期无异常，成人期真皮乳头下部血管扩张。侧位型鲜红斑痣，10岁左右开始，随年龄的增长，逐渐出现毛细血管扩张。皮损高起或呈结节者，除浅层外，真皮深层及皮下组织有些血管也扩张。扩张血管内充满红细胞，内皮细胞不增生。

　　2.草莓状血管瘤 婴幼儿期内皮细胞增生和增大，聚集成实体性条索，仅可见少数小的毛细血管腔。成熟期损害为毛细血管腔增大，内皮细胞变平，有些管腔显著扩张。

　　3.海绵状血管瘤 真皮下部和皮下组织见大而不规则的腔隙，腔内充以红细胞及纤维物质。腔壁为单层菲薄内皮细胞。大的血管腔隙，由于外膜细胞增生，管壁增厚，有些尚见平滑肌。有些大管腔内皮细胞聚积，并形成少数毛细血管腔。

海绵状血管瘤一般治疗

　　一、治疗

　　1.鲜红斑痣 治疗较困难，用可调脉冲染料激光治疗，波长577 nm或585nm，脉冲时间450us可多次反复表浅治疗，为目前副作用最少，疗效好的治疗方法。无该条件时，亦可用放射线同位素32P，90Sr治疗;其他亦可应用冷冻，CO2激光表浅治疗，但应避免形成瘢痕。

　　2.草莓状血管瘤 小型损害绝大多数可完全消退，应说服患者家属等待其自然消退，可获得最佳美容效果。迅速增生的血管瘤，可每隔日内服泼尼松40mg，维持数周，损害可开始退化。或用醋酸曲安奈德(去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射，每周1次，5次为1疗程。长期不消退或激素治疗失败的患者，可试用可调染料脉冲激光、放射线治疗、液氮冷冻，亦可损害内注射硬化剂如5%鱼肝油酸钠等。

　　3.海绵状血管瘤 治疗基本同草莓状血管瘤，偶亦需要手术切除。

　　二、预后

　　侧位型鲜红斑痣，可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。草莓状血管瘤，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐开始退化。约70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。

海绵状血管瘤一般护理

　　1. 婴幼儿患者要避免经常过度的哭闹，毛细血管扩张充血会加重血管瘤发展。

　　2. 注意记录血管瘤的大小，颜色、和表面体征的变化，建议尽早治疗。

　　3. 对于学龄前儿童，由于他已经具备了初期的自我审美要求，病损区位于面部、手部等年的患儿在托儿所、学校要注意孩子的心理保护和心理调节，避免来自于周边孩子，家长、教师等方面的不良影响。

　　4.血管瘤以女性患者居多，男：女约1：5~8，在青春期，青春前期可能会导致血管瘤生长明显加快。孕娠期妇女也会出现类似变化。

　　5.老年皮肤血管瘤患者多数可能出现增生改变，严重者出现瘤样增生畸形。

海绵状血管瘤饮食原则

　　1、饮食原则

　　1)、忌辛辣，较辣的食物会刺激肠胃，使血管的工作量加大。在血管瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此，增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。

　　2)、饮食多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

　　3)、蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。

　　4)血管瘤专家指出，血管瘤病人在饮食方法要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。