全身性发疹性组织细胞增生症

　　一、发病原因

　　病因不明。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症，播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠。因而密切有关。

　　1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。

　　2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。

　　3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。

　　4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。

　　5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病临床特点及典型组织象，免疫组化和电镜检查可以鉴别。

　　一、症状

　　可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后，可逐渐消退。

　　本病极其罕见，主要是皮肤的损伤，并发症对于皮肤破溃且有体质低下或者长期使用免疫抑制剂的患者为多见，由于皮肤黏膜的损伤，肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

　　组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富、淡染，胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒。组织细胞脂质染色阴性。

全身性发疹性组织细胞增生症一般治疗

　　一、治疗

　　为自限性疾病，不必治疗。

　　二、预后

　　皮损持续数年后，可逐渐消退。

全身性发疹性组织细胞增生症一般护理

　　日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

全身性发疹性组织细胞增生症饮食原则

　　1.足量维生素。供给多种维生素，尤其是B族维生素、维生素C等。B 族维生素有助于消化，能保护皮肤黏膜，促进皮肤组织的修复。

　　2.补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入，尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染，增强愈合。

　　3.少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品，多食含有丰富蛋白质的食品，如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等。

　　4.高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白饮食，可以增强机体抵抗力及抗炎能力，提供损伤组织修复所必需的原料。