小儿急性肾小球肾炎

　　小儿急性肾小球肾炎疾病病因

       一、发病原因

　　急性肾炎是由多种病因引起的免疫性疾病。一种是由于感染因素引起的，包括最常见的链球菌感染后肾炎，其他细菌如葡萄球菌、肺炎链球菌、沙门菌、脑膜炎球菌等也可诱发肾炎。引起肾炎的致病微生物还有支原体、弓形虫、疟原虫。近年来有较多的证据说明，不少病毒也是引起肾炎的重要病原。一些非感染因素也可以引起肾炎，如全身性疾病(系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)所致之肾脏损伤，系膜增殖性肾炎，膜增殖性肾炎等。

　　二、发病机制

        1.发病机制

肾小球疾病的发生机制十分复杂，有多种因素参与，细菌感染多是通过抗原-抗体复合物在肾小球沉积后激活补体，诱发炎症反应而发病，而病毒、支原体等则是直接侵袭肾组织而致肾炎。

　　关于A组β溶血性链球菌感染后导致肾炎的机制：

　　A.一般认为机体对链球菌的某些抗原成分(如胞壁的M蛋白或胞质中某些抗原成分)产生抗体，形成循环免疫复合物，随血流抵达肾脏，并沉积于肾小球基膜，进而激活补体，造成肾小球局部免疫病理操作而致病。

　　B.有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白具有交叉抗原性，此少数病例属肾抗体型肾炎。沉积在肾脏的链球菌抗原一直不甚清楚，原以为是其细胞壁抗原(M蛋白)，但在肾小球内未发现M蛋白沉积。

　　C.后发现在患者的肾小球内沉积有内链球菌素(endosfrcptosin)、肾炎菌株协同蛋白和前吸收抗原(preadsorbing antigen)等链球菌成分，但是否APSGN是由上述抗原所诱发的免疫机制致病尚未完全肯定。

　　D.但近年还提出了其他机制，有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病：致肾炎链球菌株通过分泌神经氨酸酶改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致抗体产生，沉积在肾脏而发病。

　　2.病理改变

 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。免疫荧光检查可分系膜型、星空型、花环型三种，在毛细血管襻周围和系膜区可见IgG颗粒样沉积，常伴有C3和备解素沉积，但较少见有G1q和C4沉积。光镜下可见肾小球肿大，内皮细胞及系膜细胞增生(称为毛细血管内增生)，中性多形核白细胞和单核细胞在肾小球内浸润，使毛细血管壁狭窄乃至闭塞，但毛细血管壁通常无坏死。沿毛细血管壁基膜外侧，偶有不连续的蛋白质性沉积物(驼峰)，即沉积的免疫复合物，在电镜下表现为上皮侧大块状的电子致密沉积物。在少数肾小球，可见局限性毛细血管外增生(新月体)，但很少有弥漫性新月体形成。肾小球之外的血管和肾小管间质区一般正常。在远端小管腔内常见红细胞，可形成红细胞管型。血清补体成分的改变和肾小球毛细血管襻明显的C3、备解素的沉积，表明补体激活可能主要途径是替代途径。

　　免疫荧光检查，早期阴性;后可有非特异的IgM和C3沉积。以Goodpasture综合征患者的抗肾小球基膜血清行免疫荧光检测呈阴性为本症的特征。

　　然而在发病机制方面，从Ⅳ型胶原编码基因上单个或多个碱基突变，直至BM上的相应病变，由于缺乏动态的、系统的研究，人们尚不清楚这其中的许多具体环节。目前正在开展有关的动物模型的建立和研究。

　　小儿急性肾小球肾炎鉴别诊断

     一、鉴别：

　　急性肾炎早期易与下列疾病相混淆，应引起注意。

　　(1)发热性蛋白尿 可出现在任何发热性疾病。在发热期间尿中可查出蛋白和管型，但红细胞很少，亦无水肿和高血压。热退后，尿异常迅速恢复。

　　(2)感染期尿异常 任何原因引起感染时，如细菌、病毒，尤其是乙型溶血性链球菌感染期间，约有1/3病人可出现轻度镜下血尿、少量尿蛋白和管型，但无水肿和高血压，当感染控制后，尿检查即恢复正常。

　　(3)局灶性肾小球肾炎 一般发生在感染期间(急性肾炎则发生在感染后2周左右);局灶性肾炎以血尿为主，蛋白尿很轻;感染治愈后，病人尿检查恢复正常，预后好。与轻型急性肾炎仅有尿变化，而无水肿和高血压相似。

　　(4)运动后尿异常 剧烈运动(如长跑、游泳、急行军……)或过度劳累后，在数小时内即可出现尿异常—血尿、蛋白尿以至管型尿，但休息1—2天后(最迟少于7天)即恢复正常。在发生尿异常的同时无水肿及高血压(个别人可有暂时高血压)。

　　(5)狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮引起的肾损害，有时表现类似急性肾炎，常伴有皮疹、脱发、光过敏、关节痛及心、肝、肺、脑和其他器官的病变，并多有发热、白细胞降低，化验抗SM抗体或DNA抗体及抗核抗体阳性。

　　(6)妊娠毒血症 多发生于妊娠中晚期，患者出现水肿、高血压、蛋白尿和管型尿，严重者可发生高血压脑病，尤以妊娠最后二个月时症状更明显。但缺乏血尿是其主要特征，且肾功能大多正常，眼底可见视网膜动脉痉挛、出血、渗出等变化，产后绝大多数病人可恢复正常。

　　(7)原发性肾病综合征 急性肾炎伴有肾病综合征表现者易与肾病相混淆。后者以大量蛋白尿(≥3.5克/日)及低蛋白血症为特征，无血尿，前者有血尿，多无低蛋白血症，鉴别要点为肾病理检查，前者为弥漫性毛细血管内增生性肾炎，后者可呈微小病变或其他慢性肾小球损害的病理改变。

　　(8)急性肾孟肾炎 急性肾炎若发生尿道、膀胱粘膜及肾脏充血水肿可引起膀胱刺激症状，出现类似急性肾盂肾炎。但肾盂肾炎有发热、血尿、白细胞均增多，尿细菌培养阳性、对抗生素治疗有效，且无明显水肿、高血压等表现，尿中也无红细胞管型。

　　小儿急性肾小球肾炎症状诊断

  一、症状

      1.水肿：

眼睑甚至下肢及全身水肿，水肿一般持续1～2周，少数病例可延续2周以上。

　　2. 尿少：

在水肿的同时常伴少尿，尿色变深。少尿持续时间多在2周以内。

　　3. 血尿：

几乎所有的急性肾炎的病人多有不同程度的血尿，而且有30～50%的病人出现肉眼血尿，肉眼血尿持续时间一般为数日。镜下血尿则持续时间较长，有的持续长达半年到1年之久。急性肾炎的肉眼血尿一般不是鲜红色，而呈暗红色，或洗肉水色，或呈红豆汤色。

　　4. 血压升高：

约2/3的病人血压升高，多数为轻～中度升高，少数病人可有明显高血压。高血压一般持续1～2周。

　　5. 其它

 可伴有全身不适，如发热、头痛、头晕、咳嗽、乏力，食欲不振、恶心、呕吐、腹痛及衄血等。偶有关节疼痛，指(趾)甲床下出血，紫癜等症。

　　6.严重病例

见于患病初期(1周内)，除上述表现外，还可出现下列之一的临床表现即为严重病例。

　　(1)严重循环充血：表现为明显水肿、持续少尿乃至无尿，心慌、不能平卧、发绀、气促、两肺啰音、烦躁、心率增快、心音低钝、奔马律和肝脏进行性增大。

　　(2)高血压脑病：血压急骤升高达21.3/14.7kPa (160/110mmHg)以上，超过脑血管代偿收缩功能，使脑血流灌注过多而出现脑水肿表现，如频繁呕吐、剧烈头痛、视力模糊乃至失明，严重昏迷、神志不清、惊厥等。

　　(3)急性肾功能不全：表现为严重少尿甚至无尿，患儿恶心呕吐、乏力、呼吸增快、水肿加重。血肌酐及尿素氮明显升高，血肌酐≥176µmol/L(2mg/dl)，出现高钾血症及代谢性酸中毒。

　　7.非典型病例

　　(1)表现为肾病综合征的急性肾小球肾炎：蛋白尿明显的急性肾炎可出现低蛋白血症、凹陷性水肿和高脂血症。

　　(2)肾外症状性肾炎：又称尿轻微改变肾炎，虽有典型的链球菌感染前驱病史、水肿、高血压及血清补体的降低，有或者无尿少，但尿中往往无蛋白、红细胞及白细胞，或呈一过性异常。

　　二、诊断

　　I.病史发病前1-4周有上呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热或皮肤化脓性感染等病史。

　　2.浮肿、血尿、高血压(》18/1l-kpa)。

　　3.严重病例可于起病一周内出现下列任何一种并发症。

　　(1)心力衰竭：表现为呼吸急促，烦躁不安，肺底出现湿罗音，心串快，或出现奔马律，肝脏迅速增大。

　　(2)高血压脑病：头痛，跟花，暂时失明，重者昏迷，抽搐，血压明显增高。

　　(3)急性肾功能不全：少尿或尿闭，氮质血症，高血钾，酸中毒。

　　4.实验室检查

　　(1)尿常规：有红细胞、管型和蛋白尿。

　　(2)血沉增快。

　　(3)抗链球菌素“O”(ASO)增高。

　　(4)血清补体C3下降。

　　小儿急性肾小球肾炎并发症

  一、并发症：

　　急性期的严重并发症主要有严重的循环充血状态、高血压脑病和急性肾功能衰竭。随着近年防治工作的加强其发生率及病死率已明显下降。

     1.循环充血状态：

因水钠潴留、血容量竭、直至肺水肿。发生率各家报道不一，与病情轻重、治疗情况有关。我国50～60年代报道可于住院急性肾炎患儿的24%～27%中见到此类并发症，近年报告已降至2。4%。多发生于急性肾炎起病后1～2周内。临床表现为气急、不能平卧、胸闷、咳嗽、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等左右心衰竭症状，系因血容量扩大所致，而与真正心肌泵竭不同。此时心搏出量常增多而并不减少、循环时间正常，动静脉血氧分压差未见加大，且洋地黄类强心剂效不佳，而利尿剂的应用常能使其缓解。极少数重症可发展至真正的心力衰竭，于数小时至1～2日内迅速出现肺水肿而危及生命。

　　2.高血压脑病：

指血压(尤其是舒张压)急剧增高，出现中枢神经症状而言。一般儿童较成年人多见。通常认为此症是在全身高血压基础上，脑内阻力小血管痉挛导致脑缺氧脑水肿而致;但也有人认为是血压急剧升高时，脑血管原具备的自动舒缩调节功能失控、脑血管高度充血、脑水肿而致此外急性肾炎时的水钠潴留也在发病中起一定作用。多发生于急性肾炎病程早期，起病一般较急，表现为剧烈头痛、频繁恶心呕吐，继之视力障碍，眼花、复视、暂时性黑蒙，并有嗜睡或烦躁，如不及时治疗则发生惊厥、昏迷、少数暂时偏瘫失语，严重时发生脑疝。神经系多无局限体征，浅反射及腱反射可减弱或消失，踝阵挛有时阳性，也可出现病理反射，严重者可有脑疝的症状和体征。眼底检查常见视网膜小动脉痉挛，有时可见视神经乳头水肿。脑脊液清亮，压力和蛋白正常或略增。如血压超过18。7/12。0kPa(140/90mmHg)，并伴视力障碍、惊厥及昏迷三项之一项即可诊断。

　　3.急性肾功能衰竭：

急性肾炎患儿相当部分于急性期有程度不一的氮质血症，但进展为急性肾功能衰竭者仅为极少数。并发症尚乏有效预防措施，已成为急性肾炎死亡的主要原因。临床表现为少尿或无尿、血尿素氮、血肌酐增高、高血钾、代谢性酸中毒。少尿或无尿持续3～5或1周以上，此后尿量增加、症状消失、肾功能逐渐恢复。

　　4.继发细菌感染，

急性肾炎由于全身抵抗力降低，易继发感染，最常见的是肺部和尿路感染，一旦发生继发感染，则应积极对症处理，以免引起原有病加重。

　　小儿急性肾小球肾炎检查

一、检查：

　　1、尿常规

　　①蛋白尿为本病的特点，尿蛋白含量不一，一般1～3g/24h，(尿蛋白定性 ——   )，数周后尿蛋白逐渐减少，维持在少量~ ，多在一年转阴或极微量。

　　②镜下 血尿红细胞形态多皱缩，边缘不整或呈多形性，此由于肾小球毛细血管壁受损，红细胞通过肾小球毛细血管基膜裂隙时发生变形，也与肾小管内的高渗环境有关。红细胞管型存在更有助于急性肾炎的诊断。此外，可见颗粒管型，秀明管型及白细胞，数量较少，无脓细胞。

　　③尿比重高，多在1、020以上，主要是球一管功能失衡的缘故。

　　2、血常规　

血红蛋白可有短暂轻度下降，与血液稀释有关，在无感染灶情况下白细胞计数及分类正常。

　　3、肾功能　

大多数患者肾功能无异常，但可有一过性肾小球滤过功能降低，出现短暂氮质血症。常随尿量增多逐渐恢复正常。个别病例因病情严重，可出现肾功能衰竭而危及生命。

　　4、血电解质

　电解质紊乱少见，在少尿时，二氧化碳结合力可轻度降低，血钾浓度轻度增加及稀释性低血钠，此现象随利尿开始迅速恢复正常。

　　5、血清补体浓度

　80～95%患者在起病后2周内可有血清总补体及C3降低，4周后开始复升，6～8周恢复到正常水平。

　　6、抗链球菌溶血素“0”增高

　提示有链球菌感染史，在链球菌感染后1～3周开始增加，3～5周达峰值，继之逐渐降低，约50%患者在半年内恢复正常，链球菌感染后急性肾炎70～90%抗链球菌溶血素“O”效价升高。

　　7、尿纤维蛋白降解产物(Fibrin degradation products ，FDP)尿中FDP测定反映肾小血管内凝血及纤溶作用。

正常尿内FDP<2mg/L(2ug/ml)，肾炎时尿FDP值增高。

　　8、肾脏穿刺活检

可明确肾炎的病理类型，对诊断及治疗的意义极大。

　　9、其它　

可有抗脱氧核糖核酸抗体，透明质酸酶抗体及血清免疫复合物阳性，血沉增速。

小儿急性肾小球肾炎一般治疗

　　小儿急性肾小球肾炎西医治疗

   一、治疗：

　　本病治疗旨在改善肾功能，预防和控制并发症，促进机体自然恢复。

　　1、卧床休息　急性肾炎卧床休息十分重要。卧床能增加肾血流量，可改善尿异常改变。预防和减轻并发症，防止再感染。当水肿消退，血压下降，尿异常减轻，可作适量散步，逐渐增加轻度活动，防止骤然增加活动量。

　　2、饮食和水分　水分的摄入量以尿量、浮肿、高血压程度及有无心衰综合来衡量，在急性期以限制水分为宜，但不宜过份，以防止血容量骤然不足。盐的摄入量在有明显水肿和高血压时，以限制在2g/d左右为宜。蛋白质的摄入，血尿素氮低于14、28mmol/L(40mg/dl)，蛋白可不限制：14、28~21、42mmol/L(40~60mg/dl)可限制到每日每公斤体重1、0g;21、42mmol/L(60mg/dl)以上，则每日每公斤体重0、5g，蛋白质以高质量蛋白为佳，如蛋类、乳类、瘦肉等。但一般主张进低蛋白、高糖饮食持续到利尿开始，待症状基本缓解后，恢复常规饮食。

　　3、抗感染治疗　肾炎急性期在有感染灶的情况下要给以足够抗感染治疗，无感染灶时，一般以不用为妥。使用抗菌素来预防本病的再发往往无效。

　　4、水肿的治疗　轻度水肿无需治疗，经限盐和休息即可消失。明显水肿者，可用速尿、双氢克尿塞、安体舒通或氨苯喋啶联合应用，一般间断应用比持续应用要好。

　　5、高血压及心力衰竭的治疗　存在高血压的患者需常规治疗高血压。血压明显升高者，不宜使血压骤降，甚至降到正常，以防止肾血流量突然减少，影响或加重肾功能不全。心力衰竭治疗，因急性肾炎早期存在高血容量问题，应用洋地黄效果不一定理想，治疗重点宜在清除水、钠潴溜，减低血容量。

　　6、抗凝疗法　根据发病机理，肾小球内凝血是个重要病理改变，主要为纤维素沉积及血小板聚集。因此，在治疗时，可采用抗凝疗法，将有助于肾炎缓解。

　　具体方法：

　　①肝素按0、8～1、0mg/kg体重加入5%葡萄糖液250ml，静滴，每日1次，10～14次为一疗程，间隔3～5天再行下一疗程，共2~3个疗程。

　　②潘生丁50~100mg每日3次。

　　③丹参20~30克静滴，亦可用尿激酶2~6万u加入5%葡萄糖液250ml静滴，每日1次，10天为一疗程，根据病情进行2~3个疗程。但宜注意肝素与尿激酶不可同时应用。

　　7、抗氧化剂应用　可应用超氧歧化酶(SOD)、含硒谷胱甘肽过氧化酶及维生素E。

　　①超氧歧化酶可使O-转变成H2O2。

　　②含硒谷胱甘肽过氧化物酶(SeGsHPx)，使H2O2还原为H2O。

　　③维生素E是体内血浆及红细胞膜上脂溶性清除剂，维生素E及辅酶Q10可清除自由基，阻断由自由基触发的脂质过氧化的连锁反应，保护肾细胞，减轻肾内炎症过程。

小儿急性肾小球肾炎一般护理

　　小儿急性肾小球肾炎护理

   一、护理：

　　急性肾炎患者的护理措施

　　(1) 休息，在急性期，对血尿、水肿、高血压症状较明显者，应卧床休息4-6周，当症状好转，尿蛋白少于1克/日，尿中红细胞数减少至100万/小时以下时，可以下术活动，如活动后血尿、蛋白尿无加重或继续好转，则经1-2周可以在户外活动，甚至做些轻工作或试行半天学习、工作，定期检查，若发现尿改变加重，则应再次卧床休息。

　　(2) 消除感染病灶：大部分急性肾炎发生于甲族B组溶血性链球菌感染之后，故对于尚留在体内的前驱感染，如咽峡炎，扁桃体炎、脓疱疮、副鼻窦炎、中耳炎等，应积极治疗。一般用青霉素治疗14天。同时注意保暖，做好口腔、皮肤护理，消除身份内尚存在的感染病灶。

小儿急性肾小球肾炎饮食原则

　　小儿急性肾小球肾炎饮食保健

低盐饮食也是治疗急性肾小球肾炎主要的措施之一。应当食用易消化含有营养食物，不要食用辛辣刺激性食物以及肥厚油腻的食物，多食用新鲜蔬菜及水果有利于康复。

　　应尽量采用多品种的主食，如玉米面和富强粉做发糕或窝头配大米稀饭。急性肾炎病人饮食对蔬菜水果的要求是富含维生素、低钾、低钠，如蔬菜可选用油菜、葱头、西红柿等，水果可吃苹果、草莓、葡萄、橙子等。蛋白质的选用一般以牛奶、鸡蛋、带鱼、牛肉等优质动物蛋白为主，不过要限量，不能吃的过多。