黏多糖贮积症Ⅶ型病因
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅶ型的病理病因，黏多糖贮积症Ⅶ型主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传。
二、发病机制
本病的发病机制是葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫酸角质素外，所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以构形，与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合。在这些酸性黏多糖水解时，因受内葡萄糖苷酸酶(玻璃酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促，结果可使葡萄糖末端露出。为了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解葡萄糖苷酸链，就必须有葡萄糖苷酸酶作用。黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏葡萄糖苷酸酶，故发生部分水解的硫酸软骨素、硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病。
黏多糖贮积症Ⅶ型鉴别
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅶ型应该如何鉴别诊断。
本病的鉴别诊断可以参看黏多糖贮积症Ⅰ型。
黏多糖贮积症Ⅶ型症状
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅶ型症状，尤其是黏多糖贮积症Ⅶ型的早期症状，黏多糖贮积症Ⅶ型有什么表现？得了黏多糖贮积症Ⅶ型会怎样？
一、症状
生后不久就出现特殊容貌，肝脾肿大和生长迟缓，以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋，两眼间距增宽，扁平鼻梁，上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变，也有些病人角膜正常。骨骼异常变异性很大，可进行性加重。也可为轻度到中度改变。有多发性骨发育不全，脊柱后弯，鸡胸，肋骨下缘外翻，矮小。肝脾肿大。有脐疝或腹股沟疝。可多次发生呼吸道感染。有明显的智力低下。部分病人可有主动脉狭窄。所有病人均无耳聋。部分病人可有脑积水，初生即确诊的患儿尚有新生儿黄疸和血小板减少，以后可有严重发育落后和智力低下。
二、诊断
根据临床症状、X线表现和实验室检查，就可考虑为黏多糖贮积症Ⅶ型。再进一步通过细胞培养发现葡萄糖苷酸酶缺乏，即可确诊。
黏多糖贮积症Ⅶ型并发症
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅶ型有哪些并发病症，黏多糖贮积症Ⅶ型还会引起哪些疾病？
本病可并发肝脾肿大，脐疝或腹股沟疝，多次发生呼吸道感染。明显的智力低下，主动脉狭窄。脑积水，尚有新生儿黄疸和血小板减少。
黏多糖贮积症Ⅶ型就诊
黏多糖贮积症Ⅶ型就诊指南针对黏多糖贮积症Ⅶ型患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：黏多糖贮积症Ⅶ型挂什么科室的号？黏多糖贮积症Ⅶ型检查前的注意事项？医生一般会问什么？黏多糖贮积症Ⅶ型要做哪些检查？黏多糖贮积症Ⅶ型检查结果怎么看？等等。黏多糖贮积症Ⅶ型就诊指南旨在方便黏多糖贮积症Ⅶ型患者就医，解决黏多糖贮积症Ⅶ型患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
黏多糖贮积症Ⅶ型检查
黏多糖贮积症Ⅶ型治疗
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅶ型的治疗方法，治疗黏多糖贮积症Ⅶ型常用的西医疗法和中医疗法。黏多糖贮积症Ⅶ型应该吃什么药。
黏多糖贮积症Ⅶ型一般治疗
一、治疗
无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形，反复呼吸道感染和心力衰竭者，均应施行有效的对症治疗。
二、预后
较好，大多可存活到成人。
黏多糖贮积症Ⅶ型护理
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅶ型应该如何护理，黏多糖贮积症Ⅶ型常见的护理办法有哪些。
黏多糖贮积症Ⅶ型一般护理
护理：
膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。
黏多糖贮积症Ⅶ型饮食
黏多糖贮积症Ⅶ型饮食原则
一、饮食保健
注意饮食合理，宜清淡为主。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
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