小儿心力衰竭

　　一、发病原因

　　诊断心力衰竭，首先应明确病因。心力衰竭在胎儿期即可发生，婴儿期较儿童期多见。

　 1.婴儿期

婴儿期引起心力衰竭的主要病因为先天性心血管畸形，常见有室间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫缺损。出生后即发生心力衰竭者以左室发育不良综合征、完全性大动脉转位最常见。心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速为婴儿期发生心力衰竭的主要病因。近年川崎病发病数增多，为婴幼儿心力衰竭病因之一。

　　2.儿童期

(1)常见病因：

4岁以后儿童引起充血性心力衰竭的原因主要为风湿热及心肌病。风湿热引起心力衰竭的主要病变有二：①急性心肌炎或心脏炎。②遗留的慢性瓣膜病。在小儿时期以前者为主。心肌炎如病毒性心肌炎、白喉性心肌炎及急性链球菌感染所引起的感染性心肌炎常发生急性充血性心力衰竭。严重贫血及维生素B1缺乏症等疾病，因影响心肌功能，可引起心力衰竭。克山病为我国地方性心肌病，可于儿童期发病，2岁以前很少见，为流行地区心力衰竭的主要病因。小儿高原性心脏病多见于海拔3000m及以上的高原地区，初步认为高原低氧性毛细血管前肺小动脉收缩所致血管阻力增高是本病的发病原因。在青海高原，小儿患病率为0.96%，较成人为高。移居人群第1～3代的患病率明显高于世居人群，尤以汉族对缺氧较敏感，到海拔2800m以上即有发病者。主要临床表现为肺动脉高压和右室负荷过重。西藏及青海省(1964)291例临床报告，冬春季发病较高，以1岁以内婴儿多见。早期临床表现为夜间哭闹、气急和口周青紫。三尖瓣区出现持续存在的收缩期吹风样杂音并逐渐增强，肺动脉瓣区出现舒张期杂音者病情均较重，继之出现以右心为主的充血性心力衰竭症状。X线检查可见肺动脉段膨隆，右心室增大及肺纹理增多。心电图呈右心室肥厚或双侧心室肥厚。呼吸道感染常为发病诱因。死亡主要原因为心力衰竭。此外，急速进入高原地区，可发生急性高原性肺水肿。起病急骤，经吸氧、镇静、利尿及静脉输注氨茶碱等治疗，可完全恢复。其他少见的病因如感染性心内膜炎、肺源性心脏病、维生素B1缺乏症、心型糖原贮积病及高血压等。静脉输液量过多或速度过快，可引起急性心力衰竭，尤其在营养不良的婴儿。急性心包炎、心包积液及慢性缩窄性心包炎均可引起静脉回流受阻，静脉淤积，心室舒张期充盈不足、心搏量下降，发生舒张功能衰竭。

　　(2)心衰诱因有：

　　①感染：特别是呼吸道感染，左向右分流的先天性心血管畸形常因并发肺炎而诱发心力衰竭;风湿热为引起风湿性心脏病心衰的主要诱因

　　②过度劳累及情绪激动。

　　③贫血。

　　④心律失常：以阵发性室上性心动过速为常见。

　　⑤钠摄入量过多。

　　⑥停用洋地黄过早或洋地黄过量。

　　二、发病机制

　　心力衰竭的病理生理变化十分复杂，许多问题尚不清楚。心衰不仅是一个血流动力学障碍，同时是一组神经体液因子参与调节的有关分子生物学的改变过程。

1.调节心功能的主要因素

心脏的泵功能是从静脉吸回血液后再射入动脉系统，维持心搏量以供应组织代谢需要。心排出量的调节取决于下列因素：

　　(1)容量负荷：

又称前负荷。指回心血量或心室舒张末期容量，通常用舒张末压表示。依照斯塔林(Stalling)定律，在一定范围内心肌收缩力与心肌纤维长度成正相关。当心室舒张末容量增加时，心肌纤维拉长，心肌收缩力增强，心排出量增加。但容量超过临界水平，则心排出量反而减低。心室舒张末容量与舒张期充盈时间及心室顺应性有关。在一定充盈压下，充盈时间长则心室舒张末期容量增加，心搏量增多。当心室顺应性下降时，改变舒张期压力与容量的关系，在任何容量下压力均升高，随之左房压升高，发生肺静脉充血，并可发生肺水肿。此外，舒张时心室僵硬，影响心室充盈，使心排出量受限。

　　(2)压力负荷：

又称后负荷。即心室开始收缩射血时面临的阻抗。总外周阻力是左室后负荷的重要决定因素，可用血压表示。在心肌收缩力和前负荷恒定时，后负荷下降，心排出量增加;反之则减少。

　　(3)心肌收缩力：

指心肌本身的收缩力，与心肌代谢及兴奋-收缩耦联过程有关，主要受交感神经系统调节。β受体兴奋时，心肌收缩力增强，心排出量增加。

　　(4)心率：

与心脏传导系统的电生理特性及心脏自主神经调节有关。心排出量=心率*心搏量。心率变化可影响心搏量及心排出量。在一定范围内增快心率可提高心排出量。当心动过速，心率>150次/min，心室舒张充盈期短，充盈量不足，心搏量减少，心排出量因而下降。心动过缓，心率<40次/min，舒张期充盈已达极限，不能再提高心搏量，因而心排出量随之下降。

　　(5)心室收缩运动的协调性：

心室收缩时，室壁运动协调可维持最大的心搏量。心肌缺血、发生炎症，可致室壁矛盾运动;心律失常可使房室运动不协调，均可导致心搏量下降。上述各因素中，前四项最为重要，若调节障碍，则导致心功能障碍，心排出量降低。

　　2.心力衰竭的神经内分泌系统的调节机制

心肌损伤是发生心衰的基本原因。缺血、感染、毒素及机械性应力作用等均可损伤心肌，导致正常功能的心肌细胞数量减少;心排出量降低，从而激活心脏、血管及肾脏等一系列内稳定调节机制。心衰早期这些调节机制相互作用有利于提高心搏量，使心排出量在静息状态时能维持机体需要。随后转为不利因素，促进心衰发展，乃至出现心功能代偿失调的临床征象。

　　(1)交感神经系统：

心排出量下降反射性兴奋交感神经，大量去甲肾上腺素(NE)和肾上腺素由交感神经末梢和肾上腺髓质释放到血循环中，血中儿茶酚胺水平升高，使未受损的心肌收缩力增强，心率加快，外周血管收缩，在心衰早期可部分代偿血流动力学的异常。但交感神经张力持续过度增高，将带来明显副作用：①心肌代谢增加，氧耗加大;②心肌β受体密度下调，心肌收缩力下降;③外周血管收缩，致心脏后负荷过重，室壁应力增加和组织灌注不足;④直接心肌毒性作用，引起心肌坏死;⑤激活肾素血管紧张素醛固酮系统，进一步加重外周血管收缩及水钠潴留。

　　(2)内分泌系统：

心肌损伤早期迅速激活循环内分泌系统，包括交感神经和肾素血管紧张素醛固酮系统等，使心功能取得代偿，临床不出现心衰征象。但上述内稳定调节机制继续进行，并激活心脏、血管和其他组织的自分泌和旁分泌。前者作用于自身细胞;后者为局部分泌，作用于邻近细胞。在心衰进展恶化过程中，自分泌和旁分泌起着重要作用。

　　①肾素血管紧张素醛固酮系统(RAAS)：

RAAS的激活是一个主要的神经体液调节过程。心衰时，肾血流灌注降低及交感神经兴奋，刺激肾小球旁器释放肾素，是激活RAAS的主要机制。但心衰患者的低钠饮食和应用利尿药也是RAAS激活的重要因素。血液中肾素将肝脏分泌的血管紧张素原催化为血管紧张素Ⅰ，后者经肺部血管床转换酶(ACE)水解为血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)。AngⅡ较NE有更强烈的收缩血管作用，并可刺激肾上腺皮质球状带增加醛固酮(Ald)分泌，引起水钠潴留和排钾、镁。另外，ACE和激肽酶Ⅱ是同一种酶，可催化缓激肽降解、失活，血浆缓激肽水平降低，使前列腺素E合成减少。后者有舒张血管作用，因而加重了血管收缩。持续RAAS的过度激活，可使心衰恶化。现已证实AngⅡ除强烈收缩外周血管外，尚可致心肌坏死和促进动脉粥样硬化;过多Ald促进钾、镁排出，致心律失常阈值下降，并有造成心肌胶原纤维沉积的作用。除循环内分泌系统外，心脏、血管及脑组织等存在自身的RAAS。当心脏超负荷时，室壁应力增加，激活心肌细胞内的AngⅡ与细胞膜AngⅡ受体结合，通过一系列分子生物学和生物化学过程，致心肌细胞基因表达异常，促进心衰恶化。

　　②心房利钠肽(ANP)：

是心房肌合成的内分泌素，具有利钠、排尿、扩张血管和抑制RAAS作用。心衰时，外周血ANP水平较正常对照组高2～10倍。促使ANP释放的因素包括： A.心衰引起左、右房压力升高。 B.心衰时细胞外液容量扩大，导致心房扩张。临床观察证明，外周血ANP水平与心衰严重程度呈正相关，病情好转，ANP水平迅速下降。心衰时，利钠肽活化可能是一种保护性神经内分泌机制，对过度的RAAS激活有对抗作用，对延缓病情进展，具有利作用。虽然，心衰恶化时伴有ANP分泌增多，但其作用减弱，可能系受体密度下降，分解亢进或肾血流减少之故。

　　③生长激素(GH)：

近年研究GH是胚胎及小儿时期心脏发育和成人维持心脏形态和功能不可缺少的因素。GH由神经垂体分泌，其大部分作用是通过胰岛素样生长因子-1(IGF-1)介导。后者可在心脏内合成，在心肌内起旁分泌和自分泌作用。此外，其他组织产生的IGF-1也可作用于心肌组织。心肌内的GH受体表达高于其他组织。GH对心功能的直接作用有： A.促进心肌组织生长，并调控心脏结构。 B.增加心肌收缩力。 C.改善能量转换为机械力的效应。 D.抑制心肌细胞凋亡。 GH和IGF-1在心衰时的治疗作用尚在研究中。

　　④内皮素(ET)：

血管内皮分泌血管活性物质，调节血管的收缩和舒张反应。内皮源的收缩血管活性物质有ET等，舒缓因子有一氧化氮(NO)和前列腺素(PGI2)。心衰时，心肌供氧不足，血管内皮损伤，其分泌血管活性物质及调节血管功能异常，主要表现为收缩血管物质分泌增多，而舒张血管物质分泌减少。临床研究表明心衰患者血液中内皮细胞增加及ET释放增多，其增加程度与心衰严重程度相平行。ET有强烈血管收缩作用，可收缩阻力血管及冠状动脉，加重后负荷及心肌缺血，并有引起肺动脉高压和促进血管平滑肌、心肌细胞生长和增殖的作用。

　　⑤血管加压素(AVP)：

心排出量下降，通过心血管压力感受器刺激神经垂体释放AVP。另外，循环中AngⅡ水平升高，也可促进AVP分泌。AVP有收缩血管及抗利尿作用。

　　⑥细胞因子：

心衰病人免疫功能失调。研究证明许多细胞因子如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-2、白细胞介素-6等参与心衰的发展。临床观察表明心衰患者血液中TNF-α升高，并与心衰严重程度相关。TNF-α还有抑制心肌收缩力和促进心肌细胞凋亡的作用。近年来，心衰时神经内分泌的研究在不断探索中，其目的在于寻找更为有效的治疗手段，控制心衰的发展，以延长患者寿命。

　　3.心室重塑的调节机制

近年研究认为心室重塑是心衰过程中十分重要的部分，包括心室质量、心室容量、心室形态和结构的变化。其特征为心室收缩力日益减弱的同时心室逐渐扩大。心室重塑的机制不甚清楚，但与心肌细胞分子生物学和生物化学的改变以及内分泌、旁分泌及自分泌的调节作用密切相关。研究表明当心脏超负荷时，心室应力增加，牵拉心肌细胞膜，激活细胞内的AngⅡ，后者作为自分泌形式与细胞膜AngⅡ受体结合，进而通过细胞内三磷酸肌醇和二酰甘油途径激活蛋白激酶C，促发转录和合成新的收缩蛋白;并作用于核内，启动原癌基因的转录和表达，进一步促进心肌细胞分裂和增生。上述过程使存活的心肌肥厚，但此类肥厚心肌的收缩蛋白基因表达异常，类似胚胎表型。这种胚胎型异构蛋白易于疲乏，使心肌细胞寿命短，加速心肌细胞衰竭。心肌细胞外基质改变，胶原蛋白沉着和纤维化在心室重塑中起重要作用，胶原损伤可发生在心肌坏死之前。研究表明AngⅡ和Ald激活，在促进胶原沉积和纤维化中起重要作用，导致心室进一步扩大。心室重塑是一个不良的适应过程，肥厚的心肌细胞和胶原纤维并不是正常的细胞，最终导致心衰恶化。新近研究表明衰减的心肌细胞出现程控的细胞死亡，成为凋亡，在扩张型心肌病尤为明显，为导致心衰进展的重要因素。凋亡与坏死不同，细胞凋亡不伴有炎症反应。凋亡是基因程控的耗能过程，由一系列密切相关的分子生物学与生物化学过程所组成。在衰竭的心脏，促进心肌细胞凋亡的因素包括一氧化氮、活性氧、细胞因子、缺氧及机械应力作用等。心肌细胞凋亡参与心衰时的心脏重塑。近年的动物实验证实：新生羊及幼羊的心脏储备功能较成年羊差。临床新生儿及小婴儿亦较年长儿易发生心力衰竭，其原因如下：

　　①肌节数量少，心肌收缩力弱。

　　②心肌结构未成熟，心室顺应性差。

　　③心排出量相对较多。初生儿为300ml/kg，青少年为100ml/kg。即在休息状态也需要较高的心排出量才能维持机体代谢需要。

　　④安静时心率快，婴儿为120～140次/min，通过增加心率和心排出量所产生的代偿功能有限。

小儿心力衰竭鉴别

　　年长儿童有典型心力衰竭的症状和体征，一般无诊断困难。婴儿心力衰竭应与毛细支气管炎、支气管肺炎相鉴别。婴儿心力衰竭时，心脏病理杂音可以不明显，尤其新生儿可无杂音。加上心动过速，肺部有干啰音和喘鸣音，常影响心脏听诊效果。轻度发绀、呼吸急促、心动过速、肝大是心力衰竭和肺部感染的共性体征;肺炎合并阻塞性肺气肿使横膈下降，可出现肝下移，造成肝脏增大假象。有时吸氧有助于对肺源性的或心源性的发绀的鉴别诊断;吸氧后肺源性发绀可减轻或消失，血氧分压升高，氧饱和度正常，而心源性者则改善不明显。肺部满布湿性啰音、胸片表现肺部有片状阴影者，支持肺部炎症改变。心脏增大、杂音明显、有肺淤血的X线改变，则为心力衰竭。必要时进行心脏超声检查。心衰确诊后应进一步明确病因。

　　一、症状

　　心力衰竭患者的症状及体征系代偿功能失调引起，并因原发心脏病及患儿年龄有所不同。出现交感神经兴奋、水钠潴留、肺循环及体循环静脉淤血。年长儿心衰表现与成人相似。而新生儿及婴儿则迥然不同。新生儿早期表现常不典型，如嗜睡、淡漠、乏力、拒食或呕吐、体重增加不明显，有时单纯表现烦躁不安、心绞痛现象。这些非特异症状常被忽视。婴儿心力衰竭起病较急，发展迅速。心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、阵发性室上性心动过速患儿，可突然出现烦躁不安、呼吸困难，吸气时胸骨上凹及肋缘下陷，呼吸加快至60次/min，甚至达100次/min;面色苍白，多汗，肢端冷，脉搏微弱，心率>190次/min，奔马律。肺部喘鸣，肝大。先天性心脏病左向右分流者，起病稍缓，喂养困难。吮奶时气促、多汗，常因呼吸困难而间断，甚至拒食。体重不增，烦躁，多汗，喜竖抱并伏于成人肩上;呼吸促，干咳;由于扩张的肺动脉或左房压迫喉返神经，患儿哭声变弱，声音嘶哑;心前区隆起，心尖搏动强，心动过速，肝大，肺部有喘鸣;颈静脉怒张及水肿均不明显，只能通过量体重判断有无水肿存在。

　　1.临床表现

心力衰竭患儿的典型临床表现可分3方面：

　　(1)交感神经兴奋和心脏功能减退的表现：

　　①心动过速：婴儿心率>160次/min，学龄儿童>100次/min，是较早出现的代偿现象。心搏量下降的情况下，心动过速在一定范围内可提高心输出量，改善组织缺氧状况。

　　②烦躁不安：经常哭闹。

　　③食欲下降：厌食。

　　④多汗：尤其在头部，由于交感神经兴奋性代偿性增强引起。

　　⑤活动减少。

　　⑥尿少。

　　⑦心脏扩大与肥厚：X线可协助诊断，但对新生儿及婴儿应注意，其肥大胸腺可被误认为心影增大。

　　⑧奔马律：舒张期奔马律的出现是由于心室突然扩张与快速充盈所致，提示患儿严重心功能不良。

　　⑨末梢循环障碍：患儿脉搏无力，血压偏低。脉压变窄，可有奇脉或交替脉，四肢末梢发凉及皮肤发花等，是急性体循环血流量减少的征象。

　　⑩发育营养不良：由于长期组织灌注不良，热量摄入不足。

　　(2)肺循环淤血的表现：

婴幼儿心力衰竭常有呼吸功能障碍，见于左心衰竭或肺静脉阻塞病变。肺循环淤血多发生在体循环淤血即右心衰竭之前。

　　①呼吸急促：患儿由于肺静脉淤血，肺毛细血管压力升高，发生肺间质水肿;此时呼吸频率加快，婴儿可高达60～100次/min。心力衰竭严重，产生肺泡及细支气管水肿者，呼吸困难加重，伴有三凹征。

　　②喘鸣音：小气道阻力增大产生喘鸣音，是婴儿左心衰竭的体征。应注意与毛细支气管炎、支气管哮喘及支气管肺炎相鉴别。患儿细支气管周围及其黏膜水肿，呼气受阻，可发生阻塞性肺气肿。

　　③湿性啰音：患儿肺泡聚积一定量液体出现湿性啰音，有时可见血性泡沫痰。婴儿期多听不到湿性啰音。

　　④发绀：当患儿肺泡积液影响气体交换时，可见发绀。若患儿原已存在PaO2降低的先天性心脏病(如大动脉转位、肺静脉异位回流等)，如发生肺静脉淤血，则可使PaO2进一步下降，青紫加重。

　　⑤呼吸困难：运动后呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，为年长儿左心衰竭的特征。婴儿表现为喂养困难、哺乳时间延长及愿竖抱等。 ⑥咳嗽：支气管黏膜充血可引起干咳。如咳嗽明显，或伴有发热，则应考虑有肺部感染。

　　(3)体循环静脉淤血的表现：

患儿体循环淤血常发生在左心衰竭或肺动脉高压的基础上，但也可单独出现。如肺动脉瓣狭窄、缩窄性心包炎等。

　　①肝脏肿大：肝大是体静脉淤血最早、最常见的体征。正常婴幼儿肝脏可在肋下2cm处，若超过此限且边缘较钝，应考虑心力衰竭，进行性增大则更有意义。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝淤血，可出现轻度黄疸。

　　②颈静脉怒张：年长儿右心衰竭多有颈静脉怒张;婴儿由于颈部短，皮下脂肪多，不易显示。年幼儿手背静脉充盈饱满，也是体静脉淤血的常见征象。

　　③水肿：在成人及年长儿皮下水肿是右心衰竭的重要体征，但在婴儿则因容量血管床相对较大，故水肿不明显，一般仅有眼睑轻度水肿，但每天测体重均有增加，是体液潴留的客观指标。腹水及全身性水肿仅见于较大儿童或缩窄性心包炎及限制型心肌病患儿。

　　④腹痛：因内脏淤血及肝大引起。

　　2.心功能分级

　　(1)成人及儿童：

心脏病患者心功能状态可依据病史、临床表现及劳动耐力的程度，可将心功能分为4级：

　　①Ⅰ级：患者体力活动不受限制。

　　②Ⅱ级：较重劳动时，病人出现症状。

　　③Ⅲ级：轻劳动时即有明显症状，活动明显受限。

　　④Ⅳ级：在休息状态亦往往有呼吸困难或肝脏肿大，完全丧失劳动力。

　　(2)婴儿：

上述心功能分级用于成人及儿童，对婴儿不适用。有作者认为婴儿心衰大多数因较大的左向右分流导致肺循环血量增多而充血，不同于成人以心泵功能障碍为主。进行心功能分级应准确描述其喂养史，呼吸频率，呼吸形式如鼻扇、三凹征及呻吟样呼吸，心率，末梢灌注情况，舒张期奔马律及肝脏肿大的程度。对婴儿心功能评价按以下分级：

　　①0级：无心衰表现。

　　②Ⅰ级：即轻度心衰。其指征为每次哺乳量<105ml，或哺乳时间需30min以上，呼吸困难，心率>150次/min，可有奔马律，肝脏肿大肋下2cm。

　　③Ⅱ级：即中度心衰。指征为每次哺乳量<90ml，或哺乳时间需40min以上，呼吸>60次/min，呼吸形式异常，心率>160次/min，肝大肋下2～3cm，有奔马律。 ④Ⅲ级：即重度心衰。指征为每次哺乳<75ml，或哺乳时间需40min以上，呼吸>60次/min，呼吸形式异常，心率>170次/min，有奔马律，肝大肋下3cm以上，并有末梢灌注不良。并据以上心衰临床表现制定婴儿心衰分级评分表，可供婴儿心衰心功能分级参考。

　　3.心功能监测

对严重心衰患儿应检测心功能，包括生命体征和介入性血流动力学监测，连续观察各项参数，并作详细记录，以便及时修改治疗措施。

　　(1)心率及节律：

心电图示波连续监测心率快慢及心律失常的类型。

　　(2)呼吸频率：

必要时监测呼吸情况。正常的不同年龄儿童的心率及呼吸频率如下表：

　　(3)血压：

反映左室后负荷。心力衰竭时，心输出量减少，血压降低，组织灌注不良。用血压计监测血压。心功能不全患儿交感神经代偿性增强，外周血管收缩，用袖带间接测定血压不能直接反映动脉压，桡动脉插管直接监测血压，并记录平均动脉压，应维持在7.8～10.4kPa(60～80mmHg)。

　　(4)体温：

应检测肛温，因严重心衰患儿末梢血管收缩，腋下温度不准确。肛温38.5℃提示有感染可能。

　　(5)动脉血氧：

应用脉搏血氧计连续监测动脉血氧饱和度，以便早期发现低氧血症，及时治疗。

　　(6)中心静脉压：

即将导管插至腔静脉接近右房处测量压力。中心静脉压直接与右房压相关联;如右室生理及解剖均正常，则可反映右室舒张末期压力。临床通常以中心静脉压作为右室前负荷的指标，提示回心血量及右心功能，正常值为0.59～1.18kPa(6～12cmH2O)。如超过1.18kPa(12cmH2O)，表明血容量增多，右心衰竭或输液量过多、输液速度过快;低于0.59kPa(6cmH2O)提示血容量不足。因此，中心静脉压可作为指导输液治疗的参考。右室舒张末期容量能更好地反映前负荷，除与舒张末期压力有一定关系外，心室顺应性也是决定因素之一。心室顺应性下降时，舒张末期容量减少，而压力上升。

　　(7)肺毛细血管楔压：

采用漂浮导管测定。插管经右室进入肺动脉，至其末端，将导管前端气囊充气，即可测定肺毛细血管楔压。它可间接反映肺静脉压、左房压及左室舒张末期压力，用于评价左室前负荷及左心功能。正常值为1.04～1.56kPa(8～12mmHg)。如上升到2.6kPa(20mmHg)以上，提示肺淤血、肺水肿或左心衰竭。检测肺毛细血管楔压，对指导扩容、防止肺水肿、使用扩血管及利尿药有参考意义。左室舒张末期压力与容量相关，但受心室顺应性影响。

　　(8)心输出量：

应用热稀释法测定心输出量(Cadiac Output，CO)，按体表面积计算出心脏指数。正常小儿心脏指数(Cadiac Index，CI)为3.5～5.5L/(min·m2)。缺乏检测设备时，应密切观察患儿神志状态、血压、心率、脉搏、呼吸、末梢循环状况、肝脏大小、肺部有无啰音及尿量，并每半小时记录一次，以了解动态变化及治疗反应，制定相应治疗措施。 1985年在全国小儿心力衰竭座谈会讨论和制定了临床诊断标准。

　 　4.具备以下4项考虑心力衰竭

(1)呼吸急促：婴儿>60次/min;幼儿>50次/min;儿童>40次/min。

　　(2)心动过速：婴儿>160次/min;幼儿>140次/min;儿童>120次/min。

　　(3)心脏扩大：体检、X线或超声心动图表现。

　　(4)烦躁、哺喂困难，体重增加，尿少，水肿，多汗，青紫，呛咳，阵发性呼吸困难(2项以上)。

　　5.确诊条件

具备以上4项，加以下1项或以上2项加以下2项，即可确诊心力衰竭：

　　(1)肝脏肿大：婴幼儿在肋下≥3cm;儿童>1cm;进行性肝脏肿大或伴触痛者更有意义。

　　(2)肺水肿。

　　(3)奔马律。

小儿心力衰竭并发症

　　肺循环、体循环淤血，末梢循环障碍，心源性休克，阻塞性肺气肿，腹水和并发感染等。

　小儿心力衰竭检查

　 1.血气及pH值

患儿不同血流动力学改变可有相应的血气及pH值变化。容量负荷过重，严重肺静脉充血，由于肺内右向左分流及通气-灌注功能障碍，使PaO2轻度下降。病情严重者，有肺泡水肿，出现呼吸性酸中毒;病情较轻者，只有肺间质水肿，代偿性呼吸增快则发生呼吸性碱中毒。体循环血量严重降低者，组织灌注不良，酸性代谢产物尤其乳酸积蓄，导致代谢性酸中毒。动脉血氧张力严重减低，如肺血流梗阻、大动脉转位畸形等，无氧代谢增加，虽然体循环血量不少，但氧释放到组织不足，也可导致代谢性酸中毒。

　　2.血清电解质

婴儿心力衰竭常出现低钠血症，血钠低于125mmol/L，反映水潴留。低氯血症见于用襻利尿药后。酸中毒时血钾水平可升高。用强效利尿药可致低钾血症。

　　3.血常规

严重贫血可导致心力衰竭。

　　4.尿常规

可有轻度蛋白尿及镜下血尿。

　　5.血糖及血钙

新生儿患者应测定血糖、血钙，低血糖或低血钙均可引起心力衰竭。

　　6.心肌酶

心肌炎及心肌缺血者，肌酸磷酸激酶(CPK)、同工酶(CK-MB)可升高。

　　7.肾功能检查。

　　8.X线胸片

对于评价心脏大小及肺血情况十分重要。根据房、室大小，肺血增多或减少，可协助做出病因诊断，并可显示肺淤血、肺水肿、胸腔积液及因肺动脉与心房扩大压迫支气管引起的左下肺不张，或继发性肺炎。婴儿正常的胸腺心脏影，可被误诊为心脏扩大，应予注意。

　　9.心电图

对心律失常及心肌缺血引起的心力衰竭有诊断及指导治疗意义。

　　10.超声心动图

心脏超声技术用于观察心脏大小、心内结构、大血管位置、血流方向和速度、心包积液及心功能测定。具有无创、方便、重复性好的优点，可在病床旁进行。对于病因诊断及治疗前后心功能估计十分重要。通常用二维超声心动图技术测定心功能。左室收缩功能指标有：

　　(1)射血分数(Ejection Fraction，EF)：

为心脏每次收缩时射出血量与心室舒张末期容量之比。其计算公式为：射血分数=(心室舒张末期容量-心室收缩末期容量)/心室舒张末期容量=心搏量/心室舒张末期容量它反映心室泵功能。心室收缩力愈强，则心量愈大，心室舒张末期残余血量愈小，即射血分数增高。正常值为0.59～0.75(0.67±0.08)。如低于0.5提示心功能不全。

　　(2)缩短分数(Shortening Fraction SF)：

为心室收缩时内径缩短数值与舒张末期内径之比。其计算公式为：缩短分数=(心室舒张末期内径-心室收缩末期内径)/心室舒张末期内径它反映心肌纤维收缩期缩短的能力、心肌收缩的强弱。正常值为0.35±0.03，低于0.3提示心功能不全。舒张功能测定应用多普勒超声心动图，检测经二尖瓣和三尖瓣血流频谱，可清晰显示心室舒张充盈。E峰为快速充盈血流速度，A峰为心房收缩期血流速度。通过心室主、被动充盈频谱E和心房充盈频谱A，可测出其他充盈血流速度、速度-时间积分及相互间关系等。舒张性心衰频谱E波降低，而频谱A波可代偿升高，则E/A<1。正常E/A>1。如EF、SF正常，E/A<1则为舒张功能障碍。对有心衰的患儿，射血分数<50%，多普勒超声心动图心室充盈频谱E/A<1，即可初步作出舒张性心衰的判断。

　　11.心机械图、心导管和判断心功能测定检查

有些学者通过心机械图和心导管创伤性检查测定左室舒张功能认为相关性很好，在ACG中a/E-O，a/CO比率与左室舒张末压力(LVEOP)，舒张末容量的顺应性(dV/dpV)、左室比顺性(△V/△pV)等左室舒张顺应性指标密切相关，且不受心率和年龄的影响，是评定左室舒张功能较稳定的指标，如其比值增大，提示在室舒张功能和顺应性降低。判断心功能的血流动力学测定：

　　(1)中心静脉压测定：

可从静脉插管到右心房或上、下腔静脉近心端静脉中测压，正常值0.588～0.981kPa(6～10cmH2O)，当中心静脉压<0.49kPa(5cmH2O)，提示有效血容量不足，>0.981～1.18kPa(10～12cmH2O)，提示心功能不全或补液过多、过快。

　　(2)肺毛细血管楔嵌压：

是血流动力学重要指标。经皮穿刺，采用顶端带气囊的漂浮导管(Swan-Ganz)气囊导管，送至右心房后，即向气囊内充入二氧化碳或过滤空气，使气囊膨胀，这样导管顶端气囊则漂浮于血中，受血流推动前进，漂浮到肺动脉并嵌入肺小动脉终末支，进行测压，在无肺血管病变时，肺嵌入压与肺静脉压一致，又因肺静脉与左房之间无瓣膜，故肺静压反映左房压，如无二尖瓣狭窄则左房压反映左室舒张末压，主要反映心脏前负荷，如压力升高提示左心衰竭的存在。正常为0.8～1.6kPa(6～12mmHg)。如PWP为2.4～2.67kPa(18～20mmHg)表示肺充血，2.8～3.33kPa(21～25mmHg)为轻、中度肺充血，3.47～4.00kPa(26～30mmHg)为重度肺充血，有发生肺水肿的可能，如大于4.00kPa(30mmHg)出现肺水肿。

(3)动脉压直接测量：

心衰时，由于心输出量的急剧下降，致使动脉压低于必要的组织灌注压，因而组织灌注量下降。所以动脉压是心脏泵功能及组织灌注状况的重要指标。但当心排血量下降时，交感神经代偿性兴奋，外周动脉收缩，因此一般袖带血压表测量血压时，不能反映动脉内压。因此须用桡动脉穿刺或插管直接测量，才可以正确反映左室后负荷。

　　(4)心排血量：

心排血量指每分钟的心输出量。正常值5～6L/min。心衰时，心排血量减低。

　　(5)心脏指数：

为每平方米表面积心排血量正常值每平方米为2.6～4.0L/min，心衰时减低。

(6)射血分数：

左心室射血分数为反应心肌泵功能较敏感指标。射血分数(EF)=(舒张末期容量-收缩末期容量)/舒张末期容量

小儿心力衰竭一般治疗

　　一、治疗

　　治疗原则是消除病因及诱因，改善血流动力学，维护衰竭的心脏。通过心衰的病理生理和发病机制的研究，心衰的治疗取得进展。近40多年，心衰的临床治疗可分为4个阶段：第1阶段1948～1968年，洋地黄和利尿药，增强心肌收缩力，减轻前负荷;第2阶段1968～1978年，血管扩张药，减轻前、后负荷;第3阶段1978～1988年，新型正性肌力药，肾上腺素能激动药和磷酸二酯酶抑制剂;第4阶段1988～现在，转换酶抑制剂，β阻滞药和醛固酮拮抗药，干预神经内分泌系统激活和心室重塑，维护衰竭的心脏。提高患者生活质量，改善预后，延长寿命。至今心衰尚缺乏有效的治疗，死亡率很高，成人资料心衰患者1年生存率男性85%，女性86%;5年生存率男性38%，女性57%。目前合理的治疗可达到两个目标：

　　①提高生活质量;

　　②延长寿命。

　 1.病因治疗

在治疗心力衰竭的同时，应初步确定病因。可消除的病因，必需根治或使之减轻。小儿心衰主要病因之一为先天性心脏畸形，尤其是常见的左向右分流型先天性心脏病，应于适当时机手术根治，避免发生不可逆性肺动脉高压，失去手术良机，内科治疗只是为手术治疗做准备。目前婴儿严重先天性心脏病患者均可手术纠治，甚至在心力衰竭时进行手术，以期改善供氧及减轻肺循环容量负荷，挽救患儿生命。其他病因也应积极治疗。用抗生素控制感染性心内膜炎或其他感染;输红细胞纠正严重贫血;应用抗心律失常药或电学治疗控制心律失常;心包引流缓解心包填塞;严重肺部疾病患者可使用辅助呼吸措施改善肺功能等。对于急性风湿性心脏炎或心包心肌炎患者，给予肾上腺皮质激素也十分重要。注意锻炼身体，增强体质，合理营养，培养良好生活习惯，按时接受预防接种，避免传染病、饮食不当、不良嗜好等引起的心脏损伤。无症状性心衰的早期干预，可以延缓心衰病情进展，改善预后。抑制神经内分泌作用，减轻心室重塑过程是治疗无症状性心衰的重要环节。临床研究证实在有些无症状性心衰阶段应用转换酶抑制药能降低心衰的发病率和死亡率。扩张型心肌病患者左室射血分数<40%，尚未出现心衰症状，如无禁忌情况，应采用转换酶抑制药治疗。

　　2.一般治疗

保证患儿休息、防止躁动，必要时用镇静药、采取半卧位、供给湿化氧，并做好护理工作，避免便秘及排便用力。婴儿吸吮费力，宜少量多次喂奶。给予营养丰富、易于消化的食品。急性心力衰竭或严重水肿者，应限制入量及食盐，大约每天入量为1200ml/m2体表面积，或50～60ml/kg。

　　3.洋地黄类药物

洋地黄类药物中，儿科以地高辛为首选药物。

　　(1)洋地黄类药物的作用机制：

洋地黄作用于心肌细胞膜钠离子-钾离子-三磷腺苷酶的特异部位(钠-钾泵受体)，使酶的结构发生变化，抑制酶的活性，造成钠离子、钾离子主动运转减弱、细胞内钠离子增多，与钙离子竞争和肌浆网结合，致使肌浆中游离钙离子增多，并作用于收缩蛋白，从而增强心肌收缩力。心力衰竭患儿应用洋地黄，可使心肌收缩力增强，心输出量增加，心室舒张末期压力下降，改善组织灌注及静脉淤血状态。洋地黄还作用于心脏传导系统，延长房室结和希氏束的不应期，减慢室率。用于心衰伴房颤，效果肯定;对窦性心律，亦可取得良好效果。此外，洋地黄还有神经内分泌作用，可恢复心脏压力感受器对中枢交感冲动的抑制作用。从而降低交感神经系统和肾素血管紧张素系统的活性。这些神经内分泌作用与洋地黄的血流动力学作用无关。

　　(2)洋地黄制剂及其用法：

洋地黄类药分为两大类，作用缓慢类及作用迅速类。前者有洋地黄毒苷，目前已很少用;后者包括地高辛、毛花苷C(西地兰)及毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)。地高辛可供口服及静脉注射;口服吸收良好，起始作用快，蓄积少，为儿科治疗心力衰竭的主要药物。毛花苷C(西地兰)及毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)仅供静脉注射。口服地高辛后，70%～80%从肠道吸收，30～60min起作用，2～3h达峰浓度，最大效应维持4～6h，半衰期为36h，每天排泄量为体存量的33%，70%～90%以原形从肾脏排泄;静脉注射5～30min起作用，1.5～3h达高峰。地高辛可经过胎盘进入胎儿循环，脐血地高辛水平与母血相近。毛花苷C(西地兰)肌内注射吸收不良，不能达到快速起作用的效果。静脉注射3～6min开始起作用，1～2h达高峰，半衰期23h，主要由肾脏排泄。毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)静脉注射5～10min起作用，0.5～2h达高峰，半衰期21h，主要由肾脏排泄。近年有报道用β-甲基地高辛治疗小儿心力衰竭，口服该药几乎100%从肠道吸收，服药后15min见效，4h后血药浓度开始下降，半衰期为2～8天，作用可维持8天;其他药理作用与地高辛相同。洋地黄正性肌力作用与用量呈线性关系。中毒量与治疗量较接近，故治疗指数低。计算用量时必须十分仔细，并反复核对。早产儿和肾功能不良、心肌炎、心肌病、低血钾、酸中毒等患者应用易致洋地黄中毒，用量宜减少。洋地黄用法有两种：

　　①负荷量法：

在24h内投以负荷量，首次用量为负荷量的1/2，余半量分2次，相隔6～12h一次。负荷量12h后，再加用维持量。

　　②维持量法：

每天用维持量，地高辛维持量为负荷量的1/5～1/4，分2次服用。每天服用地高辛维持量，经过4～5个半衰期，即6～8天，可达到稳定的有效血药浓度。对于起病迅速、病情严重的急性心力衰竭患儿，采用负荷量法，以便及时控制心力衰竭。慢性心力衰竭者，可用维持量法。维持量应持续多久，应视病因能否解除而定。病因短期内可消除者，往往不需用维持量，或用数天即可停止;病因不能消除者，需持续用药数年。心内膜弹力纤维增生症患者需用2年以上，并随患儿的年龄及体重增长相应增加维持量。小儿应用洋地黄，用量较成人大，有人认为与小儿细胞膜钠-钾泵受体结合力高有关。

　　(3)洋地黄中毒及血药浓度测定：

使用洋地黄时，应了解患儿近期使用洋地黄的情况。肾功能不全、心肌疾病、低血钾、低血镁、酸中毒、缺氧等患儿对洋地黄的敏感性增强，应用时易中毒。地高辛与维拉帕米(异搏定)、普萘洛尔(心得安)、奎尼丁、普罗帕酮(心律平)、胺碘酮、卡托普利合用，可使肾清除及分布容积下降，致血药浓度升高，易发生中毒。地高辛与红霉素合用，增加地高辛吸收，致血浓度升高，可致中毒。洋地黄中毒为一严重并发症，可促使患儿心力衰竭加重，发生严重心律失常等，甚至造成死亡。治疗用药中发生中毒，婴儿和儿童的表现与成人不同，心律失常以窦性心动过缓、窦房阻滞、不完全性房室传导阻滞、结性心律、非阵发性结性心动过速及室上性心动过速伴房室传导阻滞为多见，而室性期前收缩及室性心动过速则较成人少见，可因室颤而致死;神经系统症状如嗜睡、昏迷、视力障碍则不多见;胃肠道反应有食欲不振。恶心、呕吐等，多见于年长儿。急性中毒(误服、企图自杀等)者神经系统症状较重，常并发高血钾。应用放射免疫法测定地高辛血清水平，对地高辛治疗心力衰竭的剂量是否恰当及有无中毒均有参考意义。应用地高辛，口服6h或静脉注射4h后，其心肌与血清浓度较恒定，应在此时采血测定。地高辛的有效治疗血清浓度，婴儿为2～3ng/ml，儿童为0.5～2ng/ml。采用相同的治疗剂量，婴儿血清水平明显高于儿童的原因尚未明确。可能与婴儿循环血液中的内洋地黄素含量较年长儿多有关。内洋地黄素是一种内分泌素，在放射免疫测定中与地高辛抗体有交叉免疫反应。有人报道，未接受地高辛治疗的婴儿，用放射免疫方法测定其地高辛血清浓度可达0.5～1.5ng/ml。地高辛中毒时，新生儿血药浓度大多>4ng/ml，婴儿>3～4ng/ml，儿童>2ng/ml。洋地黄中毒与药物血浓度并非绝对一致，中毒与有效治疗水平可有重叠。故仍需参考病史、心电图改变及临床表现确定。

　　(4)洋地黄中毒的治疗：

首先应立即停药，并测定患者血清地高辛、钾、镁浓度及肾功能，建立静脉输液并监测心电图。若中毒较轻，血清钾正常，一般在停药12～24h后中毒症状消失。若中毒较重，血清钾低或正常、肾功能正常者，可静脉滴注0.3%氯化钾，以每小时0.3～0.5mmol/kg之速度缓慢滴注，总量不超过2mmol/kg;有二度以上房室传导阻滞者禁用。窦性心动过缓、窦房阻滞者可用阿托品0.01～0.03mg/(kg·d)，口服、皮下注射或静脉注射，3～4次/d。苯妥英钠对洋地黄中毒所致的房室传导阻滞、室性期前收缩、室上性心动过速及室性心动过速疗效较好，静脉注射苯妥英钠2～3mg/kg，一次量不超过100mg，溶于生理盐水缓慢静脉注射，不应少于5min，必要时15min后可重复使用。本品碱性强，不可漏至血管外。利多卡因用于室性心律失常者，静脉注射1～2mg/(kg·d)，一次量不超过100mg，必要时5～10min重复一次，总量不超过5mg/kg。有效后改为20～50μg/(kg·min)静脉滴注维持。高度房室传导阻滞者可安装临时起搏器。严重洋地黄中毒伴有低血压、严重心力衰竭、高血钾及神经系统症状，并有生命危险者，静脉注射地高辛特异抗体(地高辛免疫Fab)治疗。根据地高辛体存量折合地高辛免疫Fab用量。计算方法：治疗中中毒，地高辛体存量(mg)=地高辛血清浓度(ng/ml)×5.6×体重(kg)/1000。意外口服中毒，地高辛体存量(mg)=服入量×0.8。地高辛免疫Fab用量(mg)=地高辛体存量(mg)×50000(地高辛免疫Fab分子量)/781(地高辛分子量)。地高辛免疫Fab加入生理盐水中，于30～60min输入，治疗中可出现心衰加重、低血钾、房颤、颜面潮红等不良反应。

　　4.利尿药

利尿药作用于肾小管不同部位，抑制钠、水重吸收，从而发挥利尿作用。减轻肺水肿，降低血容量、回心血量及心室充盈压，减轻心室前负荷。利尿药为治疗心衰第一线药。然而长期应用利尿药，易产生耐药性，并有激活RAAS的不良反应。常用利尿药分3类：

　　(1)襻利尿药：

主要作用于襻上升支，抑制钠和水再吸收，促进钠钾交换，故排钠、氯及钾。利尿作用强而迅速，用于急性心衰、肺水肿及难治性心衰。此类药物包括呋塞米(速尿)、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(Bumitanide)等。后者口服吸收59%～89%，半衰期0.3～1.5h，65%由肾排泄。利尿效应较呋塞米(速尿)强40倍。襻利尿药除引起低血钠、低血钾、代谢性碱中毒外，对听神经有毒性作用，致耳鸣、眩晕、听力低下、耳聋。多发生于药量较大及肾功能不全者。布米他尼较少发生听神经毒性反应。襻利尿药与转换酶抑制药(ACEI)合用，可加强利尿药作用，并预防低钾血症。

　　(2)噻嗪类利尿药：

主要作用于远端肾曲管，抑制钠再吸收，钠与钾交换增加，促进钾排出。此类药有氯噻嗪、氢氯噻嗪、美托拉宗(Metolazone，商品名沙洛索林Zaroxolyn)等。后者作用较氢氯噻嗪强10倍，口服65%吸收，半衰期4～5h，主要由肾排泄，口服1h起作用，持续24h。美托拉宗另一产品的商品名为麦克洛(Mykrox)，作用更强，不可混同。噻嗪类利尿药多用于轻、中度慢性心衰。

　　(3)保钾利尿药：

此类药有螺内酯(安体舒通)，氨苯蝶啶，阿米洛利(Amiloride)等。主要作用于集合管，抑制钠与钾、氢交换，利尿作用较弱，一般不单独使用。螺内酯(安体舒通)尚有拮抗醛固酮的作用，防止心肌纤维化。阿米洛利作用较氨苯蝶啶强10倍，口服15%～25%吸收，半衰期21h，由肾排泄。此类药有保钾作用，肾功能不全者慎用。心衰可发生继发性醛固酮增多症，加重水钠潴留，应用螺内酯(安体舒通)治疗。急性心衰、肺水肿选用作用迅速强效利尿药，静脉注射呋塞米(速尿)，首剂1～2mg/kg，多于1～2h利尿，每6～12小时可重复使用。静脉用药数天后，可继续口服维持疗效。慢性心衰口服氢氯噻嗪或美托拉宗。同类利尿药合用一般无协同作用，尚可增加不良反应。呋塞米(速尿)与美托拉宗合用有协同作用，在肾血流量下降、肾小球滤过率减低及肾前性肾功能不全时亦可发挥作用，出现大量利尿。应密切监测血压及水电紊乱。可隔天服药或间歇治疗，服药4天，停药3天，避免水电紊乱。保钾利尿药通常与其他类利尿药合用，可预防低钾血症。治疗心衰出现利尿药耐药性，多由于应用利尿药或血管扩张药造成血压下降、肾灌注不足、滤过率降低、或原发严重心脏病心输出量过低造成。应注意是否并发低血容量、低钠、低钾血症。低钠血症通常反映水潴留。由于低血钠，襻利尿药效应不良，应短期内提高钠盐摄入，限制液量，但禁忌输入高渗盐水。利尿药联合应用非类固醇类抗炎药，如吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林，可影响利尿效果。

　　5.转换酶抑制药

转换酶抑制药(ACEI)通过抑制转换酶(ACE)降低循环中RAAS活性，使AngⅡ减少，并参与心血管局部RAAS的调节作用。其血流通动力学效应有：扩小动脉和静脉，减轻心室前、后负荷，心肌耗氧和冠状动脉阻力降低，增加冠状动脉血流和心肌供氧，改善心功能。

　　(1)ACEI的保护心肌作用：

近年研究认为ACEI对衰竭心脏尚有以下非依赖于血流动力学效应的保护心肌作用。 ①阻断循环中及心血管局部AngⅡ的生物效应，防止心肌细胞肥厚，间质纤维化，延迟心室重塑。 ②缓激肽作用：ACE是一种非特异性酶，除催化AngⅡ产生外，还参与缓激肽降解，故ACEI可阻止缓激肽降解，加强内源性缓激肽作用，后者用强烈扩张血管的作用，并促使一氧化氮和前列环素的释放，使血管扩张。 ③抑制去甲肾上腺素分泌，降低交感神经系统活性。 ④抑制血管加压素作用。 ⑤抑制醛固酮释放，减轻水钠潴留。 ⑥含有巯基的ACEI具有清除氧自由基、保护心脏的作用。

　　(2)ACEI的分类：

目前临床应用的ACEI有20余种，根据所含配基不同，分为3类： ①第1类含巯基：如卡托普利(Captopril，开博通)等。 ②第2类含羟基：如依那普利(Enalapril)，贝那普利(苯那普利，洛丁新)等。 ③第3类含磷酰基：如福辛普利(Fe-senpril)等。

　　(3)儿科常用：

儿科常用卡托普利，依那普利和贝那普利(苯那普利)，分述如下：

　　①卡托普利：

血流通动力学效应有：体循环和肺循环阻力下降，心脏指数、每搏指数均增加，肺毛细血管楔压下降。患者乏力、气促等临床症状减轻，心功能提高Ⅰ～Ⅱ级，运动耐力增加，尿量增多，发生心律失常减少。后者可能是纠正低血钾和抑制交感神经活性所致。本药口服65%～75%吸收，1h后血浆浓度达峰值，半衰期(1.9±0.5)h，作用持续8h，故口服3次/d为宜。主要由肾排泄，尿毒症患者半衰期延长。与地高辛合用，可使后者血浓度升高约10%左右。但地高辛中毒反应未见增加。用于心衰患者，可使体内总钾含量及血清钾浓度升高，不宜补钾。口服从小剂量开始，7～10天内逐渐增加至有效量。新生儿用量：0.1～0.5mg/(kg·次)，2～3次/d，最大量2mg/(kg·d);>1个月：0.5～1mg/(kg·次)，2～3次/d，最大量4mg/(kg·d)。

　　②依那普利：

与卡托普利比较有以下不同点：口服起效时间慢，服药后4h达血药浓度峰值;血压下降较明显，而对水钠排泄作用不明显。口服从小剂量开始，于1～2周内逐渐加量。新生儿用量：0.05～0.2mg/(kg·d)，12～24h，最大量0.4mg/(kg·d);>1个月：0.05～0.25mg/(kg·次)，12～24h一次，最大量0.5mg/(kg·d)。本剂可供静脉注射，用量5～10μg/(kg·次)，8～24h一次。

　　③贝那普利(苯那普利)：

药物动力学与依那普利相近。口服用量从0.1mg/(kg·d)开始，于1周内逐渐增加至0.3mg/(kg·d)，分1～2次服。ACEI应从小剂量开始，逐渐递增，达目标量后长期维持。ACEI的副作用有低血压、咳嗽、高血钾及较少见的血管神经性水肿。咳嗽是由于缓激肽增多，刺激咽喉及气管壁引起咳嗽反射，亚裔发生稍高。卡托普利尚可引起胃肠不适，嗅觉不良、皮疹、蛋白尿、肾功能损伤及粒细胞减少症。依那普利可引起低血糖反应。ACEI与吲哚美辛(消炎痛)合用可影响效果。应避免与非类固醇类抗炎药、保钾利尿药合用，肾功能不全者慎用。

　　(4)ACEI优点：

ACEI与直接扩张血管药比较有以下优点：

　　①疗效持久。

　　②不激活RAAS和交感神经系统。

　　③有保护衰竭的心脏作用，使肥厚的心肌回缩。 ACEI治疗心衰已取得满意效果，内科临床研究，多次试验均表明ACEI对心衰患者的死亡率和致命性及非致命性心血管事件发生率均有不同程度的下降;对无症状性心衰患者亦可推迟心衰发生及降低死亡率。现已公认ACEI为治疗心衰的首选药物，可延长患者寿命，改善生活质量。无症状性心衰单用ACEI;有症状者应与利尿药及(或)地高辛联合应用。儿科尚未见大量的ACEI治疗心衰的临床研究，但小儿先天性左向右分流型心脏病、心内膜弹力纤维增生症及扩张型心肌病并发心衰，联合应用ACEI、利尿药和地高辛均取得满意效果。

　　6.扩张血管药

扩张血管药主要通过扩张静脉容量血管和动脉阻力血管，减轻心室前、后负荷，提高心输出量;并可使室壁应力下降，心肌耗氧减低，改善心功能。血管扩张药对心衰血流动力学的影响因病情而异。对左室充盈压增高者，血管扩张药可使心输出量增加，反之，对左室充盈压减低者，则可使心输出量下降。应用扩张血管药必要时应监测血压、肺毛细血管楔压和中心静脉压，了解心室前、后负荷状况。小儿扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣关闭不全性瓣膜病及左向右分流型先天性心脏病引起的心衰，应用扩张小动脉药，减轻后负荷，有利于控制病情。而左室流出道梗阻型心脏病如主动脉狭窄等，通常不用减轻后负荷药物。治疗心衰，扩张血管药通常与正性肌力药和利尿药联合应用。扩张血管药包括多种作用机制不同的药物。有的直接扩张血管，如提供一氧化氮的硝普钠、硝酸甘油;阻滞α肾上腺素能受体的酚妥拉明、哌唑嗪;肼屈嗪(肼苯达嗪)直接扩张阻力血管的作用机制尚不清楚。上述药物主要作用为扩张血管。另外还有多种药物除扩张血管外，同时对心血管还具有其他重要作用，其中包括ACEI，如卡托普利，依那普利等;磷酸二酯酶抑制剂，如氨力农，米力农等;β肾上腺素能激动药多巴胺及钙通道阻滞药，如硝苯地平(硝苯吡啶)等。现主要介绍直接扩张血管的药物。

　　(1)硝普钠：

释放一氧化氮，松弛血管平滑肌。静脉输入，作用强，生效快，半衰期短。主要效应为扩张周围小动脉，减轻后负荷，然而扩张静脉，使回心血量减少亦有利。对急性心衰，尤其左心衰竭、肺水肿，伴有周围血管阻力增高者，效果显著。从小剂量开始，逐渐递增，并监测血流动力学参数。见效时心输出量增加，周围阻力及肺毛细血管楔压下降。本药有降低血压反应，应密切监测血压，原有低血压者禁忌。硝普钠代谢过程产生氰化物，在肝内迅速转化为硫氰酸盐，由肾排泄。长期大量应用或肾功能障碍者，可发生氰中毒，出现恶心、呕吐、心动过速、定向障碍，呼吸急促及意识障碍。应监测血硫氰酸盐浓度，如>10g/dl为中毒。硝普钠溶液受光降解，使用及保存均应避光，随配随用。

　　(2)硝酸甘油：

代谢过程产生一氧化氮，扩张血管，主要作用于静脉。对心脏手术后低心排综合征伴左室充盈压升高及肺水肿者，可选用静脉输入硝酸甘油。前负荷降低时不宜应用，以免使心输出量减少，应监测血流动力学改变。儿科用硝酸酯类不多。

　　(3)肼屈嗪(肼苯达嗪)：

直接松弛小动脉平滑肌，减轻后负荷，对前负荷无效应。对高血压心脏病、扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣关闭不全并发心衰可选用肼屈嗪(肼苯达嗪)。副作用包括头痛、心动过速、恶心、呕吐。大量长期用药可发生狼疮样综合征，停药后可消退。

　　(4)酚妥拉明：

为α肾上腺素能受体阻滞药，主要扩张小动脉。作用迅速，持续时间短。于静脉注射后15min作用消失。本药尚有增加去甲肾上腺素释放，易致心动过速，甚至心律失常，故不常用于心衰患者。

　　(5)哌唑嗪：

口服吸收好，在肝脏代谢，由胆道排泄。口服1h开始作用，2～3h达血浆高峰浓度，作用持续6h。首剂用量5μg/kg，如无低血压反应，可逐渐增加至50μg/(kg·d)，每6小时1次，最大量不超过0.1mg/kg，首剂30～90min。长期用药易发生耐药性。血管扩张药与儿茶酚胺类药物联合应用，对心脏术后低心排心衰、急性心衰、严重慢性心衰治疗无效者，可取得即时血流动力学改善。通常用硝普钠和多巴胺或多巴酚丁胺联合静脉输入。术后低心排者可联合用硝普钠与肾上腺素。曾报告用硝普钠1.5～10.9μg/(kg·min)与肾上腺素0.15～0.45μg/(kg·min)治疗先心病术后低心排心衰13例，单用硝普钠心脏指数稍增加，但未超过2L/(min·m2)，加用肾上腺素后均超过2L/(min·m2)。直接扩张血管药物有激活交感神经系统及RAAS的反应，对心衰不利。另外有的副作用较明显或易产生耐药性，因而临床应用受限制。在心衰治疗上，多于急性心衰或慢性心衰急剧加重时，短期加用硝普钠治疗，即时改善血流动力学状况，使症状有所好转。ACEI具有减轻前、后负荷作用，又无激活交感神经系统及RAAS的不良反应，可长期应用，而且有保护衰竭的心脏、降低患者死亡率的优点，故作为扩张血管药治疗心衰上已广泛应用。

　　7.非洋地黄类正性肌力药

这类药物通过增加心肌细胞内钙含量或增加心肌细胞对钙的敏感性而发挥正性肌力作用。临床常用的有以下几种：

　　(1)β受体激动药：

又称儿茶酚胺类药物，主要包括肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等。通过与心肌细胞膜β受体结合，使细胞内环腺苷酸(cAMP)增加，促进细胞内钙浓度增加，增强心肌收缩力，但对心率、周围血管及肾血管的作用则有不同。常用于低输出量性急性心衰及心脏手术后低心排血量综合征。 ①多巴胺：通过兴奋心脏β1受体，增强心肌收缩力，并作用于肾、肠系膜、冠状动脉和脑动脉的多巴胺受体，引起相应的血管扩张，但在高浓度时主要兴奋α肾上腺素能受体使周围血管收缩。小剂量2～5mg/(kg·min)输入后，心脏指数增高，尿量增多，尿钠排泄增多，而对周围血管阻力及心率无影响。在高剂量15μg/(kg·min)时，对肾血流量作用减弱。剂量进一步增加至20μg/(kg·min)，则α肾上腺素能作用占优势，肾血流量减少，周围血管阻力增高。治疗心衰开始剂量2～5μg/(kg·min)，如有严重低血压可增加为5～10μg/(kg·min)。碱性液可降低多巴胺活性，宜用5%～10%葡萄糖液或生理盐水配制。漏出血管外致组织坏死。副作用有恶心、呕吐、心动过速及心律失常，尤其多见于原有心律失常患者或剂量超过10μg/(kg·min)时。应监测血压、中心静脉压及(或)肺毛细血管楔压、心率及尿量。 ②多巴酚丁胺：为多巴胺的衍生物。主要作用于心脏β1受体，对血管α和β2受体作用轻微。可增加心肌收缩力及心输出量，对周围血管阻力无明显影响。与多巴胺比较，对心率和血压影响较小，亦无扩张肾血管作用。初始量为2～3μg/(kg·min)，可逐渐增加至20μg/(kg·min)。必要时监测血流动力学指标、心率及血压。上述两药作用迅速，持续时间短，应持续静脉滴注。一般静脉输入后1～2min即显效，10～15min达高峰，但停药10～15min，药效即消失。通常用于急性心衰、心源性休克的短期应急治疗。慢性顽固心衰可采用间歇治疗，每周静滴1次，患者症状改善，住院或急诊次数减少;而长期持续用药可致死亡率提高，可能因致心律失常作用引起。多巴胺和多巴酚丁胺联合应用，各7.5μg/(kg·min)，常取得较好效果，并避免剂量较大引起周围血管收缩和心律失常的不良反应。此两药可与硝普钠合用。

　　(2)磷酸二酯酶抑制剂：

通过抑制磷酸二酯酶，减少细胞内cAMP降解，静脉注射首剂负荷量0.5mg/kg，继以3～10μg/(kg·min)输入。副作用大，引起血小板减少、低血压、晕厥、肝损伤等。 ②米力农(甲腈吡啶酮)：作用较氨力农强10倍，副作用较轻。静脉注射首剂负荷量50μg/kg，以后0.25～1.0g/(kg·min)静滴。用于低输出量性心衰、经常规治疗无效者。作为多巴胺、多巴酚丁胺的辅助治疗，短期静脉用药可改善血流动力学状况，但长期应用与安慰剂比较，死亡率增高。顽固性慢性心衰采用间歇用药，每周静滴1次。磷酸二酯酶抑制剂新产品由依诺昔酮(Enoximone)，维斯纳力酮(Vesnarinone)等，后者还有抑制细胞因子作用。临床应用尚在试验中。

　　(3)增加心肌细胞对钙敏感的药：

匹莫苯(Pimobendan)不但抑制磷酸二酯酶，而且使心肌肌丝纤维对钙敏感，增强心肌收缩力。有的研究认为心衰患者在应用利尿药和ACEI的基础上，加用匹莫苯可改善运动耐力;另有研究认为反而提高死亡率。临床应用仍在探讨中。

　　8.β受体阻滞药

长期神经内分泌激活是心肌重塑，心衰恶化的重要因素。慢性心衰者经强心苷、利尿药及(或)ACEI治疗仍无好转，可维持原治疗，加用β阻滞药。β阻滞药治疗慢性心衰的机制：

　　(1)阻断神经内分泌系统介导的心肌重塑。

　　(2)保护心肌：防止儿茶酚胺对心肌毒性作用，减少儿茶酚胺引起心肌钙负荷过重，减少儿茶酚胺代谢过程中产生的氧自由基对心肌的损害。

　　(3)上调β受体密度，恢复心肌的正性肌力反应，改善心肌收缩功能。

　　(4)减慢心率，延长舒张期，改善心肌血流灌注。

　　(5)抗心律失常作用。

　　(6)改善舒张功能。成人用β阻滞药治疗慢性心衰取得较多经验。20世纪70年代中期以来进行过多次临床试验，应用美托洛尔(Metoprolol)，比索洛尔(Bisoprolol)、奈比洛尔(Nebirolol)等长期治疗扩张型心肌病及冠心病并发慢性心衰，试验结果提示可改善症状，并提高左室射血分数(LVEF)。1996年随机对照研究卡维地洛(Carvedilol)治疗1904例慢性心衰患者(LVEF<35%，心功能Ⅱ～Ⅲ级=，基础心脏病为扩张型心肌病或冠心病，经过6～12个月治疗观察，卡维地洛组病死率3.2%，安慰组7.8%，病死率下降65%。提示卡维地洛治疗慢性心衰可改善病人生活质量，并延长生存。卡维地洛除阻滞β受体外，还阻滞α受体，扩张血管和强力的抗氧化作用。成人慢性心衰患者约80%可耐受β阻滞药治疗，20%因心衰加重而停药;部分出现低血压、眩晕、低心排综合征、急性左心衰竭、心动过缓等不良反应。应用β阻滞药2～3个月后才能出现血流动力学改善的效应，故初始剂量宜小，并根据病人对药物反应，每周逐渐增加剂量。儿科曾报道加用卡维地洛治疗扩张型心肌病及先心病慢性心衰，初始平均量0.08mg/(kg·d)，分2次，每2周递增，12周后达最大耐受平均量0.46mg/(kg·d)[0.04～0.75mg/(kg·d)]。67%患者心功能显著改善。54%出现头晕、低血压、头痛不良反应;30%严重反应，终至心脏移植、安置起搏器或死亡。另报告8例婴儿扩张型心肌病(EF<30%)，加用卡维地洛后效果显著，并易耐受。美托洛尔初始量0.2～0.5mg/(kg·d)，分2次，逐渐增量，最大耐受量1～2mg/(kg·d)。用药期间应监测血压、心电图、心衰征象。出现严重反应宜减量或停用。哮喘、慢性支气管炎、血压过低、心动过缓、二度以上房室阻滞者禁忌。

9.舒张功能衰竭的治疗

心室舒张功能是心肌松弛和容纳血液的能力。舒张功能障碍时，心室舒张期的压力和容量相关发生改变，心室不能正常充盈纳血，在相等的心室容量下，腔内压力比正常明显增高，舒张期压力容量曲线左移，即使收缩功能正常，也会发生心衰。舒张功能障碍的病理机制有4方面：

　　(1)心肌弛张功能异常：

心肌弛张功能是指心肌恢复到收缩期前(舒张末期)时的长度和张力。功能障碍时，心室等容舒张期压力下降迟缓，舒张早期最大充盈速度随之减慢。如缺血性心脏病。

　　(2)心肌及心腔僵硬：

心肌伸展性及心腔扩张性降低，影响舒张期充盈纳血的功能。如先天性主动脉缩窄、肥厚型心肌病、心内膜心肌纤维化、高血压性心脏病等。心肌肥厚和纤维化，室壁僵硬，室腔形态异常。这种情况，在任何特定的容量下，腔内均有较高的舒张压。

　　(3)心包疾病：

缩窄性心包炎、心包积液等，心包对心室的约束过度，限制心室扩张和舒张。

(4)心室腔扩张过度：

如扩张型心肌病、室间隔缺损、主动脉瓣和二尖瓣关闭不全等，左室腔过度扩大，影响舒张功能。舒张功能衰竭，心室舒张末压升高，心输出量下降，出现心衰症状，与收缩功能不良的心衰相似。应用心脏超声检查，舒张功能障碍时，E/A<1，EF和SF正常。心功能衰竭中大约1/3为舒张功能减退引起。治疗舒张功能衰竭，首先应明确病因。缩窄性心包炎以手术切除心包。急性心包炎、心包填塞行心包引流减压，并选用适当药物治疗。先天性主动脉缩窄、室间隔缺损等均可手术纠治。病因不能解除者可对症治疗。用利尿药及扩张静脉药减轻前负荷，改善肺水肿和体循环充血，ACEI也可奏效。扩张动脉药无大益处。正性肌力药特别是静脉输入多巴胺等儿茶酚胺类药对舒张功能有害。如并发房颤或房扑应尽力转为窦性心率，因心房正常收缩时使心室充盈的容量，约占心输出量的30%～40%，如心房丧失正常收缩功能，心输出量可显著减少。肥厚型心肌病用β阻滞药扑乃;普萘洛尔(心得安)或钙通道阻滞药维拉帕米(异搏停)，可改善舒张功能。

　　二、预后

　　心衰是各种心脏病的严重阶段，死亡率高。无症状性心力衰竭给予早期干预，可以延缓心衰的进展，改善预后。非心血管疾病引起的心衰，若能有效控制原发病，心衰随之好转，一般预后较好。

小儿心力衰竭一般护理

　小儿心力衰竭护理

　　1.避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。

　　2.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。

　　3.禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担。

小儿心力衰竭饮食原则

小儿心力衰竭饮食

　　低脂饮食，积极防治各种器质性心脏病。 合理运动，减少剧烈活动，避免各种心力衰竭的诱发因素，防治呼吸道感染，风湿活动。避免过劳，控制心律失常。

　　限制钠盐，避免应用抑制心肌收缩力的药物，对妊娠前或妊娠早期已有心功能不全者应节制生育。积极防治影响心功能的合并症，如甲状腺功能亢进，贫血及肾功能不全等。