卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

　　一、发病原因

　　本肿瘤来源于卵黄管，为良性肿瘤。

　　1、单独生殖细胞发生

　　单独来源于生殖细胞，向胚体内和胚体外分化，或分化及移行为性索间质成分的前身。

　　2、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞

　　(1)从卵黄囊衍化而来，向胚体内分化形成畸胎瘤成分，向胚体外分化形成内胚窦瘤及绒癌成分。

　　(2)性索间质成分：支持细胞及粒层细胞，来源于腔体成分或中肾管。

　　1、无性细胞瘤

　　不具有性索间质成分。

　　2、性索间质肿瘤

　　若本瘤以性索间质成分占优势，向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤，向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞，惟其缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。

　　3、两性母细胞瘤

　　缺乏生殖细胞成分。

　　4、性腺母细胞瘤

　　胞瘤较大。

　　排列方式不同，有同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。

　　出现性腺发育不良，生殖器官发育异常。

　　一、症状

　　主要症状为阴道不规则出血，腹痛及下腹部肿物，内分泌紊乱者共4例，均为10岁以下幼女，出现假性女性青春期性早熟表现，如乳腺发育，阴毛生长及阴道流血等，男性患者仅为睾丸增大，未发现性腺发育，外生殖器及身体结构等异常情况。

　　二、诊断

　　诊断：根据临床表现、体征及以上各项实验检查可以作出诊断。

　　合并无性细胞瘤，属于恶性混合性生殖细胞瘤。

　　1、遗传学检查

　　作染色体核型测定，性染色体组型分析呈46，XX核型。

　　2、内分泌检查

　　适应症：假性女性青春期性早熟症状者

　　尿雌激素升高，阴道细胞涂片有雌激素影响。

　　肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常，症状消失。

　　3、电镜检查：

　　(1)梭形细：性索衍生的细胞

　　聚集成片，或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围。基板为多层包围在细胞外面，无性腺母细胞的同心纹特征。

　　由桥粒连接，核不规则，在核内周围有致密的核质及小的核仁，胞质有单糖或多糖，少数有线粒体和短段粗面内质网。

　　中等的细胞骨架系统较为明显，细胞骨架由在细胞周围密集的微丝构成，与细胞膜增厚有关。

　　(2)生殖细胞

　　在梭形细胞之间，偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接。

　　有规则的椭圆形细胞核，核浆纤细、均匀分布，核仁明显，核仁丝疏松排列，胞质丰富，有少量细胞器。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤一般治疗

　　一、手术治疗：

　　1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术

　　适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型，术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分，腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。

　　2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。

　　施行全子宫和双附件切除术，酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。

　　二、术后辅助化疗和(或)放疗。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤辨证论治

　　一、中医偏方

　　1、紫草根30g，核桃树枝30g。

　　水煎服。

　　2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍、白芍各12g，桃仁、丹皮(或丹参20g)、三棱、桂枝6～10g，莪术各l0g，醋鳖甲12～20g(或穿山甲12g)。

　　3、地鳖蟾蜍汤

　　三棱、白术各10g，莪术12g，地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，甘草3g。

　　水煎3次，分3次服。

　　无明显反应者可连服2—3个月以上。

　　4、杜红花、炙甘草各5克，云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒当归、紫丹参、煨莪术、炒谷、麦芽各10g，粉丹皮、炮山甲各12g，川桂枝4g，朱灯芯2扎。

　　每日1剂，加水煎，分2次口服。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤一般护理

　　预后：卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好，但需长期随访。共随访12例病例，随访时间1～8.5 年，存活9 例，死亡3 例(分别在术后5 个月、5.5 个月及1 年)，其中2 例系术后再次手术而死亡。3 例死亡病例中，1 例合并无性细胞瘤、1 例合并卵黄囊瘤及1 例未合并其他生殖细胞肿瘤成分，故本瘤应视为恶性潜能的肿瘤。Talerman(1987)报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分(包括1 例对侧卵巢为环小管性索瘤)，分别在上述随访期1～7 年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧，不合并其他恶性生殖细胞成分，术后不带瘤存活良好。

　　但另一些病例证实，卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者合并其他恶性生殖细胞成分者，有4 例均发生在青春期后，且合并无性细胞瘤，她们的年龄分别为16，22，25 及31 岁，其中1 例16 岁的病人同时合并内胚窦瘤(Hughesdon and Kumaraeamg，1970)，切除肿瘤以后5 个月复发，几个月后死于转移性疾病。其他3 例合并无性细胞瘤者，有1 例有对侧卵巢、腹腔及主动脉旁淋巴结转移，这3 例病人在外科手术及放射治疗后随访，分别不带瘤存活1，2，6 年。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤饮食原则

　　一、食疗方

　　1、艾叶炖鸡

　　艾叶15克，老母鸡1只，米酒60毫升。

　　制法：先将鸡去毛及内脏，洗净入炖盅内，加适量开水，入酒、艾叶炖汤。

　　饮用。

　　2、红花酒

　　红花50克，黄酒1000毫升。

　　制法：红花装入容器内，加入黄酒，浸泡1周。

　　服用，每次50毫升，每日2次，连服10日为1个疗程。

　　3、益母草香附蛋

　　香附子15克，益母草50克，鸡蛋2个。

　　制法：上料共入锅内，加水适量同煎，蛋熟后取出剥去蛋壳再放回煮片刻。去药渣。

　　吃蛋，饮汤。

　　4、山楂粥

　　粳米100克，山楂30克，或鲜山楂60克，白糖10克。

　　制法：先用山楂入砂锅内加水煎浓汁，去渣。粳米淘净。取药汁与粳米煮至粥熟。食用时可加白糖调味。

　　服食。

　　5、鲜炒木耳

　　木耳150克，植物油10克，姜丝、辣椒丝各10克，醋5毫升，糖10克，盐5克。

　　制法：黑木耳洗净，切丝。在油锅内爆香姜丝，放入盐，下木耳快炒约1分钟，加入糖、醋，再炒几下即可食用。

　　二、饮食禁忌

　　1、多吃具有抗卵巢肿瘤作用的食物：鲎、海马、鳖、龙珠茶、山楂。

　　2、腹痛、腹胀宜：核桃、猪腰、山楂、杨梅、橘饼、栗子。

　　3、出血：吃羊血、淡菜、乌贼、螺狮、荠菜、藕、蘑菇、马兰头、石耳、榧子、柿饼。

　　4、感染：吃鳗鱼、文蛤、水蛇、芝麻、针鱼、鲤鱼、麒麟菜、油菜、芹菜、荞麦、香椿、赤豆、绿豆。

　　5、忌烟、酒。

　　6、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　7、忌刺激性食物：葱、蒜、椒、桂皮等。

　　8、忌温热动血食物：羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等。