不动纤毛综合征病因
向您详细介绍不动纤毛综合征的病理病因,不动纤毛综合征主要是由什么原因引起的。
(一)发病原因
本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。
(二)发病机制
ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。
不动纤毛综合征鉴别
向您详细介绍不动纤毛综合征应该如何鉴别诊断。
本症应与慢性呼吸道感染、支气管扩张鉴别。
不动纤毛综合征症状
向您详细介绍不动纤毛综合征症状,尤其是不动纤毛综合征的早期症状,不动纤毛综合征有什么表现?得了不动纤毛综合征会怎样?
发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。
根据患者的临床表现和黏膜活检可以确诊。
不动纤毛综合征并发症
向您详细介绍不动纤毛综合征有哪些并发病症,不动纤毛综合征还会引起哪些疾病?
由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。
不动纤毛综合征就诊
不动纤毛综合征就诊指南针对不动纤毛综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:不动纤毛综合征挂什么科室的号?不动纤毛综合征检查前的注意事项?医生一般会问什么?不动纤毛综合征要做哪些检查?不动纤毛综合征检查结果怎么看?等等。不动纤毛综合征就诊指南旨在方便不动纤毛综合征患者就医,解决不动纤毛综合征患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
不动纤毛综合征治疗
向您详细介绍不动纤毛综合征的治疗方法,治疗不动纤毛综合征常用的西医疗法和中医疗法。不动纤毛综合征应该吃什么药。
不动纤毛综合征一般治疗
药物治疗:增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。
手术治疗:病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。
不动纤毛综合征护理
向您详细介绍不动纤毛综合征应该如何护理,不动纤毛综合征常见的护理办法有哪些。
不动纤毛综合征一般护理
纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高,而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不育症患者的精子虽然有存活但是不能运动,而阻碍精子运动的原因就是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的。约50%的患者有内脏转位现象,患者的性器官也发育正常,精液量及精子数量在正常范围,精液染色显示精子是存活的,但不能运动或很少运动,超微结构检查可见轴丝的病理改变。
由纤毛不动综合征引起的男性不育症患者,很多人在小时候就会出现咳嗽、支气管炎等症状,在成年后可以通过抗生素等方式治疗,虽然身体发育正常,但因呼吸疾病对精液等造成了影响,由此有诱发不育的风险。
不动纤毛综合征饮食
不动纤毛综合征饮食原则
饮食上可帮助预防上呼吸道感染。
上呼吸道感染,在寒冷的冬季发病较多。可以吃些增强机体抗寒力的食品,如红辣椒、红苹果等红色果蔬,使人体产生一种抗寒热能,而且还含有一种特殊物质一抗感冒因子,可直接抵抗病毒,加速康复;鸡汤,也称感冒的“克星”,除有丰富的氨基酸可增强人体抵抗力外,鸡肉中有一种特殊物质,可增强咽部血液循环和鼻腔粘膜分泌,对保持呼吸道畅通,清除呼吸道病毒,缓解鼻塞、咽干、咳嗽等症状有益。
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