慢性黏膜皮肤念珠菌病

　　一、发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。

　　二、发病机制

　　发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。

　　慢性黏膜皮肤念珠菌病属于原发性免疫缺陷病应与继发性免疫缺陷病相鉴别：继发性免疫缺陷病，包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失以及某些其他疾病和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常;也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。

　　一、症状

　　患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指(趾)甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。

　　二、诊断

　　根据皮损表现可确诊。

　　并发特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%)，还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。

　　糖尿病是一组由于胰岛素分泌缺陷和/或胰岛素作用障碍所致的以高血糖为特征的代谢性疾病。

　　甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常的疾病，患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作，长期口服钙剂和维生素D 制剂可以使病情得到控制。

　　原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病，是由肾上腺皮质本身的病变所致，1855年首先由英国医生Addison氏所描述。

　　缺铁性贫血是指指机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏从而引起的贫血。

　　维生素A缺乏症是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病，多见于1～4岁小儿；最早的症状是暗适应差，眼结合膜及角膜干燥，以后发展为角膜软化且有皮肤干燥和毛囊角化，故又称夜盲症、干眼病、角膜软化症。

　　免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。

　　组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

慢性黏膜皮肤念珠菌病一般治疗

　　参见Di George综合征的治疗。免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染，因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现，需立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感，或者感染的是非常见微生物时，尤其必要在治疗前作咽喉，血液及其他培养。

慢性黏膜皮肤念珠菌病一般护理

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

慢性黏膜皮肤念珠菌病饮食原则

　　1、饮食清淡，注意膳食平衡，适合食用一些富含维生素A以及维生素C比较多的食物，像动物的肝脏以及胡萝卜等都是可以经常性的食用的。对于瘙痒患者可以多吃一些营养比较丰富的食物，像鸡肉、牛奶以及豆制品等，都是不错的选择。

　　2、最好不要吃鱼、虾、蟹等发物，以免食用后加重外阴部的瘙痒。对于烟酒来说，可以建中炎症充血，从而使瘙痒加剧，所以也应该要忌食。对于辛辣刺激性的食物可以使炎症扩展，从而也不应该食用，对于油炸性的食物，对治疗很不利，所以也应该避免食用。