内耳膜迷路积水

　　一、发病原因

　　本病征病因尚未明确。

　　可能与变态反应的自主神经功能紊乱有关。

　　二、发病机制

　　1.精神刺激等因素使大脑皮质功能失调，自主神经功能紊乱，内耳毛细血管发生痉挛，局部血循障碍，组织缺氧，可使血管壁渗透力增加，导致组织水肿。

　　2.梅尼埃病为内耳膜迷路积水、内淋巴液分泌多或正常吸收功能障碍以及变态反应引起的自主神经失调，内耳毛细血管渗透力增加，导致内耳产生水肿。

　　一、鉴别：

　　本征应与继发于中耳炎之迷路炎、听神经瘤、药物反应、颅后窝肿瘤、前庭神经元炎等鉴别。

　　1. 继发于中耳炎之迷路炎：即中内耳炎，是化脓性中耳乳突炎较常见的并发症。按病变范围及病理变化可分为局限性迷路炎、浆液性迷路炎及化脓性迷路炎。多表现阵发性眩晕，偶伴有恶心、呕吐。眩晕多在头或体位变动、压迫耳屏或耳内操作(如挖耳、洗耳等)时发作。患者听力有不同程度减退，多为传导性聋，如病变位于鼓岬处可呈混合性聋。

　　2. 听神经瘤：是指起源于听神经鞘的肿瘤，是颅内神经瘤最多见的一种，多见于成年人，20岁以下者少见，性别无明显差异，左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤，早诊早治疗效好，肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。

　　3. 药物反应：是指药物通过各种途径进入人体后，引起器官和组织的反应。在药物副作用中，约1/3～1/4累及皮肤，故有人提出皮肤药物反应(cutaneous drug reactions)。在所有皮肤和粘膜药物反应中，又以药疹(drugeruption)或药物性皮炎(dermatitis medicamentosa)更为突出。

　　4. 颅后窝肿瘤：常见有小脑半球症状、小脑蚓部症状和脑干症状。主要表现为患侧肢体共济失调，行走时两足分离过远，步态蹒跚，或左右摇晃如醉汉，还可出现患侧肌张力减弱或无张力、膝腱反射迟钝、眼球水平震颤、耳鸣、听力下降、眩晕、颜面麻木、面肌抽搐、面肌麻痹等症状。

　　5. 前庭神经元炎：是末梢神经炎的一种。病变发生在前庭神经节或前庭通路的向心部分。病前两周左右多有上呼吸道病毒感染史。眩晕症状可突然发生，持续数日或数月，活动时症状加重。

　　一、症状：

　　1. 本病首要症状为耳聋，多为一侧性和持续的，常先发生于眩晕之前，每次眩晕发作均使听力进一步减退，随发作而每况愈下，称之为“波动性听力减退”。

　　2. 患者常会突然眩晕，或于眩晕发作前觉耳鸣及耳聋加重，耳内有堵塞感，多为低调的隆隆声或嘶嘶声，发作时耳鸣加剧。每次眩晕发作持续时间数分钟至数天不等，发作间歇可数月或数年一次。耳鸣和眩晕是本病的主要症状，发作呈阵发性。

　　3. 患者可有眼球震颤，有反复发作病史，发作时视物旋转，感觉周围物体或自身在旋转，或有摇晃浮沉的感觉。严重时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗。

　　4. 患者发作时多闭目卧床，不敢翻身或转动头部，惟恐因此而使眩晕加剧，行走、站立则摇晃不稳，常向一侧倾倒，但神智清楚

　　二、诊断：

　　1.依据病史及耳部检查即可诊断。

　　2.本病征在诊断名称上混淆颇多，因此有主张将病征的诊断分为三种：

　　(1)原因不明的内耳性疾病：即Ménière病(狭义Ménière病、真性Ménière病、内耳迷路积水。

　　(2)原因明确的内耳性疾病：应以病因命名，如内耳出血、炎症、肿瘤等，而不再列入本综合征。

　　本征一般无并发症，偶尔可有波动性听力减退。每次眩晕发作均使听力进一步减退，随发作而每况愈下，称之为“波动性听力减退”。

　　一、检查：

　　1、一般检查无特异发现。

　　2.必要时可做心电图、脑CT等检查。