青少年及小儿阴道肉瘤

青少年及小儿阴道肉瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。

　　二、发病机制：

　　1.肉眼观：胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。

　　2.镜下观：阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点：①有完整上皮覆盖;

②上皮下有新生层;

③未分化的圆形、梭形、多形细胞;

④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞质内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质，核大小不一，但巨核、畸形核不多见。

青少年及小儿阴道肉瘤鉴别诊断

　　须与阴道息肉样腺癌、良性中肾管乳头状腺瘤、中肾管腺癌以及阴道血肿相鉴别。

青少年及小儿阴道肉瘤症状诊断

　　一、症状：

　　 1.胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使阴道黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。

　　2.主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时，一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润，则累及尿道、膀胱，而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时，也与其他恶性肿瘤一样，出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象，最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔，则在盆腔内可触及包块，有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结，常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结，或出现肺部转移症状。

　　3.阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主，同时也经血行远处转移至肺，个别转移至脊椎及颅顶骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁，逐渐向邻近器官或周围组织浸润，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松，对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例尸检结果，半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者，尸检证实均有急性或慢性肾盂积水，其中远处转移至腹股沟淋巴结3例，肺转移3例，骨转移1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见，因直肠阴道隔较坚实，对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用，即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致，而是先侵及直肠阴道侧窝，再达直肠，直肠转移偶见。

　　 二、诊断：

　　1.根据临床表现及病理特征一般不难诊断，但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时，往往肿块已相当大，甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性，常易误解为良性肿瘤。学者们认为，在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维，是确诊横纹肌肉瘤的主要依据，但在实践中很难发现这种条纹状结构，主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现，组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。

青少年及小儿阴道肉瘤并发症

　　晚期发生远处肺转移、淋巴转移致呼吸衰竭、尿毒症。

青少年及小儿阴道肉瘤检查

　　一、检查：

　　 1.阴道器械检查：

青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部，妇科检查比较困难，一般常规行腹部和肛门检查。对小儿进行肛查时，最好用小指伸入直肠。如病情需要，仍应行阴道检查。

　　2.阴道检查的适应证：

生殖器出血、感染、疑有生殖器异物、肿瘤、外伤等为阴道检查的绝对适应证，必须立即检查，以免延误诊断。先天性畸形、发育障碍、急腹症、肛门直肠疾病、遗尿等为相对适应证，需与其他专科配合进行检查。

　　3.阴道检查器械：

检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope)，也可将就使用耳鼻喉镜等。根据处女膜孔的大小，选用相应直径的阴道窥镜。一般婴儿用小号阴道窥镜，较小儿童用中号，较大儿童用大号。此外，采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签，以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内，最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。

　　4.阴道检查方法：

进行阴道窥镜检查前，首先需征得家属的同意并取得合作。一般不用麻醉，但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小，则可在全身麻醉下进行。取仰卧位，助手固定病儿的髋关节及膝关节，使两腿屈曲、腹壁松弛。缓慢置入阴道窥镜，操作必须轻柔，以免导致损伤而出血。必须注意的是，儿童时期阴道未成熟，容量有限，相对短而狭，穹隆尚未形成。儿童期早期时阴道长度平均仅4.5～5.5cm，阴道壁薄，容易损伤;儿童期晚期时，阴道长度平均为7.5cm。小儿宫颈扁平，似纽扣状突起，直至月经初潮时，宫颈形状才如成人的形状。

　　5.组织病理学检查。

青少年及小儿阴道肉瘤一般治疗

青少年及小儿阴道肉瘤西医治疗

　　一、治疗：

　　 近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。

1.手术治疗：

应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下：

　　1)子宫阴道联合切除：

适用于病变局限于阴道、宫颈者。

　　2)子宫阴道联合切除及膀胱切除：

适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。

　　3)子宫、阴道、膀胱切除及盆腔淋巴清扫：

适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。

　　4)全盆腔内脏切除：

适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时，行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。

　　除全盆腔内脏切除外，一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢，复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。

　　这种广泛性手术虽取得了一定疗效，但手术并发症及手术死亡率均高。此后，美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)对该病作了一系列研究：

　　Ⅰ期研究(1972～1978)：

自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术，而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。

　　Ⅱ期研究(1978～1984)：

发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。

　　Ⅲ期研究(1984～1988)：

认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高，且可减少手术并保留生育功能，其生存率可达83.3%(20/24)。因此，建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗，再根据情况行保守性手术，必要时再考虑放疗。

　　Ⅳ期研究(1991～1997)：

得出的结论是，化疗方案VAC(长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺)、VAI(长春新碱、放线菌素-D、异磷酰胺)、VAE[长春新碱、异磷酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果，尤其对胚胎性肉瘤更为有效。

　　2.化学治疗(放疗)：

　　1)化学治疗

以VAC化疗方案为例(表1)：对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min，5天为一疗程(Saylors，2001)。

　　2)放射治疗

放疗的指征：子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗;首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞;病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定。

　　 二、预后：

　　1.早期诊断是改善预后的重要因素。阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差，自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善，有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活，5年生存率在10%～30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔内脏切除、局部淋巴结清扫、部分或全部阴道切除后，5年生存率可达50%。目前随着新的化疗药物的出现，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高，如不及早诊治，一般3～6个月即死亡。

　　2.子宫阴道联合切除术后，复发病灶常出现于阴道及尿道、膀胱、盆腔结缔组织等处，也有在阴蒂复发者。盆腔内脏切除术后，在盆腔结缔组织、腹股沟淋巴结、卵巢及肺等处均可能复发。复发肿瘤的手术方法尚无一致意见。多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。

青少年及小儿阴道肉瘤一般护理

青少年及小儿阴道肉瘤护理

　　一、护理：

　　1.饮食多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

　　2.蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。

青少年及小儿阴道肉瘤饮食原则

青少年及小儿阴道肉瘤饮食保健

　　一、食疗方：

　　1.黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米200克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　2.苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　该资料仅供参考，详细请咨询相关的医生。