黏多糖贮积症Ⅱ型病因
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型的病理病因，黏多糖贮积症Ⅱ型主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病的病因是伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。
二、发病机制
本病的发病机制是，由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶，而使酸性黏多糖降解发生障碍，该酶基因定位在。Xq27.3～q28，结果过多的黏多糖沉积于组织细胞内，并随尿排出。随着组织细胞内黏多糖沉积的增多，最终可导致功能障碍。
病理：组织病理改变基本与Ⅰ型相似，即在各种类型细胞的溶酶体内有过多的酸性黏多糖沉积，虽无肉眼可见的角膜浑浊，但显微镜检查仍可在角膜内皮细胞内见有一定程度的黏多糖沉积。内脏器官沉积的黏多糖主要为硫酸乙酰肝素和硫酸皮肤素。
黏多糖贮积症Ⅱ型鉴别
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型应该如何鉴别诊断。
需与Ⅰ型相鉴别。X线表现与Ⅰ型相似，但改变较轻，发病较迟。侏儒通常较轻微。
黏多糖贮积症Ⅱ型症状
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型症状，尤其是黏多糖贮积症Ⅱ型的早期症状，黏多糖贮积症Ⅱ型有什么表现？得了黏多糖贮积症Ⅱ型会怎样？
一、症状
本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小，但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚，尤以上肢及胸部明显，有时可呈对称性分布，并有多毛。角膜不浑浊，但在晚期用裂隙灯检查可见轻度浑浊。可因视网膜变性而失明。常有进行性耳聋。肝脾肿大，常有慢性腹泻。呼吸有鼾音，常伴有慢性呼吸道感染。肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见。常有心脏扩大并伴有收缩期和舒张期杂音。重型者智力不全较明显。
此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。
二、诊断
根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。
黏多糖贮积症Ⅱ型并发症
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型有哪些并发病症，黏多糖贮积症Ⅱ型还会引起哪些疾病？
可并发视网膜变性而失明。还可并发，进行性耳聋，肝脾肿大，慢性腹泻。慢性呼吸道感染。肺动脉高压，冠状动脉梗死，心脏扩大。
黏多糖贮积症Ⅱ型就诊
黏多糖贮积症Ⅱ型就诊指南针对黏多糖贮积症Ⅱ型患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：黏多糖贮积症Ⅱ型挂什么科室的号？黏多糖贮积症Ⅱ型检查前的注意事项？医生一般会问什么？黏多糖贮积症Ⅱ型要做哪些检查？黏多糖贮积症Ⅱ型检查结果怎么看？等等。黏多糖贮积症Ⅱ型就诊指南旨在方便黏多糖贮积症Ⅱ型患者就医，解决黏多糖贮积症Ⅱ型患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
黏多糖贮积症Ⅱ型检查
黏多糖贮积症Ⅱ型治疗
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型的治疗方法，治疗黏多糖贮积症Ⅱ型常用的西医疗法和中医疗法。黏多糖贮积症Ⅱ型应该吃什么药。
黏多糖贮积症Ⅱ型一般治疗
一、治疗
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。
二、预后
本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，存活时间较Hurler综合征长，重型多在15岁前死亡，轻型多能存活到中年，死亡原因为充血性心力衰竭或心肌梗死。MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。
黏多糖贮积症Ⅱ型护理
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型应该如何护理，黏多糖贮积症Ⅱ型常见的护理办法有哪些。
黏多糖贮积症Ⅱ型一般护理
一、日常护理：一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
黏多糖贮积症Ⅱ型饮食
黏多糖贮积症Ⅱ型饮食原则
饮食保健：注意饮食合理，宜清淡为主。
(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
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