非特异性系统性坏死性小血管炎

　　(一)发病原因

　　病因不明。

　　(二)发病机制

　　非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

非特异性系统性坏死性小血管炎鉴别

　　应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

非特异性系统性坏死性小血管炎症状

　　本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

　　实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

　　非特异性系统性坏死性小血管炎

　　常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

非特异性系统性坏死性小血管炎检查

　　1.实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。

　　2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

　　3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

　　胸部X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

　　肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

非特异性系统性坏死性小血管炎一般治疗

　　(一)治疗

　　1常规治疗

MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一，现介绍2组英美临床确认的方案。

　　(1)美国NIH 1992年标准方案：

　　①初始治疗：

环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大5mg/( kg·d);泼尼松1mg/( kg·d)。

　　②维持治疗：

病人缓解后，环磷酰胺维持治疗至少1年，每2～3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后，在接下来的1～3个月内将剂量降至60mg以下，此后逐月减量，直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。

　　③疗效：

完全缓解率75%，部分缓解率16%，两年复发率50%。

　　④副作用：

发生率43%，主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。

　　(2)英国Savage及其合作者方案：

　　①初始治疗(4～6个月)：

环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大：150mg/d，年龄>60岁者：25mg/d，保持白细胞>4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg·d)，最大80mg/d，见效后至6个月时降至10mg/d。

　　②维持治疗(6～24个月)：

硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5～10mg/d。

　　③升级治疗：

主要针对病情严重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%～5%人血白蛋白进行血浆置换治疗，在14天内置换7～10次，总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙：15mg/(kg·d)，年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。

　　④注意事项：

大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。

　　2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗

IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%，余者均部分缓解，治疗前后病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低，1年后追踪19例病人仍保持缓解，6例部分缓解，仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA)，1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微，仅有少许皮疹、头痛、关节痛，个别病人有一过性Cr增高，停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大，目前尚无统一的标准，一般不低于2.0g/kg。 3.其他治疗 目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100万U/d肌注或300万U隔2天肌注，疗程1～3个月。

　　(二)预后

　　病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

非特异性系统性坏死性小血管炎辨证论治

非特异性系统性坏死性小血管炎治疗

　　应用活血化瘀中药如丹参、红藤以及毛冬青、雷公藤和生地黄等。

非特异性系统性坏死性小血管炎饮食原则

非特异性系统性坏死性小血管炎食疗

　　1、赤豆煮米仁：

赤豆100克， 生熟米仁各30克， 红枣7枚， 红糖适量， 著熟后服食。

　　2、黄豆冬瓜皮汤：

冬瓜皮60克， 黄豆60克， 清水3碗， 煎至1碗， 去渣饮用。

　　3、赤豆桃仁莲藕汤：

桃仁15克， 赤豆60克， 莲藕100克， 洗净切成小块， 加清水适量煮汤， 以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。、

　　4、桑椹汤：

桑椹子60克， 加清水3碗， 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味， 去渣饮用。

　　5、红枣鱼肚鱼肚、鱼肉切成块。龙眼肉、红枣、核桃仁加水炖至半熟，掏出待用。油锅入葱、姜末爆香，入鱼块、鱼肚炒几下，加入米酒去腥，再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料，烧熟即成。

　　6、黑木耳大枣汤将黑木耳、红枣洗净，猪里脊肉洗净切成小块，一路放入压力锅内，加入葱、姜、花椒、盐、鸡精以及香油，盖上锅盖，把压力调到肉类档，保按压时12分钟，即可食用。

　　吃什么对身体好？

　　1、多吃新鲜的绿色蔬菜;

　　2、多吃海带、紫菜、木耳等;

　　3、多吃豆制品，如豆腐、豆花、豆芽等;

　　4、多吃粗粮，多纤维素的食物。

　　最好别吃什么食物？

　　1、忌烟酒;

　　2、 忌食过咸的食物，如咸菜，泡菜等。