复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

　　(一)发病原因

　　本病病因尚不明确。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。

　　病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。

　　须鉴别者有疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹，病理上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss综合征，临床上有哮喘，组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽肿性血管炎，且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。

　　皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程。

　　根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。

　　可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

　　嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L)，IgE、IgA、IgG增高，血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎一般治疗

　　药物治疗：

　　皮质激素具良效，也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素，并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎一般护理

　　预后：

　　一般预后良好。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎饮食原则

　　一、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　桑椹汤：桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味，去渣饮用。适用于腰酸头晕的血管炎患者。

　　丹参酒：白酒500克，紫丹参90克,浸泡一周后，每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。

　　赤豆桃仁莲藕汤：桃仁15克，赤豆60克，莲藕100克，洗净切成小块，加清水适量煮汤，以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和的血管炎患者。

　　赤豆煮米仁：赤豆100克，生熟米仁各30克,红枣7枚，红糖适量，着熟后服食。适用于肢体浮肿的血管炎患者。

　　黄豆冬瓜皮汤：冬瓜皮60克，黄豆60克,清水3碗，煎至1碗，去渣饮用。适用于患肢浮肿，全身贫血的血管炎者。

　　二、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃哪些对身体好?

　　1、应吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜，瘦肉不限。

　　2、每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或香蕉。

　　3、多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

　　三、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎最好不要吃哪些食物?

　　1、忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。

　　2、夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物，冬季天气寒冷时可适当食用沿海地区由于生活习惯海鲜类可以不忌。