骨髓-胰腺综合征病因
向您详细介绍骨髓-胰腺综合征的病理病因，骨髓-胰腺综合征主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
常染色体显性遗传，红细胞酶缺陷。
二、发病机制
是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。
骨髓-胰腺综合征鉴别
向您详细介绍骨髓-胰腺综合征应该如何鉴别诊断。
本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。
骨髓-胰腺综合征症状
向您详细介绍骨髓-胰腺综合征症状，尤其是骨髓-胰腺综合征的早期症状，骨髓-胰腺综合征有什么表现？得了骨髓-胰腺综合征会怎样？
一、症状
临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。
二、诊断
根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。
骨髓-胰腺综合征并发症
向您详细介绍骨髓-胰腺综合征有哪些并发病症，骨髓-胰腺综合征还会引起哪些疾病？
肝、肾功能衰竭是常见的合并症。
骨髓-胰腺综合征就诊
骨髓-胰腺综合征就诊指南针对骨髓-胰腺综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：骨髓-胰腺综合征挂什么科室的号？骨髓-胰腺综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？骨髓-胰腺综合征要做哪些检查？骨髓-胰腺综合征检查结果怎么看？等等。骨髓-胰腺综合征就诊指南旨在方便骨髓-胰腺综合征患者就医，解决骨髓-胰腺综合征患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
骨髓-胰腺综合征检查
向您详细介骨髓-胰腺综合征应该做哪些检查，常用的骨髓-胰腺综合征检查项目有哪些。
1.外周血 血红蛋白减低，低色素性贫血的特征很明显，血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞减少。白细胞及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。
2.骨髓像 骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。
3.血清铁大多增高 铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。
4.红细胞内FEP减少或在正常下线 红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。
5.一些患者在色氨酸负荷加重时，尿中黄尿酸(4，8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。
6.肝活检 显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。
7.根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线等检查。
骨髓-胰腺综合征治疗
向您详细介绍骨髓-胰腺综合征的治疗方法，治疗骨髓-胰腺综合征常用的西医疗法和中医疗法。骨髓-胰腺综合征应该吃什么药。
骨髓-胰腺综合征一般治疗
一、治疗
本病缺乏有效的治疗方法。
二、预后
预后多较差。病变程度较轻者生存期较长，有人报道20岁以上仍生存者其贫血可恢复。
骨髓-胰腺综合征护理
向您详细介绍骨髓-胰腺综合征应该如何护理，骨髓-胰腺综合征常见的护理办法有哪些。
骨髓-胰腺综合征一般护理
1、生活护理
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
2、心理护理
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
骨髓-胰腺综合征饮食
骨髓-胰腺综合征饮食原则
骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体好？
1、饮食中应注意高蛋白、维生素B族和维生素C、E的食品及含铁丰富的饮食。
2、多吃新鲜水果，有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。
3、还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。
骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体不好？
尽量少喝茶。
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