获得性高脂蛋白血症

　　一、发病原因

　　是因脏器疾病或药物反应所致的脂代谢变化。

　　二、发病机制

　　低密度脂蛋白受体亦称为ApoB、E受体，是一种细胞表面糖蛋白，以肝细胞含量最多。低密度脂蛋白受体基因位于人类第19号染色体，家族性获得性高脂蛋白血症发病的原因是低密度脂蛋白受体基因的自然突变，包括缺失、插入、无义突变和错义突变。已发现数十种低密度脂蛋白受体基因突变，可分为五大类。

　　Ⅰ类突变：其特点是突变基因不产生可测定的低密度脂蛋白受体，细胞膜上无低密度脂蛋白受体存在，是最常见的突变类型。

　　Ⅱ类突变：其特点是突变基因合成的低密度脂蛋白受体在细胞内成熟和运输障碍，细胞膜上低密度脂蛋白受体明显减少，也较常见。

　　Ⅲ类突变：其特点是突变基因合成的低密度脂蛋白受体可到细胞表面，但不能与配体结合。

　　Ⅳ类突变：此类突变是成熟的低密度脂蛋白受体到达细胞表面后虽能结合低密度脂蛋白，但不能出现内移。

　　Ⅴ类突变：其特点是低密度脂蛋白受体的合成、与低密度脂蛋白的结合以及其后的内移均正常，但受体不能再循环到细胞膜上。

　　不同种族，低密度脂蛋白受体突变的发生有差异，例如French-Canadians的杂合子家族性高胆固醇血症中，受体基因缺失所致的突变占 60%。低密度脂蛋白受体的缺陷最突出的异常是低密度脂蛋白从血浆中分解减慢。在低密度脂蛋白受体正常时，部分中间密度脂蛋白可直接被肝脏低密度脂蛋白受体摄取而分解，而在家族性高胆固醇血症，低密度脂蛋白不能被分解，造成更多的中间密度脂蛋白转化为低密度脂蛋白，使低密度脂蛋白产生增加。

　　详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。糖尿病，特别是当得不到适当控制时可引起发疹性黄瘤，在阻塞肝病，有高脂蛋白血症Ⅱa型，临床上主要表现为黄斑病、扁平和结节性黄瘤。泛发性扁平黄瘤常发生在异型蛋白血症。

一、症状

　　值得注意的是糖尿病，特别是当得不到适当控制时可引起发疹性黄瘤，在阻塞肝病，有高脂蛋白血症Ⅱa型，临床上主要表现为黄斑病、扁平和结节性黄瘤。泛发性扁平黄瘤常发生在异型蛋白血症。

二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。

　　获得性高脂蛋白血症的并发症是动脉粥样硬化、高三酰甘油血症、乳糜微粒血症、急性胰腺炎等。

　　1.测定血脂谱全套 包括空腹TC、TG、LDL-C、HDL-C。

　　2.判断血浆中有无乳糜微粒存在 可采用简易的方法，即把血浆放置4℃冰箱中过夜，然后观察血浆是否有“奶油样”的顶层。

　　3.血浆低密度脂蛋白(LDL-C)浓度 可采用Friedewald公式进行计算：

　　LDL-C(mg/dl)=TC-(HDL-CTG/5)或LDL-C(mmol/L)=TC-(HDL-C TG/2.2)。

　　血浆三酰甘油浓度在4.5mmoL/L以内者，采用此公式计算LDL-C浓度，结果是可靠的。若血浆三酰甘油浓度超过4.5mmoL/L，则不能应用此公式，因为计算出来的LDL-C浓度会明显低于实际值。

　　1～2周内血浆胆固醇水平可有±10%的变异，实验室的变异容许在3%以内，在判断是否存在高脂血症或决定防治措施之前，至少应有2次血标本检查的记录。

　　有关脂代谢的特殊检查

　　(1)载脂蛋白测定：测定血浆Apo B和Apo AⅠ水平对于预测冠心病的危险性具有重要意义。

　　(2)体内脂蛋白代谢测试：此外，还可进行基因DNA突变分析、脂蛋白-受体相互作用以及脂蛋白脂酶和肝脂酶、胆固醇脂化酶与合成酶等方面的测定。

获得性高脂蛋白血症一般治疗

　　一、治疗

　　①他汀类：即三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂，具有良好调脂疗效的一类调脂药物，也是目前临床使用最广泛的一类调脂药物。目前常用的他汀类药物有：洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀等。

　　②贝特类：即苯氧芳酸衍生物。目前，常用的有非诺贝特、吉非贝齐和苯扎贝特。综合一系列大规模随机双盲对照研究的结果，贝特类药物降低血清三酰甘油的水平20%～60%，总胆固醇的水平10%～20%，LDL-C的下降为5%～20%;升高HDL-C的水平为5%～20%。贝特类药物还有一定的降低血浆纤维蛋白原的作用。

　　二、预后

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获得性高脂蛋白血症一般护理

　　1、不吃高脂肪、高蛋白的食物。

　　2、忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

获得性高脂蛋白血症饮食原则

　　一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

　　二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物。

　　三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

　　四、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。