黏多糖贮积症Ⅷ型病因
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅷ型的病理病因,黏多糖贮积症Ⅷ型主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病为常染色体隐性遗传。
二、发病机制
硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺,而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素,此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸,而本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性,因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。
病理:同黏多糖贮积症Ⅳ型。
黏多糖贮积症Ⅷ型鉴别
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅷ型应该如何鉴别诊断。
本型鉴别诊断与Ⅳ型相同。
黏多糖贮积症Ⅷ型症状
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅷ型症状,尤其是黏多糖贮积症Ⅷ型的早期症状,黏多糖贮积症Ⅷ型有什么表现?得了黏多糖贮积症Ⅷ型会怎样?
一、症状
一般2~3岁发病,身材较同龄矮小,上部较短,肢体相对长,部分患者可关节肿大,以膝关节为主。患者面容多异常,表现为鼻梁低平,眼距增宽,智力低下。角膜正常,毛发多而粗,肝脾轻度肿大,心脏无特异性表现。
二、诊断
本型诊断除智力低下和角膜正常外,其余症状基本与Ⅳ型相似。
黏多糖贮积症Ⅷ型并发症
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅷ型有哪些并发病症,黏多糖贮积症Ⅷ型还会引起哪些疾病?
可并发关节肿大,肝脾轻度肿。
黏多糖贮积症Ⅷ型就诊
黏多糖贮积症Ⅷ型就诊指南针对黏多糖贮积症Ⅷ型患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:黏多糖贮积症Ⅷ型挂什么科室的号?黏多糖贮积症Ⅷ型检查前的注意事项?医生一般会问什么?黏多糖贮积症Ⅷ型要做哪些检查?黏多糖贮积症Ⅷ型检查结果怎么看?等等。黏多糖贮积症Ⅷ型就诊指南旨在方便黏多糖贮积症Ⅷ型患者就医,解决黏多糖贮积症Ⅷ型患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
黏多糖贮积症Ⅷ型检查
黏多糖贮积症Ⅷ型治疗
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅷ型的治疗方法,治疗黏多糖贮积症Ⅷ型常用的西医疗法和中医疗法。黏多糖贮积症Ⅷ型应该吃什么药。
黏多糖贮积症Ⅷ型一般治疗
一、治疗
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。
二、预后
较好,多能活到成人。部分肝脏肿大者10岁前可死亡。
黏多糖贮积症Ⅷ型护理
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅷ型应该如何护理,黏多糖贮积症Ⅷ型常见的护理办法有哪些。
黏多糖贮积症Ⅷ型一般护理
护理:
膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。
黏多糖贮积症Ⅷ型饮食
黏多糖贮积症Ⅷ型饮食原则
一、饮食保健:注意饮食合理,宜清淡为主。
(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
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