先天性动静脉瘘

　　一、发病原因

　　原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史。在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

　　二、发病机制

　　1.分类

　　(1)Malan和Puglionisi分类法：

Malan和Puglionisi将CAVF分为2种类型：①主干动静脉瘘：有局部或弥漫型、低活动性或高活动性;②动静脉血管瘤：单个或弥漫型、低活动性或高活动性。再以形态学变异为基础，进一步分出单一主干、丛状、动脉瘤样或局限型等亚型。

　　(2)Szilagyi分类法：

Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发育为基础，提出CAVF的另一个简单分类：

　　①未分化血管网状期发育停滞导致血管瘤;

　　②网状期发育停滞导致先天性动静脉瘘，根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再将其分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘;

　　③血管基干形成期发育异常，则导致异常血管腔道。

　　(3)Vollmar分类法：

1976年，Vollmar从外科学角度将CAVF按形态学分为3型。Ⅰ型：周围动静脉主干间存在横轴方向交通支;Ⅱ型：周围动静脉主干间，横轴方向有众多细小的交通支，且累及局部软组织和骨骼，此型最多见;Ⅲ型：局限性纵轴方向动静脉短路，多见于脑部，四肢少见。

　　2.部位

CAVF可发生于人体任何部位，并累及病变区域的所有组织。它最常见于四肢，下肢较上肢多见。它也可累及中枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现。盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的CAVF也有报道。

　　3.病理生理

CAVF属于良性病变，但具有恶性肿瘤的生物学行为，病变不断发展和蔓延，常累及邻近的组织和器官。Holman将先天性动静脉瘘产生的循环系统改变，用血流动力学原理解释，即血液如同流动的液体，有潜在和自然地向低阻力和低压力处流动的本能。先天性动静脉瘘是高压力、高阻力的动脉系统和低压力、低阻力、高容量的静脉系统间的异常沟通，由于静脉端低阻力，使血液容易通过瘘口而不进入毛细血管床，产生血流动力学改变。根据动静脉交通的部位、管径的大小和数量，对局部和全身产生不同的作用。瘘口近端(流出道)动脉因血流增加而明显增粗和扭曲，动脉和静脉侧支循环增加，循环血容量增加导致瘘口近侧血管进行性扩张。远端动脉系统无明显血容量增加，根据瘘支的大小和相应阻力，当远端血管床阻力同侧支动脉阻力的比率超过其近侧动脉阻力的比率时，远端动脉血液发生逆流。大的慢性动静脉瘘，当瘘阻力低及瘘的侧支循环良好时，远端动脉可作为瘘支的流出道。瘘口附近静脉系统易产生高压，引起整个静脉床扩大和曲张。虽然关闭瘘口后可逆转心脏的扩大和静脉扩张，但长期病变使瘘口近侧动脉扩张和动脉瘤形成则可进行性发展。分流的血液量取决于瘘的直径、类型和离心脏的远近，一般瘘口越大，离心脏越近，分流的血液也越多。

　　病变区域静脉动脉化，血管壁平滑肌细胞肥厚，但未出现弹力层。动静脉瘘的局部作用直接与瘘支大小有关，流经瘘支的动脉血流“窃血”，可导致周围组织灌注压降低，产生缺血。而在瘘口远端的静脉压升高，则产生静脉高压的一系列临床表现，包括远侧静脉血液淤滞、静脉瓣膜功能不全，偶有逆向血流。动静脉瘘的全身性表现包括心排血量增加、心率加快、心脏扩大、心肌肥厚、舒张压降低伴脉压增大和血容量增加等。少数情况下，如果经瘘支的血流量很大，则心排血量的增加可使心率加快、心肌收缩力降低，最终产生高排血量性心力衰竭。由于CAVF瘘支较多而细小，其对全身循环系统的影响不如后天性动静脉瘘明显。

　先天性动静脉瘘鉴别

　对于本病的鉴别诊断比较麻烦，因为发生在不同部位的动静脉瘘需与该部位的一些特有的疾病进行鉴别，无法在这里一一列出，现在着重就下肢静脉的一些疾病(单纯性大隐静脉曲张、深静脉血栓形成后综合征)与先天性动静脉瘘的鉴别作一个介绍，因为先天性血管疾病在临床表现上与先天性动静脉瘘有诸多相似之处，容易混淆。

　　1、病因学鉴别

　　按血流动力学变化，可将下肢静脉疾病分为两大类型：

　　(1)血液倒流性病变：

均由瓣膜本身的病变引起。主要包括原发性深静脉瓣膜功能不全、单纯性大隐静脉曲张、深静脉血栓形成后完全再通型(管道再通，但瓣膜已破坏)、先天性深静脉无瓣症等。约占下肢静脉病的70%。

　　(2)回流障碍性病变：

主要为深静脉血栓形成后完全闭塞和部分再通型;少数为先天性静脉畸形骨肥大综合征、小腿深静脉缺如、左髂总静脉受压综合征等。约占下肢静脉病的30%。下肢静脉曲张大多发生在大隐静脉。其最主要的原因为静脉壁或瓣膜的软弱，使静脉壁易于扩张，近端静脉瓣产生闭锁不全，致血液倒流，血液倒流又逐渐破坏了远端瓣膜，终于产生了静脉曲张。下肢静脉曲张多见于持久站立的劳动者，有时可见于妊娠妇女或患有盆腔肿瘤等造成腹内压增高的病人。而先天性动静脉瘘是由于胚胎期发育异常所致。病因目前已基本明确。在早期胚胎卵黄囊壁及体蒂的胚外中胚层里，部分细胞聚集成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛逐渐延伸相互连接形成原始毛细血管丛，随着胚胎的发育成熟逐渐演变为毛细血管状血管，并最终形成可识别的动脉和静脉。

　　2、病理学鉴别

　　静脉曲张的病理变化主要发生在静脉壁中层。由于血液停滞，静脉压力增加，早期肌纤维和弹力纤维代偿性增厚，后期肌纤维和弹力纤维萎缩、消失，均为结缔组织所代替，部分静脉壁因扩张而变薄，有的地方又因结缔组织增生而变厚，形成不均匀的结节状。同时，瓣膜萎缩硬化，功能丧失。静脉曲张后，下肢血液回流变慢和倒流，造成下肢淤血，血液含氧量降低，毛细血管壁通透性增加，液体、蛋白质、红细胞和代谢产物的渗出，引起纤维增生和色素沉着。局部组织因缺氧而发生营养不良，抵抗力降低，易并发皮炎、淋巴管炎和溃疡等。下肢深静脉血栓形成后，在血栓从机化到完全再通的进程内，有下列几个特点：

　　(1)血栓使回流障碍，再通后又因瓣膜损坏造成血液倒流，都同样使患肢静脉系统处于淤血和高压状态。

　　(2)回流障碍和倒流常同时存在，但有主次之分。

　　(3)深静脉淤血后，大隐静脉将代偿性扩张，一般并不严重，待隐-股静脉瓣破坏后，即有显著曲张。

　　(4)营养障碍性病变均发生于压力最高的足靴区，这多是交通静脉再通后，瓣膜损坏的结果。先天性动静脉瘘中动脉与静脉间的通道细小且数量较多，单瘘口者罕见。一般难以确定瘘口部位。先天性动静脉瘘属良性病变，却具有恶性肿瘤的生物学行为，病变部分不断发展、蔓延，常广泛侵犯邻近组织和器官，如肌肉、骨骼、神经等，直至蔓延到整个机体及躯干。晚期可引起全身性血液循环紊乱，如心衰等。

　　3、临床表现

　　下肢静脉疾病中，无论血液倒流性病变，还是回流障碍性病变，主要的临床表现均包括：浅静脉曲张、肿胀、胀痛和小腿下段营养障碍性病变，包括皮炎、湿疹、色素沉着和溃疡形成等。

　　先天性血管畸形可与静脉疾病存在相似表现，但同时也具有明显的特点，通过详细的病史追问和查体，均会获得对诊断有力的证据。先天性动静脉瘘最常见于下肢，尤其是踝部。婴幼儿时期常处于隐伏或低度活动期，无明显症状，至学龄期及青春期受内分泌增加、活动量加大以及外伤等因素影响，促使动静脉瘘迅速增大，逐渐显出临床症状：

　　(1)肢体增大增粗：

青少年期，在骨骼周围存在广泛的动、静脉吻合支，致血流量增加，骨髓内循环丰富，血氧含量高，促使患肢长长、长粗。

　　(2)皮肤温度增高：

由于血液供应丰富以及静脉充血，病变部位温度明显增高，温差最高可达6℃。

　　(3)血管瘤(胎痣)：

先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤在同一部位并存。

　　(4)血管杂音及震颤。

　　(5)浅静脉曲张、静脉瓣膜功能不全：

动脉内高压血流，流经瘘口使得静脉压力增高，管腔扩大，静脉瓣膜受损或功能丧失，静脉血逆流，形成浅静脉曲张，血液淤滞，以及皮肤色素沉着、湿疹、感染及溃疡。

　　(6)动脉供血不足等。

　　4、辅助检查

　　凡下肢浅静脉曲张者，最好先通过有效的检查方法，找出病因，并了解完整的病情，然后才能根据所取得的有关资料，选用适当的治疗方法。在这个方面，传统的Trendelen-burg试验和Perthes试验，显然不能满足要求。Trendelen-burg试验阳性者，只提示隐—股静脉瓣和交通静脉的功能不全，不能说明浅静脉曲张的病因何在;Perthes试验阳性可诊断为深静脉回流受阻，但不能提示引起病因的原因，更不能了解病变的部位、范围和程度;Perthes试验阴性虽然提示深静脉通畅，但却不能说明是否存在深静脉倒流病变。学者们认为，静脉造影仍是诊断下肢静脉疾病最可靠的检查方法。而为了进一步鉴别先天性动静脉瘘，还可行一些其它检查。

　　(1)下肢深静脉顺行造影术：

可了解深静脉瓣及交通支的功能。

　　(2)下肢深静脉逆行造影术：

可显示深静脉瓣膜功能不全时之返流量。

　　(3)经皮静脉插管造影术：

可定位检测股-静脉中每一对瓣膜的功能。

　　(4)周围静脉压测定及PaO2测定：

可以反映倒流性淤血，间接地了解瓣膜功能，且因操作简单易行，因而常作为筛选检查。存在动静脉瘘时，瘘口周围的静脉压升高，静脉血PaO2含量增加。

　　(5)彩色超声检查：

可了解动脉血分流情况、静脉内血流方向以及血管杂音的时相。

　　(6)动脉血管造影检查：

快速连续摄片，可显示是否存在异常动静脉交通，以及瘘口部位及病变范围。动静脉瘘时可出现近段动脉扭曲扩张，相应的静脉早期显影，以及血管瘤样扩张，动、静脉分支呈团状。

　　一、症状

　　大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在，一般隐伏，无任何临床症状，并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。

　　1、肢体增长、增粗过度发育

青少年骨骼端尚未闭合交，动静脉瘘已存在，故患肢一般比健侧长，肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素，骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2～5cm。病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。有时有下腰部疼痛，这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。

　　2、皮肤胎痣、温度和结构的变化

先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色，有的平坦，有的高突于皮肤表现。大小不等，有的为数厘米直径，也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀，动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受体位改变影响。皮温在瘘部增高。Gilmon和Bolam曾报道有1例，病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常，但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现，皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化，皮肤薄而透明。慢性静脉淤滞部位，皮肤有硬化增厚，失去弹性。

　　3、静脉曲张、溃疡和坏疽

动静脉瘘存在的部位，常首先表现为局部静脉显著曲张。瘘孔较大时，曲张的静脉有搏动。可并发皮肤溃疡、皮炎和出血。少数病人由于远端肢体血液循环障碍，在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。

　　根据瘘口大小和发生部位，一般可分三型：

　　①干状动静脉瘘，

在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支。多数的瘘口稍大，所以动静脉之间分流也多。在病变部位可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。

　　②瘤样动静脉瘘：

在周围动静脉主干之间，横轴方向有细小众多的交通支，而且累及局部软组织和骨骼，局部组织伴瘤样的篾宾主张。一般血液分流量较少，局部无杂音和震颤。

　　③混合型：

有干状和瘤样的多发性动、静脉交通。

　　症状 约2/3的CAVF患者病情较为复杂。虽然大多数病变在出生时已经存在，但通常在青春期才出现症状，妊娠和外伤可加重病情。临床表现随瘘口的部位不同而有所变化。皮下先天性动静脉瘘或累及头、颈部的病变可导致畸形，影响美观。肢体动静脉瘘者病变部位静脉曲张、发热、疼痛、肿胀、畸形或生长异常，如单侧肢体明显浅静脉曲张或静脉曲张发生于罕见部位要警惕CAVF的可能。如果患者瘘支较大，出现明显的血流动力学变化，则可伴有全身性症状，包括劳累后呼吸困难或易疲劳等。内脏器官CAVF可表现有局部或全身症状，如胃肠道动静脉瘘可有不明原因的消化道出血，肾脏病变可表现有血尿或高血压。

　　二、体征

　　体征随病变的程度和范围而各异。

　　(1)浅表部位先天性动静脉瘘：

　　①皮肤表现：

大多数患者有皮肤改变，50%左右局限于肢体的病变有胎痣和血管瘤样表现。

　　②皮温异常：

受累肢体常有皮温升高，但肢体远端皮温可较正常低。

　　③可有肢体肿胀和毛发增生。

　　④静脉高压：

出现慢性静脉功能不全的体征，如水肿、皮肤增厚、色素沉着、溃疡和出血等。溃疡常发生于肢体远端，而原发性深静脉瓣膜功能不全，则发生于足靴区。CAVF的静脉曲张不随正常浅静脉部位分布，瘘口较大时，曲张浅静脉可有搏动性。

　　⑤循环系统异常：

瘘口部位常可触及震颤，听诊闻及特征性杂音，呈“机器样”伴收缩期增强，微小动静脉瘘有时可不明显。少数瘘口大、病程长的患者可并发心力衰竭，但大多数患者的心脏正常或仅轻度扩大。

　　⑥Branham-Nicoladoni征(压迫瘘口试验)：

压迫瘘口后，经瘘支分流的血流被迫进入动脉系统，周围循环阻力的增加和动脉系统内突然增加的额外血容量使血压上升，并刺激主动脉减压神经和颈动脉窦内的神经末梢，抑制血管舒缩中枢，使心率变慢。此征在CAVF全身症状不明显者中常缺如。

　　⑦肢体发育异常：

受累肢体可增粗，骨和软组织常肥厚。有时患肢可有毛发增生、多汗现象。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科报道45例肢体先天性动静脉瘘，均有不同程度的静脉曲张、毛发增生、皮肤潮红、多汗、皮温升高、胀痛、沉重感等异常。肢体增粗、增长45例(100%)，42例有血管杂音(93%)，34例可扪及震颤及静脉搏动(86%)，28例有皮肤色素沉着(62%)，12例有溃疡、坏疽(26%)，6例有肌肉萎缩(13%)，5例有出血史(11%)，3例表现为搏动性肿块(6%)。

　　(2)内脏器官CAVF：

肺脏先天性动静脉瘘从肺循环或体循环动脉中获得血供。源自肺循环系统的先天性动静脉瘘，仅10%有症状，患者常在30或40岁前即可得到诊断，女性患者是男性的2倍，约60%合并皮肤、黏膜毛细血管瘤(Rendu-Osler-Weber综合征)。这些病例中约60%位于胸膜脏层下方和肺下叶，心脏血液由右向左分流，但典型病变并不导致全身血流动力学的改变。临床表现有劳累后呼吸困难、易疲劳等。20%的病例中有脑脓肿、脑血管意外、咯血、血胸等并发症，体检常发现发绀和杵状指，同时合并肺部连续性血管杂音，吸气时增强。胸片检查常有单一、局限的非钙化病灶(占75%)，位于肺下叶内侧1/3处，不伴有心脏扩大。从体循环获得血供的肺动静脉瘘常见，主要从肱动脉、乳内动脉、肋间动脉或直接从主动脉获得，往往引起心脏血液从左向右分流，常有明显的血流动力学变化，导致心脏扩大和左心室肥厚。

　　(3)其他内脏器官CAVF：

肾脏病变患者50%有血尿和高血压，体检常发现腹部血管杂音;肠系膜或腹腔循环的动静脉瘘可有高血压、腹水或胃肠道出血;肝内动静脉瘘罕见，可有肝大、黄疸和暴发性心力衰竭。

　　三、诊断

　　根据病史和体检，诊断一般并不困难。由于先天性动静脉瘘都伴有静脉曲张，因此，在儿童或青少年当发现静脉曲张而无明显原因时，尤其是单侧或不常见部位，应首先考虑先天性动静脉瘘的可能。如同时有肢体增长、增粗，局部组织肿胀，伴有海绵状血管瘤，有搏动及震颤，可闻及血管杂音等，则更有助于诊断。

　先天性动静脉瘘并发症

　病人一般可在栓塞24小时后出现高烧达39℃以上，可能是由于肌肉和组织破坏所致;栓塞物可通过瘘口，进入肺动脉引起肺栓塞;如操作时无菌术掌握不严，可并发败血症;静脉淤滞可继发血栓形成，可导致肺栓塞。先天性动静脉瘘属良性病变，却具有恶性肿瘤的生物学行为，病变部分不断发展、蔓延，常广泛侵犯邻近组织和器官，如肌肉、骨骼、神经等，直至蔓延到整个机体及躯干。

　　少数因瘘口大而病程长的患者，可并发心力衰竭。由于动脉之间短路，周围血管阻力明显下降，使心每搏输出量明显增加。此外，尚通过肾上腺素、血管紧张素、醛固酮系统兴奋引起钠、水潴留和组织蛋白的动用，血容量增加，心脏负担加重，从而导致心力衰竭。

　　先天性动静脉瘘检查：

　　1.动脉搏动描记仪检查

动脉脉搏容量节段性描记可发现瘘口近端震颤增加，远端动脉搏动描记降低。数字式体积描记仪(脉搏容量描记)显示瘘口部位脉搏容量增加，其容量与瘘口的大小成正比。定向多普勒超声扫描仪、双功彩超可显示血管造影所不能发现的微小瘘口、大血管的异常血流分布、静脉功能不全或血栓。

　　2.周围静脉测压及血氧测定

MeCarn等报道，应用静脉血氧含量测定可定位外周动静脉瘘。瘘口近、远端的血氧含量测定比较能确定动静脉瘘的部位。通过直接测定部分静脉血氧分压和血红蛋白饱和度，可证实由动静脉瘘瘘支分流产生的静脉曲张。动静脉瘘可显示静脉压力升高。

　　3.超声检查

　　(1)二维声像：

由于瘤样动静脉瘘 比较高，瘘口细小、从多考试先天性动静脉瘘不易直接观察到瘘口，干状和混合型动静脉瘘，可比照双肢体同一水平，测量动静脉内径，动脉内径明显改变处，寻找瘘口(瘘口近心端动脉内径增宽，远心端内径变细)，瘘口近心端静脉内径亦增宽。

　　(2)彩色多普勒血流成像：

较二维超声易显示瘘口，瘘口处血流呈五彩镶嵌色;瘘口近心端的动脉腔内彩色血流明亮，而瘘口远心端动脉内彩色血流暗淡;瘘口近心端静脉内血流亦加速，流道增宽。

　　(3)多普勒流速曲线：

瘘口处测及湍流速曲线，高速低阻，舒张期有持续血流;双侧对照患肢瘘口近心端动脉血流高速低阻，舒张期有持续血流，远心端流速减慢或正常;瘘口近心端静脉血流动脉化，血流速度加快。

　　(4)对比心动超声图检测：

经动脉注射靛青绿后，可显示出动静脉之间的交通。超声检测体循环静脉系统，对可疑内脏器官动静脉瘘，或者手术切除后残余动静脉瘘血液分流的评估尤为适用。

　　3.99mTc放射性核素扫描

99mTc标记的人类血清蛋白核素扫描，能检测动静脉瘘分流的血流量。标记的35μm颗粒注射后首先进入主要的滋养动脉，然后进入静脉，用γ-照相机检测其在肺部的放射性活性。可用于监测疾病的进展。

　　4.动脉造影

1933年Hortonh和Ghormley首先在1名男性患者肱动脉内注入10ml氧化钍显示手部CAVF。采用Seldinger插管技术，经股动脉或肱动脉选择性或超选择性插管造影以明确病变部位。动脉造影能检测出动脉及动静脉瘘的大小。对多个滋养动脉的超选择性插管快速摄片，能增加瘘支的检出率。动脉造影的典型表现是多个异常主干和动静脉沟通伴静脉相提前显影。约40%的患者有CAVF的临床表现，但动脉造影不能证实有动静脉沟通，因此动脉造影中的间接依据也有助于诊断，如流入动脉血流增加、近端动脉扭曲扩张、早期静脉充盈、瘘口部位造影剂滞留和远端动脉树造影剂缺如。

　　5.CT检查

CT扫描简便易行，可应用于头、颈、躯干和四肢的病变，它可显示病变和周围组织的关系，增强CT更能显示软组织和骨肥大等情况。

　　6.MRI和MRA

MRI和MRA能鉴别不同组织、检测流体状态，同时MRA不含造影剂、无放射性、能检测病变的冠状面和矢状面以及异常血管沟通。

　　CT、MRI和动脉造影对诊断CAVF十分重要。治疗前应做动脉造影，根据病变的范围及程度、瘘支的部位，以明确有否手术指征。术后检查可了解手术是否完全或有无复发。

先天性动静脉瘘一般治疗

　　一、西医治疗：

　　先天性动静脉瘘常是多发同，影响多个不同平面。有时瘘的动脉可来源一根以上，或同一根动脉有许多分支血管，因素，完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的。对病变广泛的病例，多数学者都主张非手术治疗。Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验，其中21例进行手术治疗，5例治愈，8例改善，6例更严重，2例无变化。先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织的，切除术后肢体功能影响也不大。

　　适应证

　　①局部生长迅速的先天性动静脉瘘;

　　②伴心力衰竭，病变累及邻近神经，引起疼痛或病变范围大，侵犯皮肤、易受损伤并发出血者，均应迟早进行手术。

　　1.动静脉瘘切除

将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。浅表局限的先天性动静脉瘘，可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除，可获得满意疗效。在广泛性切除术中需注意保护神经。颈面部先天性动静脉瘘，切除时要注意避免损伤面神经，病变在臀部避免损伤坐骨神经。广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损，需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损。本院有7例动静脉瘘进行局部病变切除，6例术后效果良好，1例术后因肢体坏死进行截肢术。

　　2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术

病变范围广泛的病人，可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。结扎的动脉应该尽量靠近瘘口。但动脉结扎术可造成肢体缺血、坏疽，的以应慎重考虑。上海中山医院有1例先天性动静脉瘘，从肩部伸延到前臂，病变范围广泛。进行锁骨下动脉结扎术，术后引起肢端坏死、疼痛、最后做肩关节解脱术。

　　3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术

病变广泛或深怪的动静脉瘘，伴有出血、感染和溃疡。经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支。可进行分别结扎分支血管，上海中山医院有3例这种手术治疗，术后症状有改善。

　　4.动脉内栓塞疗法

Necoton在1967年首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤，以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗。

　　⑴栓塞物质：

理想的栓塞物是对放射线不透光，对人体无毒性反应，能使动脉或静脉永久性栓塞。常用的有：明胶海绵、硅塑料(silieone)、异丁-2-2氰丙烯酸盐、聚乙烯醇、金属圈等。

　　⑵栓塞术注意事项：

进行动脉栓塞前，需做病变部位的血管造影，明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况。根据病变部位和血流的特点，选择不同导管和理化特性的栓塞物质。需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉。导管要尽量告诉栓塞部位。需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉，特别是面、颈部。要在荧光屏监视下，将栓塞物缓慢地注入。

　　CAVF虽属良性病变，但有恶性肿瘤的生物学特征，病变不断蔓延和发展，常累及邻近的组织和器官，无自愈倾向，治疗十分棘手。非常小的瘘，无临床表现，只是在检查中偶然发现者，可不需手术，进行随访，辅助性治疗如弹力护套控制受累肢体病变常有效。单一瘘支的CAVF相对易于治疗，治疗的选择常由瘘口的部位和滋养血管来源来决定。如动静脉瘘源自需被切除的血管，通常采用手术结扎或通过经皮穿刺以可分离球囊闭锁动静脉瘘。如滋养血管对维持远侧组织的存活是必需的，则手术结扎瘘口后，应保留动脉主干或行动脉重建。

　　5.手术治疗

手术最好在患者骨骺闭合前或形成心血管并发症前进行。

　　(1)手术指征为：

　　①浅表病变影响美观;

　　②肢体受累导致畸形和功能异常;

　　③出血;

　　④溃疡形成或感染;

　　⑤瘘支较大引起全身血流动力学异常。术前需精确定位病变部位和范围，明确瘘支和滋养血管。有些患者尽管动脉造影提示病灶局限，但术中往往发现病变范围广泛。

　　(2)手术方法：

　　①瘘支结扎和病灶切除;

　　②瘘支结扎、病灶切除和血供重建;

　　③分期分段瘘支结扎。病变比较局限者，在控制血流的情况下，行病变部位瘘支结扎，并尽可能切除病变组织。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科对13例患者施行这一手术，术后长期随访表明效果良好。病变累及主干滋养动脉时，应考虑与病变组织一同切除，切除后不影响血供者，可将动脉两侧断端结扎;必须恢复血供者，若两断端间距离不大，可做端-端吻合，不能对合时，取自体静脉或人造血管间置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三级分支远端的瘘支，难以做到彻底的瘘支结扎断流和弥漫性病灶的切除。分期手术边缘区域的瘘支残留，也是无法彻底根治和术后复发的原因。

　　6.介入治疗(栓塞治疗)

插管技术和介入治疗的发展为CAVF的治疗提供了新的手段。1967年，Necoton首先报道经皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤，以后这一方法也应用于CAVF的治疗。栓塞治疗可一次或分次进行。

　　(1)目的：

在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血液分流，减少CAVF的体积，便于手术切除病灶和减少术中出血。

　　(2)要求：

　　①掌握栓塞区域正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治疗前了解正常血管和血管间沟通;

　　②需选择性或超选择性插管，使栓塞材料到达目标区域;

　　③透光的栓塞剂必须能与造影剂相混合，以便在注射时透视下能显影;

　　④为避免栓塞正常血管，注射栓塞材料必须小剂量在透光下进行;

　　⑤为避免栓塞材料反流，注射小剂量栓塞剂期间，同时注射造影剂进行监测。

　　(3)栓塞材料：

栓塞材料必须为非吸收性、有较好的组织相容性、颗粒足够小达到毛细血管水平，但要较瘘口稍大，以免引起肺栓塞，同时不能有反流。栓塞材料分暂时性和永久性两大类。暂时性栓塞材料包括自体材料如血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝等，常用于术前栓塞治疗以减少术中失血，它对正常组织损伤小，且在几天或几周内不发生溶解;永久性材料包括硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒(polyvinyl alcohol，PVA)、各类金属弹簧圈、可分离球囊、液体如无水乙醇和氰丙烯酸盐等。栓塞材料的选择，很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征，其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通。硅胶颗粒需用大直径导管作为输送工具;PVA颗粒能用较小直径导管输送，栓塞后颗粒直径增加10倍。颗粒材料能以液态形式注射，具操作简便等优点，是较理想的栓塞材料。液态栓塞剂如无水乙醇等，由于可能导致正常组织、器官的栓塞，现已较少使用。不同直径的金属弹簧圈可栓塞较大的血管，并且通过弹簧圈上植绒可增加血栓形成面积，以及更好地固定弹簧圈。

　　(4)栓塞途径：

经皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅，除非手术能完全切除，否则不要行动脉结扎。其入路最常选择股动脉穿刺，超选择插管进行栓塞治疗;肘窝区肱动脉切开、直接高位肱动脉或腋动脉穿刺;有时也可直接穿刺病变血管或其邻近血管进行栓塞治疗。

　　(5)并发症：

栓塞治疗后的并发症包括正常组织、器官的缺血或栓塞，液态栓塞剂如无水乙醇、氰丙烯酸盐尤易产生;栓塞后综合征，包括栓塞区域疼痛、发热、乏力、白细胞增多等，通常持续24～48h，也可持续1周或更长时间。较严重的并发症还可有栓塞部位感染。任何术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养。此外，栓塞材料还可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞，或因静脉淤滞继发血栓形成后导致肺栓塞。选择合适的栓塞材料、插管技术熟练、掌握血管解剖知识可减少并发症的产生。

　　7.栓塞和手术联合治疗

大多数CAVF由于动静脉间交通支众多而细小、病变范围广泛，手术治疗往往只能结扎其主要瘘支，术后细小瘘支可逐渐扩张而复发;栓塞治疗可栓塞细小瘘支，但很难精确地将导管插入瘘支内，很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法。联合治疗集两者优点，术前、术中或术后合并栓塞治疗，为治疗CAVF开辟了新途径。Marchiano等报道，术前和术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。尽可能在栓塞治疗后48h内施行手术，因为这一时期，尽管可有病变部位血栓形成，但其周围组织结构正常，如手术时机较晚(1～2周后)，则因周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度。病变范围较大者，可间隔几周多次栓塞治疗，最后一次栓塞治疗后的48h内手术治疗。术后患者可用弹力护套，并长期随访。

　　肢体病变范围广泛，上述治疗均不能很好控制病情时，可行截肢术。内脏器官动静脉瘘如危及生命，需积极治疗，可选择根治性手术，有时需切除部分或全部受累器官，肺、肾或胃肠道病变常可采用这种手术方法。内脏器官广泛受累不适宜根治性手术时，可选择栓塞治疗或联合治疗。

　　二、预后

　　CAVF患者需终身随访。如手术不能完全切除病灶，由于侧支循环的建立，残余动静脉瘘支扩张导致复发时，可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展。必要时可行栓塞治疗缓解症状。若病情进展，无法栓塞或手术治疗时，最终可考虑截肢。重要器官的动静脉瘘常可危及生命。

先天性动静脉瘘一般护理

　先天性动静脉瘘护理

　1、手术成功后适当抬高手术侧肢体，减轻肢体水肿，注意观察伤口有无渗血渗液，过多的渗出应及时去医院处理。

　　2、促使内瘘尽快成熟。通常在术后一周伤口无渗血、无感染的情况下，每天用术侧手捏握力球数次，要求有节奏，每次3-5分钟，时间不宜过长，以不感到疲倦为宜。2周拆线后适当增加锻炼幅度。

　　3、禁止在瘘侧腋下测体温。

　　4、使用内瘘透析当天不洗澡：禁止揭去覆盖在针眼处的敷料，以免内瘘出血、感染。

　　5、热敷：透析后第二天热敷，每次0.5-1h有消炎消肿的作用。或外涂喜疗妥软膏，软化血管及促进皮下淤血的吸收。内瘘处如有硬结，可每日用喜疗妥涂擦按摩。每天两次，每次15分钟。

　　6、如果穿刺处发生血肿，可压迫止血并用冰袋冷敷。皮下淤血皮肤颜色会成深紫色不要惊慌，待淤血完全吸收后皮肤会成正常颜色，大约一个月左右。

先天性动静脉瘘饮食原则

　　先天性动静脉瘘食疗方：

　　1.应该要多吃清淡易消化的食物，特别是新鲜蔬菜和水果，还要注意多喝水。

　　2.切勿吃海鲜、牛肉、羊肉等辛辣刺激性的食物，包括酒和咖啡、香菜等，这些都很容易会引起肾动静脉瘘复发。

　　3.切勿吃任何的补品、补药以及巧克力，会使肾的负担加重，加重病情。