先天性风疹

　　先天性风疹病因：

1、属中外衣病毒簇的一种RNA病毒引起。

先天性风疹由最初母亲的原发感染引起。尽管疫苗的普及，但仍有风疹感染，尤其在大于15岁的人群中。

2.传播途径

　　风疹病毒被认为先侵入上呼吸道，经过病毒血症和病毒的传播至全身各部位，包括胎盘。在孕期的最初16周期间，尤其是第8～第10周的风疹感染，胎儿发生先天性畸形的危险性最高。在怀孕早期，一般认为病毒可造成慢性宫内感染，其结果包括血管内皮细胞的损害，细胞的直接溶解和细胞有丝分裂的破坏。

3.风疹病毒造成畸胎的原理尚不明确。

孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚胎的第2～6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和IgM)，风疹感染已不像妊娠早期那样易构成慢性感染。

　　先天性风疹鉴别：

　　1、与其他宫内病毒感染相鉴别

　　宫内其他病毒感染如巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒、弓形体感染等的共同特点为：胎儿常有小头畸形、小眼畸形和视网膜病变，出生时多为低体重儿。由于病变广泛，新生儿期常有肝脾肿大和黄疸，晚期后遗症以耳聋、智力低下、中枢神经系统的器质性改变等多见。

　　2、与脑炎脑膜炎相鉴别

　　先天性风疹患儿中枢神经系统病变占62%，生后数周出现脑膜炎、脑炎，进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变。与其他病因引起的脑炎脑膜炎鉴别主要有：先天性风疹病常伴有先天性缺陷，例如耳聋、白内障、小头畸形和先天性心脏病，表现为进行性痉挛状态、共济失调、智能损害和惊厥。

　　可以通过脑脊液细胞计数、总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高，脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒，即可确诊。

　　3、与药疹相鉴别

　　药物疹患者会出现无淋巴结肿大;

　　4、肠道病毒感染伴皮疹

　　肠道病毒感染常有呼吸道或消化道症状表现，亦无淋巴结肿大;

　　5、与幼儿急诊(婴儿玫瑰疹)相鉴别

　　宝宝首先是持续3~4天发高烧，体温在39-40度之间，热退后周身迅速出现皮疹，并且皮疹很快消退，没有脱屑，没有色素沉着。这些婴儿在没有出现皮疹前也有发热，热度可以比较高。

　　6、与猩红热相鉴别

　　猩红热的临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后明显的脱屑。

　　若细菌是从咽部侵入的，则扁桃体红肿，可有灰白色易被擦去的渗出性膜，软腭粘膜充血，有点状红斑及散至性瘀点。发病初期，出疹之前即可见舌乳头红肿肥大，突出于白色舌苔之中，称为“白色杨梅舌”。3～4天后，白色舌苔脱落，舌色鲜红，舌乳头红肿突出，状似杨梅，称“红色杨梅舌”，同时伴有颌下淋巴结肿大。

　　7、与麻疹相鉴别

　　麻疹是全身性疾病，其病理改变可出现于全身各个系统，以网状内皮系统和呼吸系统最为明显。全身淋巴系统出现增生，在淋巴结、扁桃体、肝、脾和胸腺等处可见多核巨细胞。在皮肤、眼结合膜、鼻咽部、支气管、肠道粘膜特别是阑尾等处可见有单核细胞增生及围绕在毛细血管周围的多核巨细胞，淋巴样组织肥大。颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成Koplik斑。

　　先天性风疹症状：

　　1.孕妇感染

先天感染风疹后可能发生流产、死产、有畸形的活产儿或完全正常的新生儿，也可能是隐形感染。妊娠妇女的风疹感染可以是无症状的，或者只有上呼吸道感染的症状，例如发热，淋巴结肿大，特别是枕部淋巴结和耳后淋巴结肿大，斑丘疹;

　　2.新生儿在出生时可以无症状，

最常见的异常包括宫内发育迟缓，脑膜脑炎，白内障，视网膜病变，听力丧失，心脏缺陷方面主要是动脉导管未闭和肺动脉发育不良，肝脾肿大，骨骼发育不良;其他包括血小板减少性紫癜，皮肤瘀斑形成，淋巴结肿大和间质性肺炎。需要严密观察，以发现听力丧失，智能落后，运动异常，内分泌疾病或少见的进行性脑病的发生。

　　具体的症状如下：

　　1)前期症状

　　患儿可表现为新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多。以上情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

　　2)眼部缺陷

　　特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。刚刚出生时白内障可能很小，或者肉眼很难看到，必须仔细窥查。除白内障外，还可产生青光眼。

　　先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。必须施行手术。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一。此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

　　3)心脏的畸形

　　最常见者为动脉导管未闭，肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患儿出生时心血管方面的症状并不严重，但可能有出生后第1个月内即有心力衰竭者。

　　4)耳聋

　　耳聋症状可轻可重，一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。耳聋也可分为先天风疹的唯一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。

　　5)发育障碍及神经方面的畸形

　　胎内感染风疹病毒对中枢神经也有影响，造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高。

　　智力、行为和运动方面的发育障碍也是先天性风疹的一大特征，此种早期发育障碍是由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。

　　总体来说，先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而耳聋及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染，新生儿也可能有一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所导致，也有是由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。

　　先天性风疹并发症：

　　孕妇感染风疹病毒侵犯胎儿，可引起死胎、流产或多种畸形，引起胎儿并发症，常见的有先天性白内障、神经性耳聋、脑炎、先天性心脏病，智力障碍甚至死亡等。

　　1、脑炎

由多种不同病毒引起的中枢神经系统感染性疾病，又称无菌性脑膜炎或浆液性脑膜炎。本病见于世界各地。其发病率每年为11～27/10万。临床表现类同，主要侵袭脑膜而出现脑膜刺激征，脑脊液中有以淋巴细胞为主的白细胞增多。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无并发症。病毒侵犯脑膜同时若亦侵犯脑实质则形成脑膜脑炎。根据病情情况可呈大小不同的流行，亦可散在发病。

　　脑炎是风疹并发症中最多的，多发生在出疹后1～7天，严重者可昏迷数小时至数天，一般可完全恢复，少数留有后遗症或慢性进行性全脑炎。

　　2.肝炎

即肝脏炎症的简称，也可以形象的理解为肝脏发炎，它通常是指由多种致病因素--如病毒、细菌、寄生虫、化学毒物、药物和毒物、酒精等，侵害肝脏，使得肝脏的细胞受到破坏，肝脏的功能受到损害，它可以引起身体珠一系列不适症状，以及肝功能指标的异常。由于胎儿感染风疹病毒导致的转氨酶异常，多在10天内恢复。

　　3.关节炎

在发病的2～3天可出现膝、肘、踝、腕、指等关节炎，可有局部红肿、疼痛，同时会再次发热，于5～10天自行消退。

　　4.心肌炎

可有心动过速、心律失常，以及心电图和心肌酶谱异常，一般在4～8周内恢复。

　　5.出血倾向

风疹导致血小板减少所致，比较少见，常在出疹后3～4天出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑，齿龈出血、呕血、便血等。3～7天后自行缓解，个别病人可因大量出血而死亡。

　　先天性风疹检查：

　　1、实验室检查

　　(1)血象检查

　　可见白细胞总数减少，分类淋巴细胞相对增多，并出现异常淋巴细胞和浆细胞。

　　2.病原学检测

　　取病人鼻咽部分泌物，先天性风疹病人取尿、脑脊液、血液、骨髓等培养于RK-13、Vero或BHK21等传代细胞，可分离风疹病毒，再用免疫荧光法或酶标法鉴定。

　　3.血清学检查

　　(1)红细胞凝集素

抑制试验、补体结合试验、中和试验，可检测血液中的特异性抗体，但由于操作较复杂，需双份血清抗体效价升高4倍以上才有诊断价值，不能进行早期诊断，故目前已较少应用。

　　(2)特异性IgM抗体测定：

常采用IgM抗体捕获酶联免疫法检测风疹病毒特异性IgM抗体。该抗体出现最早，于出疹后5~14d阳性率可达100%。阳性者表示近期感染。新生儿血清IgM阳性，可诊断先天性风疹。用血清学分析测定IgG和IgM，包括血凝抑制试验，免疫荧光试验，放射免疫学检查和酶联免疫吸附试验。母亲感染风疹后，风疹特异性抗体IgG急性期水平是恢复期水平的4倍或更高，生后6～12个月风疹特异性抗体IgG持续阳性，提示先天性感染。风疹特异性抗体IgM升高也提示孕母或婴儿的风疹感染。在少数医疗中心，已通过从羊水中分离风疹病毒，测定胎儿血中风疹病毒特异性抗体IgM，或应用分子生物学技术对绒毛膜活检标本的检查进行围产期诊断。

　　4.脑脊液检查

　　5.眼科检查

　　6.心电图检查

　　随心脏损害不同而有不同表现;

　　7.X线检查

　　了解心脏和肺部病变情况，可发现间质性肺炎改变和先天性心脏病表现。长骨X射线可见股骨远端及股骨近端的骨骺端密度减低;

　　8.B超

　　明确各种先天性心脏畸形、肝脾肿大等;

　　9.脑CT扫描

　　可见脑室扩大，尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大。

先天性风疹一般治疗

　　先天性风疹治疗：

　　目前尚无特效治疗，对先天性风疹综合征主要以对症、支持，以及并发症治疗为主。对于先天性心脏病等先天畸形主要采取手术治疗。

先天性风疹一般护理

　　先天性风疹护理：

　　1、隔离检疫，病人应隔离至出疹后5天。但本病症状轻微，隐性感染者多，故易被忽略，不易做到全部隔离。一般接触者可不进行检疫，但妊娠期、特别妊娠早期的妇女在风疹流

　　2、患儿卧床休息，避免直接吹风，防止受凉后复感新邪，加重病情。发热期间，多饮水。饮食宜清淡和容易消化，不吃煎炸与油腻之物。

　　3、 防止搔破皮肤，引起感染

先天性风疹饮食原则

　　一、吃哪些对身体好？

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

　　二、最好不要吃哪些食物？

　　1、不要吃甜食。

　　2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

　　3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。