阴道内胚窦瘤

阴道内胚窦瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.病因不明。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

　　二、发病机制：

　　1.肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

　　2.镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有：

　　1)典型的Schiler Dusal(S-D)小体：即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。S-D小体横断面上，中央为含有毛细血管的纤维细胞间质，周围绕以一层或多层立方上皮或低柱状上皮样细胞，形成上皮样细胞套。

　　2)网状结构。由瘤细胞胞浆突互相联缀成网状结构，并间以相互沟通的腔隙及囊腔。

　　3)透明球。囊内含粘稠嗜酸性蛋白液似胶体样。

　　4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

阴道内胚窦瘤鉴别诊断

　　一、鉴别：

　 1.在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。

　　2.透明细胞肿癌：来自米勒管上皮。透明细胞肿癌可分为良性、交界性和恶性。平均发病年龄48～58岁，几乎所有的病例都大于25岁。透明细胞肿癌中的良性极少见、交界性比较少见。典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。

　　3.支持间质(Sertoli-Leydig)细胞瘤：由支持细胞(Sertolicell)及/或间质细胞(Leydig cell)组成。多见于生育期年轻妇女，但也可见于儿童和年长者。临床特点是出现内分泌症状，主要为程度不等的失女性态(defeminization)及闭经。

　　4.阴道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)：为中胚层起源的恶性肿瘤，较少见。通常发生于婴幼儿，90%发生于5岁以下儿童。临床特点是有阴道出血或阴道口出现从阴道内伸出的息肉样肿物。

阴道内胚窦瘤症状诊断

　　一、症状：

　　1.早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

　　2.在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。

　　二、诊断：

　　1.根据临床阴道出血排液症状，阴道检查和血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织，在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。

阴道内胚窦瘤并发症

　　可伴发淋巴结转移，并可通过血行播散转移至肺。合并感染、有的发生大出血。

阴道内胚窦瘤检查

　　一、检查：

　 1.免疫组化可测定AFP；

即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。测定血清AFP可用于同阴道其他肿瘤进行鉴别，以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

　　2.影像学检查：

　　1）B超检查：可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。

　　2）CT检查：可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。

　　3）MRI检查）MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，还能了解肿瘤与神经血管的关系。它的无损伤及无电离放射性，尤其适合于婴幼儿的盆腔检查。软组织的对比性优于CT检查。

　　3.膀胱镜检查：

可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

　　4.阴道镜检查：

无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明原因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

　　5.组织病理检查：

对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

　　6.其他检查：

分泌物检查、免疫学检查。

阴道内胚窦瘤一般治疗

阴道内胚窦瘤西医治疗

　　一、治疗：

　　1.像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为，因此，至今无理想的治疗方案，从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。

　　1965年以前，采用手术和(或)放射治疗，效果均不佳，根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失，有时可能丧失膀胱和直肠，长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏，盆腔骨骼生长异常，股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。

　　2.从1970年开始，化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分，VAC方案目前认为是最有效的化疗方案，目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能，保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效，如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

　　3.Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发，血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。有仅用化疗获得较好疗效的报道，Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴，采用PEB(cisplatin bleomycin etoposide)方案治疗两个疗程，盆腔CT检查示肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的化疗，阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织;再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块，行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞，随访6年未见复发，他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行，协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案(分别为PVB方案和PEB方案)使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发。

　　4.Hander报道一例出生15个月的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血，B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁，胸部及腹部CT未发现转移灶，血清AFP为8913ng/ml，在全麻下行膀胱镜，阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤，常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤，给予诱导化疗(cisplatin，etoposide，bleo-mycin)3个疗程后CT检查未见残余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活检未见残余肿瘤，化疗4个月后AFP升高，CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块，行阴道肿瘤完全切除，再给予5个疗程的化疗，血清AFP降到正常，MRI检查未见包块残留，两个月内AFP再次升高到16000ng/ml，再用长春新碱，放线菌素D和环磷酰胺进行化疗，血清AFP暂时降为正常，化疗5个疗程后AFP开始升高，盆腔MRI显示肿瘤增大，给予异环磷酰胺，碳化铂，依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1个疗程的补救化疗，并行前盆腔清廓术，包括输卵管卵巢切除术，经腹全子宫切除术，全阴道切除术，次膀胱切除术及全尿道切除术，手术期间给予盆腔放疗，用乙状结肠重建阴道，部分乙状结肠修补膀胱，阑尾用作尿道，术后给予大剂量的化疗药物碳化铂，依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)，并输入以前冷冻的自体外周血干细胞，AFP一直正常，随访6年仍无肿瘤复发。

　　5.Young报道了6例病人，手术治疗后再给予长春新碱，放线菌素D和环磷酰胺治疗，其中两人还接受了放射治疗，所有病人在手术后2到9年仍存活，因此，保守性手术后给予化疗，加或不加放疗，可以有效地控制这种肿瘤。

　　二、预后：

　　1.阴道内胚窦瘤恶性程度高，预后恶劣，由于此瘤甚少，故尚无大宗5年生存资料，中数生存期11个月，2年内死亡10%～15%，复发者多在12个月内出现，50例的报道中有3例存活超过5年，最长者为23年，近年报道5年生存率达18%(Aartsen，1993)，由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP)，故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

阴道内胚窦瘤辨证论治

阴道内胚窦瘤中医治疗

　　一、中医治疗：

　　1. 抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。

　　2. 掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

　　3.防治放疗、化疗毒副反应

　　l)参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

　　2)养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

阴道内胚窦瘤一般护理

阴道内胚窦瘤护理

　　定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

阴道内胚窦瘤饮食原则

阴道内胚窦瘤饮食保健

　　一、食疗：（治疗仅供参考）

　　1.黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　2.苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。早晚两次服用，具益气补血，健脾利湿，强体抗癌功效。

　　二、化疗后食疗：

　　1.栗子黄鱼

　　材料：黄鱼2条，栗子10枚，葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、味精各适量。

　　制作方法：

(1)将栗子去壳，洗净。

(2)炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好，取出备用。

(3)入葱丝、姜丝、蒜片煸炒，加入清汤、栗子、盐、酱油，把鱼放入汤内煮沸，去浮沫，煮至烂熟，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消肿。黄鱼性平味甘，利水消肿，栗子性温味甘，养胃健脾，活血止血。

　　2.红烧冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、酱油15ml、水淀粉30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

　　制作方法：(1)刮去冬瓜外皮，掏净瓜子、瓜瓤，切成块、放入锅内煮5分钟，捞出沥干水。(2)将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀，作为调汁。(3)锅内放油，旺火烧热，倒入调料炒均匀，放入冬瓜，再炒拌均匀，加明油翻身即可。

　　功效：清热利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛温的葱、姜、蒜少许，具有清热生津、解毒利水、降压、降糖之功效。

　　3.炝菜花

　　主料：菜花150g、胡萝卜15g、黄瓜15g、豆油15ml、精盐、味精、花椒粒、香油各适量。

　　制作方法：(1)将菜花掰成小块，胡萝卜切成菱形片，均用开水焯至断生，用凉水过凉，沥干水装盘。(2)黄瓜切片，也放在盘中。(3)浇上炸好的花椒油，略焖一会儿，加精盐、味精、香油拌匀即可。

　　功效：益气健脾。菜花味甘性平，补中益气，黄瓜甘寒清热，胡萝卜、性平味甘，具有健脾胃、补气血之功效。

　　4.鸡丁炒荸荠

　　主料：嫩鸡l只，鲜荸荠10个，蘑菇5g，葱、姜、酱油等调料各适量。

　　制作方法：(1)将鸡宰杀褪毛，取鸡胸脯肉切丁，鲜荸荠洗净，削皮后切片，蘑菇洗净，用水煮熟捞出。(2)锅中倒入香油适量，爆炒鸡丁，加入荸荠、蘑菇及调料共炒，肉熟即成。

　　功效：益气生津，滋阴清热。鸡肉营养丰富，含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘，清热止渴，滋阴抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

　　5.茯苓蒸鳜鱼

　　材料：茯苓15g，鳜鱼1条，葱姜适量。

　　制作方法：(1)将茯苓捣成碎末，然后在洗干净的鳜鱼上拉几道口子，再把姜、葱切成丝备用。(2)把茯苓末均匀地抹在鳜鱼身上和鱼肚子里，把姜丝、葱丝覆在鱼上。(3)将准备好的鳜鱼上锅用大火蒸，蒸上10分钟后，把鱼端出锅，再把鱼蒸出来的汁加点酱油倒进一只小锅里，根据自己的口味放点盐，调匀之后浇在鱼身上。

　　功效：茯苓有健脾作用，可以让病人快速恢复胃肠道的消化吸收功能，以助全面康复。鳜鱼性平，补益脾胃，与茯苓配合起来，也体现了中医的清补原则，不易上火。

　　6.蒜甲鱼

　　材料：甲鱼500g，大蒜60g，白糖、白酒等各适量。

　　制作方法：(1)甲鱼按常法加工，留甲，切成块，大蒜分瓣剥好，洗净。(2)甲鱼、大蒜入锅中，加水、白糖、白酒。(3)文火煮熟。

　　功效：补血养阴，抗癌解毒。甲鱼性平味甘，滋阴补虚，清热凉血。大蒜性温味辛，有消肿解毒、杀虫止痢的作用。适用于肿瘤病人接受放、化疗后出现阴虚火旺，五心烦热，口舌发炎，潮热盗汗等症状者。