先天性血管萎缩性皮肤异色症

　　一、发病原因

　　病因不明。为常染色体隐性遗传，家族中常有多个同患者，女性较男性多，上代常有近亲结婚史。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。可能为常染色体隐性遗传。

　　根据上代有近亲结婚史，家族中有多个同患者，女性较男性多，伴有先天性白内障，并结合甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴等皮肤科常规检查进行鉴别与诊断。

　　一、症状

　　出生后3～6月内开始发病，在面颊、耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色水肿性斑片，继而出现毛细血管扩张，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩、脱色斑等皮肤异色变化。

　　患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40%出现白内障，有些病人有角膜变性。头发、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形，部分患者有生殖腺功能不全，内外生殖器发育不良，男性可有隐睾，女性无月经。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点的特征性即可诊断。

　　患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40%出现白内障，有些病人有角膜变性。头发、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形，部分患者有生殖腺功能不全，内外生殖器发育不良，男性可有隐睾，女性无月经。

　　本病目前尚无特殊检查方法，主要行皮肤科常规检查。在面颊、耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色水肿性斑片，继而出现毛细血管扩张，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩、脱色斑等皮肤异色变化。患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40%出现白内障，有些病人有角膜变性。头发、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形。

先天性血管萎缩性皮肤异色症一般治疗

　　1、物理治疗：在治疗的时候如果使用了汽浴疗法就可以让患者早日缓解痛苦，汽浴疗法能够让药物直接作用于皮肤，并通过透皮肤吸收进入血液，故较之内服药见疗效快，舒适，无任何毒副作用的优点，也不会增加肝脏负担，是最好的辅助治疗方法。并且在进行治疗时候可以配合一些饮食和生活方面的控制，这样就可以增加治疗的效果，并且能够有效的防止疾病的复发。

　　2、药物治疗：在进行治疗的时候患者需要及时的到医院进行检查，确定导致疾病的病因之后进行针对性的用药，采取对症治疗的效果达到最好的治疗效果。

　　3、手术治疗：采取手术的方法将病变的皮肤进行切除。但是这种方法仅仅适合白斑皮损较小的患者，如果患者的皮损部位比较多或者是皮损面积较大在进行手术的时候就需要使用植皮或使用黑色素种植的方法进行治疗。

先天性血管萎缩性皮肤异色症一般护理

　　1.饮食清淡，忌食辛辣刺激性食物。

　　2.保持皮肤清洁，避免各种化学制品的刺激。

　　3.避免强光照射，注意防晒。

先天性血管萎缩性皮肤异色症饮食原则

　　要多吃粮食、绿色蔬菜和生菜、胡萝卜与西红柿，多吃水果也很好，特别要吃柑桔类水果、葡萄、柠檬、香蕉、杏子。还要定期地吃些含钙食物。要避免喝酒、抽烟、吃动物脂肪和糖菜单里应有大蒜和洋葱。此外，要少吃油腻的东西，不要喝茶、咖啡、酒，并需完全戒烟。