小儿脱屑性肺炎

　　一、发病原因

　　病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。

　　二、发病机制

　　本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张、充血和水肿，并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。

　　1.与其他间质性肺炎鉴别 临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠肺穿刺活检。

　　2.呼吸道异物 小儿脱屑性间质性肺炎以干咳、进行性呼吸困难为主要症状，体检时肺内可闻干啰音及水泡音或呼吸音减弱，易与呼吸道异物混淆。其主要鉴别点：

　　(1)呼吸道有明确的异物吸入史，而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速。

　　(2)胸部X片：呼吸道异物表现为受累肺叶、肺段萎缩、变形和密度改变，可有纵隔移位、纵隔矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变，呈弥散性，可迅速出现进行性、浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影，抗生素治疗无效，难以用感染、过敏或结缔组织病解释。

　　(3)肺泡液组织活检：小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。

　　一、症状

　　可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，发绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

　　二、诊断

　　经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：

　　1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

　　2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

　　3.间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

　　形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。

　　一般实验室检查无特殊发现。

　　1.血常规检查 血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。

　　2.血生化检查 血清蛋白质多无变化，类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。

　　3.血气分析 有低氧血症。

　　4.肺活检 脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。

　　影像学特点

　　5.胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。

　　6.CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。

　　肺功能检查 为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。