Alagille综合征病因

向您详细介绍Alagille综合征的病理病因,Alagille综合征主要是由什么原因引起的。

  病因:

  先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

Alagille综合征鉴别

向您详细介绍Alagille综合征应该如何鉴别诊断。

  本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。

Alagille综合征症状

向您详细介绍Alagille综合征症状,尤其是Alagille综合征的早期症状,Alagille综合征有什么表现?得了Alagille综合征会怎样?

  一、症状

  男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。

  二、诊断

  根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:

  1.肝内胆管发育不全。

  2.周围肺动脉狭窄。

  3.典型的面部特征。

  4.脊柱前弓分裂。

  5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

Alagille综合征并发症

向您详细介绍Alagille综合征有哪些并发病症,Alagille综合征还会引起哪些疾病?

  在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。

Alagille综合征就诊

Alagille综合征就诊指南针对Alagille综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:Alagille综合征挂什么科室的号?Alagille综合征检查前的注意事项?医生一般会问什么?Alagille综合征要做哪些检查?Alagille综合征检查结果怎么看?等等。Alagille综合征就诊指南旨在方便Alagille综合征患者就医,解决Alagille综合征患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备:

  • 常见问诊内容:

  • 建议就诊科室:

  • 最佳就诊时间:

  • 就诊时长:

  • 诊断标准:

  • 复诊频率/诊疗周期:

  • 重点检查项目:

Alagille综合征检查

向您详细介Alagille综合征应该做哪些检查,常用的Alagille综合征检查项目有哪些。

常见检查:

  肝活检可以确诊。

Alagille综合征治疗

向您详细介绍Alagille综合征的治疗方法,治疗Alagille综合征常用的西医疗法和中医疗法。Alagille综合征应该吃什么药。

Alagille综合征一般治疗

  无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。

Alagille综合征护理

向您详细介绍Alagille综合征应该如何护理,Alagille综合征常见的护理办法有哪些。

Alagille综合征一般护理

  孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。

Alagille综合征饮食

饮食适宜:1.宜吃低脂肪的食物;2.宜吃利尿的食物;3.宜吃具有利胆作用的食物;4.宜吃咸味淡一些的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
青菜 含有丰富的维生素C,能够改善肠道的功能,减少胆红素的重吸收,减少黄疸的发生。 150g清炒食用。
萝卜 具有一定的利尿作用,能够促进肾脏的代谢,促进代谢废物的排泄,有利于改善机体的免疫功能。 150g与排骨同炖食用。
冬瓜 具有很好的利尿作用,能够降血压水平,从而缓解本病对肾脏造成的损伤。 250g与排骨同炖食用。
饮食禁忌:1.忌吃影响肝功能的食物;2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物;3.忌吃含有酒精的食物。
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
啤酒 含有一定成分的酒精,会造成肝功能的损伤,加重本病的症状。 宜吃新鲜的果汁。
辣椒 具有辛辣刺激的特性,不利于肝脏功能的恢复。 宜吃无刺激性无辣味的调味品。
霉豆腐 属于霉变食物,对肝功能有一定的影响。不利于本病多吃。 宜吃新鲜豆腐。

Alagille综合征饮食原则

  Alagille综合症吃哪些食物对身体好?

  注意饮食均衡与营养。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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