α-贮存池病病因
向您详细介绍α-贮存池病的病理病因,α-贮存池病主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常,提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。
二、发病机制
由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高,以及PDGF直接释放进骨髓基质,导致骨髓纤维化正常或升高。
α-贮存池病鉴别
向您详细介绍α-贮存池病应该如何鉴别诊断。
本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效。
α-贮存池病症状
向您详细介绍α-贮存池病症状,尤其是α-贮存池病的早期症状,α-贮存池病有什么表现?得了α-贮存池病会怎样?
一、症状
主要表现为出血,但一般症状较轻。
二、诊断
根据临床表现、实验室检查确诊。
α-贮存池病并发症
向您详细介绍α-贮存池病有哪些并发病症,α-贮存池病还会引起哪些疾病?
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α-贮存池病就诊
α-贮存池病就诊指南针对α-贮存池病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:α-贮存池病挂什么科室的号?α-贮存池病检查前的注意事项?医生一般会问什么?α-贮存池病要做哪些检查?α-贮存池病检查结果怎么看?等等。α-贮存池病就诊指南旨在方便α-贮存池病患者就医,解决α-贮存池病患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
α-贮存池病检查
α-贮存池病治疗
向您详细介绍α-贮存池病的治疗方法,治疗α-贮存池病常用的西医疗法和中医疗法。α-贮存池病应该吃什么药。
α-贮存池病一般治疗
治疗
DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
预后
αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
α-贮存池病护理
向您详细介绍α-贮存池病应该如何护理,α-贮存池病常见的护理办法有哪些。
α-贮存池病一般护理
要严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
α-贮存池病饮食
α-贮存池病饮食原则
α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血,所以在饮食保健方面要注意加强营养,饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素的食物。保证身体代谢所需的能量。同时可以用中药黄芪、当归、白芍、山药等补气养血
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