α-贮存池病病因

向您详细介绍α-贮存池病的病理病因,α-贮存池病主要是由什么原因引起的。

  一、发病原因

  为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常,提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

  二、发病机制

  由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高,以及PDGF直接释放进骨髓基质,导致骨髓纤维化正常或升高。

α-贮存池病鉴别

向您详细介绍α-贮存池病应该如何鉴别诊断。

  本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效。

α-贮存池病症状

向您详细介绍α-贮存池病症状,尤其是α-贮存池病的早期症状,α-贮存池病有什么表现?得了α-贮存池病会怎样?

  一、症状

  主要表现为出血,但一般症状较轻。

  二、诊断

  根据临床表现、实验室检查确诊。

α-贮存池病并发症

向您详细介绍α-贮存池病有哪些并发病症,α-贮存池病还会引起哪些疾病?

  目前暂无相关资料

α-贮存池病就诊

α-贮存池病就诊指南针对α-贮存池病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:α-贮存池病挂什么科室的号?α-贮存池病检查前的注意事项?医生一般会问什么?α-贮存池病要做哪些检查?α-贮存池病检查结果怎么看?等等。α-贮存池病就诊指南旨在方便α-贮存池病患者就医,解决α-贮存池病患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备:

  • 常见问诊内容:

  • 建议就诊科室:

  • 最佳就诊时间:

  • 就诊时长:

  • 诊断标准:

  • 复诊频率/诊疗周期:

  • 重点检查项目:

α-贮存池病检查

向您详细介α-贮存池病应该做哪些检查,常用的α-贮存池病检查项目有哪些。

常见检查:血小板计数出血时间

  1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。

  2.出血时间延长。

  3.骨髓象 网状蛋白纤维化。

  4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

  5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常,对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

  6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。

α-贮存池病治疗

向您详细介绍α-贮存池病的治疗方法,治疗α-贮存池病常用的西医疗法和中医疗法。α-贮存池病应该吃什么药。

α-贮存池病一般治疗

  治疗

  DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

  预后

  αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。

α-贮存池病护理

向您详细介绍α-贮存池病应该如何护理,α-贮存池病常见的护理办法有哪些。

α-贮存池病一般护理

  要严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。

α-贮存池病饮食

饮食适宜:1.宜吃性味温和型的食物;2.宜吃蛋白质含量高的食物;3.宜吃具有滋补作用的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
猪红 含有丰富的血红蛋白质,可促进血红蛋白质的合成,从而缓解本病所致的贫血症状。 200g与甜菜同煮食用。
鸭红 含有丰富的血红蛋白质,可促进机体免疫功能的恢复,有利于本病所致的贫血症状的恢复。 200g与菠菜同炖后食用。
菠菜 含有丰富的铁元素,有促进机体铁元素的合成,有利于促进机体造血功能的恢复。 200g与猪红同煮食用。
饮食禁忌:1.忌吃发物性的食物;2.忌吃燥性的不容易消化的食物;3.忌吃厚味重的食物。
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
鱿鱼 属于发物性的食物,具有增加机体的燥性的作用,不利于血红蛋白质的合成,从而会增加机体的贫血程度。 宜吃新鲜的淡水鱼。
狗肉 属于温热性的食物,具有较高的燥性,可造成机体免疫功能的提升,可诱发胃肠道炎症。 宜吃猪肉或者鸭肉等食物。
羊肉 属于膻味以及燥性比较大的食物,不利于贫血症状的患者,应该避免或者减少本病患者食用。 宜吃新鲜的鸭肉或者猪肉。

α-贮存池病饮食原则

  α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血,所以在饮食保健方面要注意加强营养,饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素的食物。保证身体代谢所需的能量。同时可以用中药黄芪、当归、白芍、山药等补气养血

疾病症状专栏 >>

4353 人阅读过 复制文章链接

α-储存池病α-贮存库病灰色血小板综合征 α-贮存池病病因 α-贮存池病鉴别 α-贮存池病症状 α-贮存池病并发症 α-贮存池病就诊 α-贮存池病检查 α-贮存池病治疗 α-贮存池病护理 α-贮存池病饮食