瘢痕性类天疱疮

　　一、病因：

　　自身免疫性疾病。

　　一、鉴别：

　　初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcet disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。

　　1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。

　　2、天疱疮。

　　3、大疱性类天疱疮。

　　一、症状：

　　1. 口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。

　　2. 眼：50～85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。

　　3. 其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。

　　4. 皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。

　　二、诊断：

　　1. 牙龈充血明显，呈剥脱性龈炎样改变。

　　2. 软腭、咽部常发生瘢痕粘连。

　　3. 睑-球粘连。

　　4. 组织病理学检查：上皮下疱，无棘层松解。

　　5. 直接免疫荧光检查：基底膜区有一连续的细长荧光带。

　　一、并发症：

　　瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

　　一、检查：

　　1. 天疱疮：口内多为疱破后遗留的糜烂面，尼氏征阳性。皮损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处，为松弛性大疱，壁薄，尼氏征阳性。病理表现：棘层松解、上皮内疱。直接免疫荧光法：棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

　　2. 大疱性类天疱疮：皮肤上可见厚壁张力性大疱，尼氏征阴性。病理表现：无棘层松解、上皮下疱。直接免疫荧光检查：基底膜可见线状沉积的IgG和C3。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。

　　3. 多形性红斑：起病急，与变态反应有关。口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。

　　4. 糜烂型扁平苔藓：牙龈表现可为剥脱性龈炎样改变，色鲜红，但口内其他部位黏膜可有白色条纹。

瘢痕性类天疱疮一般治疗

　　一、治疗：

　　1. 局部治疗：消炎、止痛的含漱液和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂者可采取病变部位局部注射激素。激素类溶液滴眼以防纤维粘连。

　　2. 全身治疗：口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜损害者可全身联合应用皮质激素和细胞毒药物。

瘢痕性类天疱疮辨证论治

　　多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

　　(一)辨证论治：

　　1.热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便于溲赤，舌质红绛，苔少或黄，脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。

　　2.心脾积热证：燎浆水疱，反复新起，疮壁松弛，流汁较多，甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠，胃纳呆滞，腹胀便溏，甚则恶心呕吐，舌尖红，苔黄腻，脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。

　　3.气阴两亏证：病程日久，已无水疱出现，倦怠无力，气短懒言，或五心烦热，舌质淡红，苔少或苔剥，脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。

　　(二)外治及其他治疗：

　　1.银花、地榆、野菊花、秦艽，煎水外洗，或三黄洗剂,外搽。

　　2.酌情选用清凉膏(石灰、麻油)、石珍散(煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏)、青黛散，麻油调搽。

　　3.粘膜损害，以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等，外吹或外涂。

瘢痕性类天疱疮一般护理

　　一、护理：

　　低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。

瘢痕性类天疱疮饮食原则

　　一、食疗方：

　　1.竹叶通草绿豆粥

　　原料： 淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。

　　制法： 将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

　　功效： 清热泻火，解毒敛疮。

　　用法： 早晚分食。

　　2.霜打荷花

　　原料：原料鲜白荷花10 朵，白糖150 克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100 克(耗油50 克)。

　　制作：先将白糖50 克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

　　功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

　　用法： 早晚分食。

　　二、饮食原则：

　　1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。

　　2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。

　　3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。