黏多糖贮积症Ⅴ型病因
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型的病理病因，黏多糖贮积症Ⅴ型主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传。
二、发病机制
本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常时，该酶水解a-L-艾杜糖醛键，这种化学键既见于硫酸皮肤素，也见于硫酸乙酰肝素内，该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内，从而损伤细胞功能。
病理：本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似。显微镜检查肝组织肝实质细胞和库普弗细胞含有大量空泡。脾脏结缔组织增加，脾窦周围脂肪软骨细胞营养不良。肾、淋巴结、心内膜、心瓣膜及血管壁内均含有包涵体大细胞。脑组织神经元正常，无胶质变性，仅有某些脂褐质颗粒，此与MPSⅠ型改变明显不同。但脑灰质结缔组织内有脂肪软骨细胞营养不良浸润。可在皮肤、黏膜和结膜内见到包涵体及胶原纤维异常。
黏多糖贮积症Ⅴ型鉴别
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型应该如何鉴别诊断。
关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同。必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别。
黏多糖贮积症Ⅴ型症状
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型症状，尤其是黏多糖贮积症Ⅴ型的早期症状，黏多糖贮积症Ⅴ型有什么表现？得了黏多糖贮积症Ⅴ型会怎样？
一、症状
临床症状与MPS I-H型相似，但较轻。最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊。可发生色素性视网膜炎。于6～8岁出现轻度关节强直，爪状手，面、容轻度粗笨样，口宽大，多毛，无明显侏儒。可有肝大，脾不大。可有耳聋。智力正常，有的甚至聪明过人。也有的出现精神病症状。由于胶原组织压迫神经，常出现腕管综合征(正中神经分布区感觉障碍，手指水肿，鱼际萎缩)，以后可出现主动脉瓣关闭不全或狭窄。
二、诊断
本型诊断与Ⅰ型相似，但无智力低下，发病年龄也较晚，并且有神经炎，角膜浑浊为周边性。
黏多糖贮积症Ⅴ型并发症
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型有哪些并发病症，黏多糖贮积症Ⅴ型还会引起哪些疾病？
本病可并发肝大，耳聋，精神病症状，主动脉瓣关闭不全或狭窄，神经炎，角膜浑浊。
黏多糖贮积症Ⅴ型就诊
黏多糖贮积症Ⅴ型就诊指南针对黏多糖贮积症Ⅴ型患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：黏多糖贮积症Ⅴ型挂什么科室的号？黏多糖贮积症Ⅴ型检查前的注意事项？医生一般会问什么？黏多糖贮积症Ⅴ型要做哪些检查？黏多糖贮积症Ⅴ型检查结果怎么看？等等。黏多糖贮积症Ⅴ型就诊指南旨在方便黏多糖贮积症Ⅴ型患者就医，解决黏多糖贮积症Ⅴ型患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
黏多糖贮积症Ⅴ型检查
向您详细介黏多糖贮积症Ⅴ型应该做哪些检查，常用的黏多糖贮积症Ⅴ型检查项目有哪些。
常见检查：
尿中只出现硫酸皮肤素。血中白细胞及骨髓细胞内异染颗粒缺如或不清。
X线检查。
X线表现与Ⅰ型相似，但轻得多，而且改变出现也较晚，侏儒少见。
黏多糖贮积症Ⅴ型治疗
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型的治疗方法，治疗黏多糖贮积症Ⅴ型常用的西医疗法和中医疗法。黏多糖贮积症Ⅴ型应该吃什么药。
黏多糖贮积症Ⅴ型一般治疗
一、治疗
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。
二、预后
良好，寿命似不受影响，有活到60岁以上者。
黏多糖贮积症Ⅴ型护理
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型应该如何护理，黏多糖贮积症Ⅴ型常见的护理办法有哪些。
黏多糖贮积症Ⅴ型一般护理
一、日常保健：一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
黏多糖贮积症Ⅴ型饮食
黏多糖贮积症Ⅴ型饮食原则
饮食保健：注意饮食合理，宜清淡为主。
(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
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