小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型病因
向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病理病因，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。
二、发病机制
发现这些病人的中性粒细胞有缺陷，不能与很多自然的和人工的物体表面黏附，也不能与调理过的物体相互作用。这是由于他们不能表达一些表面糖蛋白，后者现已知为白细胞整合素CDL1/CD18复合物。这些蛋白质包括淋巴细胞功能相关性抗原LFA-1(CDL1a/CDL8)，Mac-1(CDL1b/CDl8)和P150， 95(CDL1c/CDl8)，它们由各自的α链而区分，但β链(CDl8)是共同的。这些分子对中性粒细胞和其他吞噬细胞的黏附依赖功能起着决定性的作用。如缺乏，则直接影响到白细胞的黏附、移动和吞噬功能。岩藻糖代谢异常的机制尚不清楚，可能是常染色体隐性遗传。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型鉴别
向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该如何鉴别诊断。
一、鉴别
与LADⅠ相鉴别。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型症状
向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型症状，尤其是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的早期症状，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型有什么表现？得了小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型会怎样？
一、症状
反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。
反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型并发症
向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型有哪些并发病症，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型还会引起哪些疾病？
生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重智力发育迟缓，身材矮小等。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型就诊
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型就诊指南针对小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型挂什么科室的号？小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型检查前的注意事项？医生一般会问什么？小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型要做哪些检查？小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型检查结果怎么看？等等。小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型就诊指南旨在方便小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型患者就医，解决小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型检查
向您详细介小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该做哪些检查，常用的小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型检查项目有哪些。
常见检查：中性粒细胞计数
一、检查
外周血中性粒细胞异常增高，即使在无感染的情况下，中性粒细胞可高达(25～30)×109/L，急性感染时则高达150×109/L。中性粒细胞趋化功能明显下降，吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无SLeX表达。中性粒细胞在血管中的半衰期仅为3.2h(正常人为6～9h)，代谢率也明显升高，中性粒细胞从骨髓释放入血液的数量是正常人的8倍。
一般根据临床需要选择各项辅助检查，常须做胸片、B超检查。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型治疗
向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的治疗方法，治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型常用的西医疗法和中医疗法。小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该吃什么药。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型一般治疗
一、治疗
抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原)，若反复给予静脉输注岩藻糖，可诱导机体产生抗H抗原的抗体，导致严重的溶血性贫血，应予慎用。
二、预后
反复感染至营养缺乏和生长落后，严重感染可至患儿死亡，且严重智力发育落后难以得到解决。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型护理
向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该如何护理，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型常见的护理办法有哪些。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型一般护理
一、护理
孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型饮食
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型饮食原则
重视产前检查，尽量减少有严重缺陷患儿出生的机会。
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