颅骨裂和有关畸形

　　颅骨裂和有关畸形疾病病因

一、发病原因

　　单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂。神经管闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与遗传有关，一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关，如感染、代谢性疾病、中毒及气候异常等。

　　二、发病机制

　　当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)。较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。为叙述方便，一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。

　　膨出的脑组织可以正常，也可以萎缩。膨出多位于正中线。发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性上皮窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。

　　颅骨裂和有关畸形鉴别诊断

一、鉴别

　　需要与皮下囊肿、胆脂瘤、血管瘤甚至皮下血肿或脓肿相鉴别。上述疾病不一定发生在中线部位，不能扪及颅骨缺损，啼哭时囊性肿块张力不增加，透光试验阴性等有助于鉴别诊断。

　颅骨裂和有关畸形症状诊断

　一、症状

　　颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出，统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异 。

　　二、诊断

　　典型的脑膨出诊断并不困难。常规X线头颅摄片显然已不能满足诊断的需要，CT和MRI应作为首选诊断方法。

　　颅骨裂和有关畸形并发症

可合并其他畸形和(或)有神经系统功能障碍。

　　颅骨裂和有关畸形检查

一、检查

　　血、尿、便常规检查;脑脊液检查;血免疫学。

　　1.放射学检查 X线平片、CT及MRI。

　　2.产前诊断 胎儿羊水染色体、基因检查。

颅骨裂和有关畸形一般治疗

　　颅骨裂和有关畸形西医治疗

一、治疗

　　虽然脑膨出不一定威胁生命安全，但从脑发育角度看，最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育，而且会对患儿造成严重心理障碍，并可因感染和颅面畸形的加重而使问题复杂化。

　　二、预后

　　治疗太晚影响脑发育，并会对患儿造成严重心理障碍。

颅骨裂和有关畸形一般护理

　　颅骨裂和有关畸形护理

1、饮食护理 病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物，饮食要富含高蛋白和丰富的维生素，多吃蔬菜、水果等，以保持大便通畅，防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠，以免用力大便增高颅内压。

　　2、心理护理和健康教育 病人一般表现为两种心理状态：出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时，病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视，表现为不以为然。在住院治疗期间，需长时间卧床，日常活动受到限制，治疗费用高，病人往往出现焦虑、烦躁情绪，护士要做好知识宣教和心理护理，使病人了解颅底骨折的相关知识，保持良好的心态，积极配合治疗。

颅骨裂和有关畸形饮食原则

　　颅骨裂和有关畸形饮食保健

1、颅骨裂和有关畸形吃哪些食物对身体好：

　　多喝水，多吃水果、蔬菜。

　　2、颅骨裂和有关畸形最好不要吃哪些食物：

　　忌盲目补充钙质，忌多吃肉骨头，忌偏食，忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物，忌过食白糖

　　以上资料仅供参考，详细请咨询医生