老年人运动神经元病

　　一、发病原因

　　虽然对MND病因的研究作出了很大的努力，迄今为止病因未明，目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏，RNA的含量和蛋白质合成减少，DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性。也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。5%～10%的病例，具有家族遗传倾向。有遗传因素的肌萎缩侧索硬化，其起病形式、临床表现及病情经过均有所不同，故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化。本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高，是其他地区的50～100倍。此外与钙代谢异常、重金属中毒、葡萄糖代谢异常、营养障碍或环境因素有关，至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用，迄今为止，人们仍不清楚。

　　二、发病机制

　　本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质。丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早。前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

　　皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显，应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠，并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Batz细胞丧失，脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。

　　位于下段脑干内的运动神经核发生变性，舌下神经核、迷走神经核、面神经核及三叉神经核受累最为严重。动眼神经核很少被累及。

　　肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽，可能是神经再生的证据。

　　应与下列疾病相鉴别：

　　1.颈椎病 可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛，手指麻木和客观感觉障碍，一般无舌肌萎缩和舌肌颤动，颈椎X线拍片、CT和MRI可以证实有颈椎病。

　　2.脊髓和延髓空洞症 本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。

　　3.脊髓和脑干肿瘤 髓外肿瘤常有神经根痛及传导束型感觉障碍;脑干肿瘤表现交叉性瘫痪及不同程度的传导束型感觉障碍。两者脑脊液检查蛋白含量均增高，脊髓肿瘤致椎管梗阻，MRI检查易于诊断。

　　4.重症肌无力 早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验，有效者为重症肌无力。

　　5.进行性肌营养不良 一般有家族史，病变是肌源性肌萎缩，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别。

　　6.多发性硬化 反复发作史，早期复视，足部感觉异常，振动觉减退等可以鉴别。

　　一、症状：

　　起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

　　本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

　　常见肌萎缩、延髓麻痹、继发肺部感染等。

　　脑脊液检查无异常。

　　脑电图、肌电图示神经源性损害，可见明显肌纤维颤电位;肌活检有助于诊断，但特异性不强。

老年人运动神经元病一般治疗

　　一、治疗

　　由于本病迄今尚无有效病因治疗，目前主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要，可采用以下几种治疗方法：

　　1.神经营养药 大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用，但疗效差。

　　2.对症治疗 对有吞咽困难者要鼻饲饮食;可用抗胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明)，可获得暂时疗效，对肌肉萎缩者可用肌生注射液。对有呼吸困难者可行人工辅助呼吸，气管切开，避免窒息死亡。

　　3.其他治疗 近来也有人应用免疫抑制剂、抗病毒和促甲状腺释放激素治疗，但疗效不肯定。此外还有肝用氨基酸输液(支链氨基酸)、蛇毒、青霉胺等治疗可以有一定的近期疗效。

　　二、预后

　　预后差，多数ALS病者病程2～4年，脊肌萎缩症者3～10年后不治而亡。

老年人运动神经元病辨证论治

　　1.康复治疗

　　理疗、针灸、电针、按摩、自我锻炼等对控制症状发展有一定效果。

　　2.中医辨证论治

　　肢体瘫痪在中医中称“痿”，“痿谓于足痿弱举动不能，如痿弃不用之意”，根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏，水不涵木，故氧耗精伤，筋骨失其濡养，脉络不和而出现本症症状。急性期以驱邪为主，治以清热解毒“抗炎六号”加减方为宜;恢复期扶正为主，治以滋补肝肾，温补命门，温通督脉之法，可用“地黄饮子”加减方。

老年人运动神经元病一般护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

老年人运动神经元病饮食原则

　　在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，进而增强机体正气。此外，运动神经元病饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。