硫化血红蛋白血症

　　一、发病原因

　　凡是能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白，包括：①含氮化合物，如硝酸钾，亚硝酸钠或硝酸甘油等;②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者并未接受任何药物而得此病，可能与慢性便秘或腹泻有关。有些患者红细胞的谷胱甘肽增加，其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成，无论在体内或在体外都不能再恢复为血红蛋白。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命正常，但也有人认为寿命缩短。患者红细胞的大小，厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。

　　二、发病机制

　　本病的发病机制尚未明了。在试管中，血红蛋白溶液通过硫化氢气体，可以生成硫化血红蛋白，颜色由红变成暗色。用含硫磺的饲料喂养动物，也可产生硫化血红蛋白。肠源性发绀症的病人也可同时有硫化血红蛋白血症，有人认为这与有病变的肠道吸收了硫化氢有关。患有本症既往史的部分病人，红细胞内还原型谷胱甘肽(glutathione)有增高，提示可能体内的半胱氨酸也是硫的来源之一。因此有人认为硫化氢可能源于病人的红细胞，而不一定源自肠道。服用能引起中毒性高铁血红蛋白血症的各种氧化剂药物或化学物品也能引起硫化血红蛋白血症，其中以芳香族氨基化合物如乙酰苯胺、氨苯砜、甲氧氯普胺和非那西丁引起者最多见。但在服用上述药物的病人中，出现硫化血红蛋白血症的情况少见，同一药物分别诱发硫化血红蛋白和高铁血红蛋白，机制并不清楚。有些病人甚至无上述或特殊药物接触史，因而个别病人可能是先天性的。环境污染也可造成硫化血红蛋白。1983年，有人曾对巴西一个有工业污染的小镇居民调查，发现与其他地区居民比较，血中高铁血红蛋白和硫化血红蛋白都有增加。硫化血红蛋白在分光镜波长620nm附近有较强的吸收带，加氰化钾不能使其变色。硫化血红蛋白分子中硫原子的确切位置尚未确定，一般认为是血红素辅基铁卟啉中1个吡咯环的β碳双键被打开，加进了1个硫原子。硫化血红蛋白一旦形成，就不会再脱落，也失去了带氧的功能。硫化血红蛋白缺乏携氧能力，且使氧分离曲线左移。硫化血红蛋白对红细胞寿命的影响尚不很明确。有些病人用同位素测定的红细胞生命仍属正常，但也有不少病人可以发生溶血。

　　鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇，如血很快变为鲜红，表明血中含有较多还原血红蛋白;如血不能变红，则可肯定血中仍有其他异常血红蛋白。肉眼观察时高铁血红蛋白呈现巧克力样的棕褐色，硫化血红蛋白呈蓝褐色，血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色。以蒸馏水稀释血液10～20倍，加入硫化铵或1%氰化钾数滴，如为高铁血红蛋白则由棕褐色变为鲜红色;如时间过久，则变为蓝褐色(高铁血红蛋白-氧合血红蛋白-硫化血红蛋白);如颜色不变鲜红色则为硫化血红蛋白。分光镜下观察高铁血红蛋白之吸收光带在波长618～630nm处，硫化血红蛋白在波长607～620nm处;加入硫化铵或氰化钾后高铁血红蛋白之吸收光带消失，而硫化血红蛋白之吸收光带不变(因硫化血红蛋白一旦生成即不能再还原)。至于遗传性高铁血红蛋白血症与HbM的鉴别为二者遗传方式不同;高铁血红蛋白血症为隐性常染色体遗传，HbM为显性常染色体遗传，后者的血红蛋白电泳时有异常区带而前者则否。

　　硫化血红蛋白常常易被误诊为高铁血红蛋白，因临床表现非常相似，需认真进行实验室检查。

      一、症状

　　发病缓慢，发绀是主要的临床表现，皮肤和面部带有蓝色的发绀，呈蓝灰色。无任何症状，或仅有发绀。重者可有头晕、头痛，甚至气急、昏厥。约有半数病人有便秘，腹泻、腹痛，这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度溶血性贫血。

      二、诊断

　　主要依靠实验室的检查做出诊断。明显发绀的临床表现和血液在空气中呈蓝褐色，振荡后不变色。用分光光度计检查，在620nm处可见到一特异的光吸收峰，加入氰化钾后不消失。这可作为本病的可靠诊断方法。服药的病史也可帮助诊断。

　　查糖化血红蛋白能预测冠心病。 血糖是心血管病的“连续危险因子”，控制血糖是预防心脑血管疾病的关键，而糖化血红蛋白则是血糖监控的“金标准”，它的水平变化可直接影响冠状动脉病变。

　　糖化血红蛋白是高血糖作用下发生的非酶促糖化反应的产物，是冠心病的独立危险因子，可使红细胞黏度升高，流动性变小，功能降低，氧合离解速减慢，造成组织缺氧。当糖化血红蛋白升高时，发生动脉粥样硬化等并发症的危险性就会增大，若其持续升高，就会加剧动脉粥样硬化的发展。

　　糖化血红蛋白检测升高的患者，不仅要及时治疗，改善血管内皮细胞功能，而且特别要进行冠心病检查。

　　1.外观 含有硫化血红蛋白的动脉血呈蓝褐色，在空气中振摇后并不变色，加入亚甲蓝温箱孵育后仍不能使血液转为红色。

　　2.硫化血红蛋白测定 在620nm附近有较强的吸收峰，加入氰化钾也不消失，依据多波长吸光度校正的方法，即可以计算出硫化血红蛋白的含量。

　　3.在等电聚焦电泳检查 氧合血红蛋白和去氧血红蛋白之间有一条绿色区带。

　　根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、心电图、生化等检查。

硫化血红蛋白血症一般治疗

　　一、治疗

　　1.避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。

　　2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白，直至被清除，常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后，硫化血红蛋白血症才能消失。亚甲蓝、维生素C、泻药对本病均无效。

　　3.放血 严重时可考虑静脉放血，或换血疗法。

　　4.其他 病因为便秘者，注意用缓泻剂导泻，但不宜用硫酸镁治疗。

　　二、预后

　　本病的预后良好，避免接触某些药物可减少发作。先天性硫化血红蛋白症非常少见。

硫化血红蛋白血症一般护理

　　1、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

　　2、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

　　3、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。

硫化血红蛋白血症饮食原则

　　参与血红蛋白生成的营养素有两种主要的营养素，蛋白质和铁，推荐主要服用这两种食物为主。如果楼主经济条件允许的情况下可以通过营养补充视频进行调节。这样既安全又快速。强烈推荐：纽崔莱蛋白质粉和铁质叶酸片。

　　蛋白质是一种必不可少的营养素，它的名称源于希腊语“protos”，意思是“第一，主要”。 蛋白质分子就像一条带有多节链的长链条。 这些链代表氨基酸（蛋白质的构建物质），它们对于细胞调节、生长和修复都是必不可少的。

　　人体依靠蛋白质形成新细胞，维持组织和调节细胞功能。

　　人体每日摄入的蛋白质约有一部分将被转化成酶，酶是专门的“工作蛋白质”，可调节人体内的生化反应速度并使人体能够执行多种指令，如消化食物以及合成和分裂分子以形成新细胞和化学物质。 要实现这些功能，酶通常需要特定的维生素和矿物质协助。

　　要形成人体所需的所有蛋白质，共需要 22 种不同的氨基酸。 其中 9 种是人体所必需的，即它们不能由人体合成，必须从食物中获取。 另外 13 种氨基酸，人体能够从脂肪、碳水化合物和其他氨基酸制造产生。 因此，这些氨基酸被认为是非必需的氨基酸。

　　肉类、禽类、鱼类、蛋、干酪、坚果、豆类和大豆摄入的蛋白质有可能会过量。 保持健康所需的蛋白质含量因人而异。

　　普通健康成年男性或女性每公斤（2.2 磅）体重大约需要 0.8 克蛋白质。

　　随着年龄的增长，合成新蛋白质的效率会降低，肌肉块（蛋白质组织）也会萎缩，而脂肪含量却保持不变甚至有所增加。 这就是为什么在老年时期肌肉看似会”变成肥肉“。

　　婴幼儿、青少年、怀孕期间的妇女、伤员和运动员通常每日可能需要摄入更多蛋白质。

　　请查阅当地市场，了解推荐的每日蛋白质摄入量。

　　人体处于某些疾病状态下时，很难完全消化和利用蛋白质。 这会导致废物存积在人体内的不同部位中。 请咨询您的医师，了解您的身体内可能存在的健康隐患。

　　均衡营养中铁元素的作用

　　铁是生命必需的元素之一。 它是血红蛋白（血液中的血红素）的组成部分，血红蛋白能够将氧气输送到细胞并把细胞中的二氧化碳运走。

　　主要功能

　　铁是红血球中必不可少的组成部分。

　　铁还对人体内能量的产生和释放有一定作用。

　　食物来源

　　营养强化的谷类食物、肝脏、干果、沙丁鱼、欧芹和豆瓣菜。

　　蔬菜经水煮后可能会丧失 20%左右的铁元素。

　　咖啡因会阻碍人体对铁的吸收。 应避免在进食富含铁的食物或营养保健食品时饮用含咖啡因的饮料。

　　人体对于不同食物中铁的吸收情况存在较大差异：

　　未煮熟前色泽呈红色的肉类中的“有机”铁被认为是最易吸收的铁（可吸收 10 - 30%）。

　　植物中包含的“无机”铁可被消化系统吸收的部分仅为 2 - 10%。

　　摄取

　　请查阅当地市场，了解铁的每日推荐摄入量。

　　重要性

　　女士通常更有可能缺铁，这是因为女士在每月的月经周期中会损失一定量的血。

　　据调查发现，铁是全球人口最缺乏的六大营养元素之一。

　　怀孕期间的妇女对铁的需求量会增加，她们需要产生更多的红血球为胎儿提供生长所需的氧和营养。