色素绒毛结节性滑膜炎

　　一、病因：

　　本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。

　　绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色，常明显增厚，可达1cm以上。滑膜表面不平，常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长，最长可达1～2cm，在水中漂浮如胡须状;有的绒毛较短，互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4～5cm不等。较小的结节呈红棕色，较大的结节则呈黄白色，带有铁锈斑。结节稍硬韧，剖面上可见漩涡状纤维组织，偶见粘液变性及裂隙。有些病例既有绒毛型病变，也有结节型病变。

　　按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见，少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型，在局限性病例中，一般均为结节型。

　　一、鉴别：

　　色素绒毛结节性滑膜需要与可发生关节肿胀，关节积液，关节骨破坏的关节疾病相鉴别。色素绒毛结节性滑膜炎的软组织肿胀呈密度较高的结节状，且以关节腔内为主，无骨质疏松，骨缺损边缘硬化，关节间隙保持正常有助于与关节结核、滑膜炎、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等疾病的鉴别。钙化多见于结核、滑膜肉瘤，但也不可完全排除色素绒毛结节性滑膜炎，应该把钙化放在所有征象中综合分析，这样才能减少误诊。

　　1、夏科氏关节：早期都出现关节肿胀、积液、无痛等，但多数有外伤史，关节畸形较严重。X线所见新骨形成，骨端瓦解，关节面破坏，关节脱位等骨关节损害与临床症状极不相符。

　　2、滑膜肉瘤：二者均有软组织肿块，钙化、骨质破坏，但滑膜肉瘤发展快、病程短、剧痛、骨质破坏呈溶解性，无硬化边缘。

　　3、滑膜结核：二者均有关节周围组织肿胀，关节面破坏，关节间隙早期增宽晚期狭窄。其不同点结核有明显骨质疏松，关节面破坏累及两侧，无硬化之边缘，软组织中无肿块影。

　　4、类风湿性关节炎单关节型：多见于肘、腕、膝、指关节，关节肿胀，软组织增厚，疼痛不甚明显。较早出现骨质疏松、关节间隙变窄甚或虫蚀样破坏。关节穿剌为透明液。

　　一、症状

　　本病没有明显的全身症状，病人体温不高，血沉不快，血象也无改变。局部症状在早期也较轻微，因此病人就诊较晚，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

　　膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

　　不论为弥漫性或局限性，患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。

　　二、诊断

　　本病仔细分析临床表现，结合关节液和X线片检查，诊断一般无困难。

　　一、并发症：

　　色素沉着绒毛结节性滑膜炎是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害，可为局灶性或弥漫性，最常见于膝关节，髋关节次之。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下肉芽肿，直径3mm，类似胫骨巨细胞瘤。断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏。弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜由于大量滑膜组织的增生，导致关节内压力增高，绒毛易通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵入骨松质，骨组织侵犯多见于髋、踝关节，膝关节因关节囊腔宽大，骨组织不易受压，骨破坏较为少见。

　　一、检查：

　　本病的检查方法主要有以下几种：

　　1、本病的X 线平片征象包括关节肿胀和关节骨骼侵蚀破坏。软组织肿胀呈结节状，密度较高;PVNS骨侵蚀多自骨和软骨交界处开始，故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时，关节间隙可增宽;继发关节退变或关节软骨遭受明显侵蚀时，关节间隙可狭窄。

　　2、CT 是断面成像，具有较高的密度分辨力，在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵蚀方面明显优于X 线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X 线平片敏感;CT 增强扫描能显示不规则增厚的滑膜，可对PVNS 的诊断提供帮助。但CT 对于显示关节囊、关节软骨、软组织等病变缺乏特征性，在病变有明显骨质侵蚀时，才有较大意义。因此，PVNS早期或没有出现骨侵蚀时，CT 诊断价值有限。

　　3、MRI 组织分辨率高，能显示病变的全部形态、类型及组织成分。PVNS 的典型表现是T1WI、T2WI均呈低信号，此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积。但病变早期关节内仅表现为出血，结节中没有或少有含铁血黄素沉积，病变后期含铁血黄素被吸收转运而减少。因此，这种信号特点并不贯穿病变全过程。

　　4、实验室检查

　　在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成，胞浆少，胞膜不清楚，核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

色素绒毛结节性滑膜炎一般治疗

　　一、治疗：

　　本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。

　　1、手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽，

　　2、术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。

色素绒毛结节性滑膜炎辨证论治

　　一、中医疗法

　　治疗的关键在于避免负重和限制活动。

　　嘱患儿仰卧床上，术者立于患侧，一手握踝部，一手握膝部，先轻轻做屈髋屈膝运动，无痛下加以摇髋，腿长者做屈髋内收内旋患肢，腿短者做屈髋外展外旋，随即伸直患腿。

　　手法完毕后，给予敦煌消肿镇痛膏外敷，按患儿患髋肿胀部位大小，剪取一块大于该部位2~3cm特制的带有发热颗粒的塑料纸，将敦煌消肿镇痛膏膏剂均匀涂在该塑料纸上，厚达2~3mm，覆盖于患部，胶布固定，每2天换药1次。并嘱治疗期间卧床休息3~5天。

　　中医认为，本病是因外伤所致股骨头与髋臼窝之间发生微小移位而致，故称“小儿髋关节错缝”，属“痹证”范畴。因损伤致气血运行不畅，筋脉闭阻或因小儿形气未充，肝肾未亢，筋骨不坚，易被风寒湿等外邪所侵，正如《素问·痹证》曰：“风、寒、湿三气杂至，合而为痹。”风、寒、湿邪痹阻脉络，气血瘀滞，不通则痛;小儿纯阳之体，邪气易从阳化热，邪热相搏，则表现为患肢发热;劳则耗气，加重经络气血瘀滞，筋肉拘挛致关节活动障碍，故见患儿拒绝持重、跛行。本病中医治则为活血化瘀，通络利湿。

　　敦煌消肿镇痛膏精选出10味中药而制成。本方用无名异为君，主金疮、折伤、止痛、生肌肉，以治疗接骨和跌打损伤为主要特色;辅以生大黄祛瘀活血、疗伤镇痛为臣;红花、鸡血藤、延胡索活血行气舒筋，独活、威灵仙利湿通络，共为佐使。诸药合用，能行能散，具有较强的活血化瘀、行气通络、消肿止痛之功效。采用中医的外治法是治疗小儿髋关节一过性滑膜炎的有效方法之一。

色素绒毛结节性滑膜炎一般护理

　　一、护理：

　　1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。

　　2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

　　3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。

色素绒毛结节性滑膜炎饮食原则

　　一、饮食方：

　　1、适宜食物

　　适量多食动物血、蛋、鱼、虾、豆类制品、土豆、牛肉、鸡肉及牛“腱子”肉等富含组氨酸、精氨酸、核酸和胶原的食物等。

　　2、不适宜食物

　　1)要少食牛奶、羊奶等奶类和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物

　　2)少食肥肉、高动物脂肪和高胆固醇食物

　　3)少食甜食

　　糖类易致过敏，可加重关节滑膜炎的发展，易引起关节肿胀和疼痛加重。