进行性脊髓性肌萎缩症

　　一、疾病病因：

　　1.一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：

　　1）Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩;

　　2）Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩;

　　3）Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。

　　2.另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。

　　一、鉴别诊断：

　　1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。

　　2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。

　　一、症状：

　　1、本病起病隐匿，好发于中年男性。

　　2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。

　　3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。

　　4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

　　5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

　　二、诊断：

　　1.根据临床表现及检查进行诊断。

　　一、并发症：

　　1.本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限，可有“爪形手”，“猿手”畸形等并发症，若病情继续发展，可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难，在摄入饮食时，还有可能出现吸入性肺炎，若肠道肌肉功能受限，可能出现肠功能紊乱，造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良，此时要调整肠内营养剂型，选用要素饮食，后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全，此时需行呼吸机辅助通气，静脉营养支持。

　　一、常见检查项目：

　　1.神经系统检查

　　2.肌电图

　　3.颅脑CT检查

　　4.颅脑MRI检查

　　二、本病的检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查：

　　1、CSF可有蛋白轻度增高。

　　2、SEP测得神经传导速度正常。

　　3、EMG显示下运动神经元病变特点。

　　4、另有学者提出，本病可以使用基因诊断，主要通过SSCP 银染检测SMA 基因缺失，此方法快速安全，结果可靠，可诊断率高，但要应用于临床目前尚不可能。

进行性脊髓性肌萎缩症一般治疗

　　一、药物治疗：

　　1.目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。

　　二、其他治疗：

　　1.对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时，需采取肠内营养的方法，对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者，应使用呼吸机辅助通气，对于长期使用呼吸机的患者，还应进行抗感染治疗。

进行性脊髓性肌萎缩症辨证论治

　　一、中医疗法：

　　1.循经药浴：经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。人体经络学说是中医的精华，在中医理论体系中有着举足轻重的作用，它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理，不明经络，开口动手就错，因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括经脉和络脉。经尤如直行的径路，是经络系统的主干。络则有网络的含义，是经脉的细小分支。通过温热的药液直达络脉和经脉，从而达到温通经脉、化痰祛瘀、疏通经络的作用。

　　2.透穴按摩和针灸推拿：按摩与推拿是专门作用于机体以提高和改善人体生理机能、消除疲劳和防治伤病的各种操作手法。推拿与按摩的常用十七种手法：、推法 、擦法 、揉法 、揉捏法、搓法、按法、摩法、拍击法、抖法、运拉法、拿法 、滚法、刮法、掐法、弹筋法(提弹法)、拔法(分筋法)、理筋法(顺筋法)。不同方法适用不同的症型。

　　二、中医偏方：

　　1.临床常见分型有气血亏虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型，选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药、枸杞子、牛膝、龟板、鹿茸、当归、赤芍、菟丝子、补骨脂、地龙、全蝎等进行治疗。

进行性脊髓性肌萎缩症一般护理

　　一、护理：

　　 1、应加强护理，重症患者要定时翻身、拍背，防止褥疮。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼，辅以针灸、理疗、按摩。

　　2、忌食辛辣刺激性食物，禁烟、酒等嗜好。要注意吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜，鲜果汁等。这样有利于营养物质的消化吸收。

　　3、放松心情，保持良好的心态，积极配合医生治疗。

进行性脊髓性肌萎缩症饮食原则

　　一、 食疗方：

　　1.鸡肉鱼片枸杞豆腐汤

　　2.马蹄鸡肉饺

　　3.羊肉汤面

　　4.羊肉温补汤

　　5.清炒木耳菜

　　6.杏鲍菇炖鸭

　　7.草菇炖双鸽

　　8.草菇瘦肉汤

　　二、适宜食物：

　　1.宜吃蛋白质含量高的食物；

　　2.宜吃铁元素含量高的食物；

　　3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

　　三、不适宜食物：

　　1.忌吃辛辣刺激性的食物；

　　2.忌吃了寒凉性的食物；

　　3.忌吃盐分过重的食物。