遗传性粪卟啉病病因
向您详细介绍遗传性粪卟啉病的病理病因，遗传性粪卟啉病主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。
二、发病机制
临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。
遗传性粪卟啉病鉴别
向您详细介绍遗传性粪卟啉病应该如何鉴别诊断。
本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。
遗传性粪卟啉病症状
向您详细介绍遗传性粪卟啉病症状，尤其是遗传性粪卟啉病的早期症状，遗传性粪卟啉病有什么表现？得了遗传性粪卟啉病会怎样？
一、症状
临床上表现为皮肤症状和急性神经症状。急性发作时产生皮肤光敏症状，多为暴露部位的大小疱疹，皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛。出现黄疸,在青春晚期发病,急性发作常由药物诱发。
二、诊断
临床表现结合粪卟啉原Ⅲ氧化酶活性测定确诊。
遗传性粪卟啉病并发症
向您详细介绍遗传性粪卟啉病有哪些并发病症，遗传性粪卟啉病还会引起哪些疾病？
一般无并发症。
遗传性粪卟啉病就诊
遗传性粪卟啉病就诊指南针对遗传性粪卟啉病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：遗传性粪卟啉病挂什么科室的号？遗传性粪卟啉病检查前的注意事项？医生一般会问什么？遗传性粪卟啉病要做哪些检查？遗传性粪卟啉病检查结果怎么看？等等。遗传性粪卟啉病就诊指南旨在方便遗传性粪卟啉病患者就医，解决遗传性粪卟啉病患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
遗传性粪卟啉病检查
遗传性粪卟啉病治疗
向您详细介绍遗传性粪卟啉病的治疗方法，治疗遗传性粪卟啉病常用的西医疗法和中医疗法。遗传性粪卟啉病应该吃什么药。
遗传性粪卟啉病一般治疗
一、治疗
1.去除诱因 避免饮酒，治疗感染，避免使用巴比妥及磺胺类药物。
2.支持治疗 急性发作期10%葡萄糖静滴，并纠正电解质紊乱，口服大量维生素B、维生素C及维生素E。
3.对症治疗 腹痛可用吗啡。
4.血红素治疗 能迅速有效控制中、重度急性发作，治疗反应在48h内，可使临床症状改善，血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低。
二、预后
预后较好。
遗传性粪卟啉病护理
向您详细介绍遗传性粪卟啉病应该如何护理，遗传性粪卟啉病常见的护理办法有哪些。
遗传性粪卟啉病一般护理
生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。
遗传性粪卟啉病饮食
遗传性粪卟啉病饮食原则
根据医生的建议合理饮食。
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