阴道平滑肌肉瘤

　　一、发病原因

　　其发病原因尚不明了。

　　二、发病机制

　　肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

　　镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

　　电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

　　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

阴道平滑肌肉瘤鉴别

1.阴道癌

多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。

　　2.前庭大腺恶性肿瘤

发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛凸起，而缺乏基底膜。

　　3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别

主要依靠病理组织学检查。

　　4.阴道脓肿、囊肿或纤维瘤

临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16个月的报道。

　　一、症状

　　早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

　　二、体征

　　肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

　　三、诊断

　　根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli 等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。

阴道平滑肌肉瘤并发症

　　常并发尿毒症和恶病质。

阴道平滑肌肉瘤检查

　　分泌物检查、肿瘤标志物检查、组织病理学检查。

　　阴道镜检查。

阴道平滑肌肉瘤一般治疗

一、阴道平滑肌肉瘤西医治疗

　　手术治疗是主要的治疗手段，辅助化疗和放射治疗可提高疗效。

　　一）手术治疗

　　阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离，才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。

　　二）化学治疗(放疗)

　　对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有：

　  1.AD

多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天;达卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程相隔3周。

　　2.CVAD

环磷酰胺500mg/㎡静注，第2天;长春新碱1.5mg/㎡静注，第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡静注，第2天;达卡巴嗪250mg/㎡静注，第1～5天。每疗程间隔3周。

　　3.MeCA

司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服，第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1天。每6周重复1疗程。

　　4.CAD

环磷酰胺50mg/㎡静注，第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/㎡静滴，第1天;达卡巴嗪400mg/㎡，静滴，第1、2天。每3周重复用1疗程。

　　阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，全身毒性小，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X线放射35Gy，肿瘤坏死增加到85%。

　　盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低。

　　阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦取得较好近期疗效。

阴道平滑肌肉瘤辨证论治

二、阴道平滑肌肉瘤中医偏方

　 1.辨证选方

　　1.1肝经湿热

　　治法;清热利湿.

　　方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻15g，木通10g，车前子10g，当归15g。半技莲15g，败酱草15g，茯苓10g，薏米10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。

　　1.2气滞血瘀

　　治法：理气活血，化瘀散积。

　　方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，当归20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g，三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。

　　1.3湿热郁毒

　　治法：清热利湿，解毒散结。

　　方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。

　　1.4肝肾阳虚

　　治法：滋补盯肾，解毒消肿。

　　方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。 二、专方验方

　　2.外洗方

　　2.1三品方：

白砒45g，明矾60g，雄黄7.2g，没药3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。

　　2.2黄蜈散1号：

黄柏64%，轻粉13%，蜈蚣7%，冰片3%，麝香0.7%，雄黄12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。

　　3.内治方

　　3.1抑癌片：

生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。

　　3.2掌叶半夏方：

掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

　　4.防治放疗、化疗毒副反应方

　　恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。

　　4.1参芪防毒汤：

黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

　　4.2养血升白饮：

党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

　　三、中医疗法

　　1.涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤;适用于放射治疗的皮肤烧伤。

　　2.中药注射法：①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天为一疗程、具有清热利湿，解毒消肿作用。②10%鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头.根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次5～10%鸦胆子油4～8ml，注射后，视病灶脱落、坏死、新生情况，停止用药、具有脱落坏死癌组织;去腐生新之功效。

阴道平滑肌肉瘤一般护理

　　阴道平滑肌肉瘤护理

　　1.心理护理

　　要加强心理护理，给予病人心理安慰，帮助建立积极情绪，使病人消除焦虑、恐惧、不安的情绪，避免其不必要的精神压力，以正常的心理状态配合诊断、治疗，锻炼坚强意志，对生活充满希望，这是战胜癌症的重要精神支柱。多和病人接近与多谈心交流是最好的疏导方式，因为有利于理解病人的心理状态。医生、护士与家属都应掌握语言交流和非语言交流，后者指态度、姿势、行为表现等。

　　首要的是，具有同情心，语言亲切，态度诚恳，努力创造一种良好的气氛。使病人感到他周围的人，尤其护士、家属，对他同情和理解。有时只须坐在病人身旁，就体现出对他的精神支持与安慰。让病人愿意说出自己的真实思想，对不愿交谈的病人或当时不愿交谈时，不可勉强。有些晚期病人，具有害怕被人冷漠和抛弃的孤独感，到晚上害怕心理尤重，在这情况下最好允许家属陪住，使病人感到慰籍。任何时候，要保持病人的尊严，尽可能提高生存质量。要理解病人的家属为了病人也很辛苦，也承受着痛苦，因此在可能时安排家属适当休息和饮食，对家属给以一定关心，也是对病人莫大的安慰。

　　2.饮食护理

　　癌症是一种消耗性疾病，尤其在进行手术、放射治疗、化学药物治疗时，作好适当的饮食护理是保证治疗顺利进行的必要条件。应根据病情及消化吸收能力分别供给普通饭、软饭、半流汁与流汁饮食。接受放射治疗和化学治疗的病人，可能有食欲不好，或味觉异常，对他们要创造一个愉快舒适的进餐环境，做些保证营养对治疗的必要性的宣传教育，适当的增加调味品。

　　在住院治疗期间，可根据病人病情，选择不同的补给营养的途径。口服使用经口膳食，鼻饲使用鼻饲膳食。经胃或肠造瘘口管饲，食物可以比鼻饲者稠厚。静脉营养适于胃肠功能衰竭，或喂养不足者。病人情况各异，不宜强求一律，应根据具体情况，咨询医生、护士、营养师的意见，保质保量给予恰当的饮食。

　　3.疼痛护理

　　肿瘤引起疼痛的原因很多，可能与下列因素有关：（1）肿瘤生长迅速，造成器官包膜紧张牵拉。（2）肿瘤压迫神经根、神经干或神经丛。（3）肿瘤引起空腔脏器梗阻。（4）消化道肿瘤破裂引起出血及穿孔。（5）肿瘤本身破溃感染并引起周围组织坏死。(6)肿瘤浸润血管，局部缺氧。(7)放疗或手术的后遗症。

　　疼痛产生的原因不同，处理方法也不同，有的可放疗，有的需手术，有的需药物治疗。如病人过度紧张和焦虑常使疼痛加重，因此还要通过结实等方法达到减痛效果。也可通过讨论病人感兴趣的问题、听音乐、看电视来分散注意力，去除病人的烦躁和忧虑。冷湿敷法、热湿敷法也是可用的辅助止痛方法。殷切的关心体贴也可缓解疼痛。因此，医生、忽视看护病人时在病床边多逗留片刻，用热水擦一下颜面，更换一下病人的体位，都是对病人精神上的安慰，都可减轻疼痛。使用止痛药也要用亲切的语言、和蔼的态度来辅助。

　　同时也要注意预防褥疮：如有晚期病人合并营养不良，或身体有肠瘘、尿瘘，或合并水肿等情况，睡觉时长期压迫身体某仪部位，但容易发生褥疮。一旦有了褥疮，会迅速发展，进一步增加病人痛苦和营养消耗。

　　预防褥疮的基本原则有：减除局部压力，保持病人清洁、干燥。如病情许可，应鼓励病人起床活动，或按时扶病人坐起。对长期卧床的危重病人，应按时更换体位，对很衰弱者，可在其尾骨处垫以鸭绒垫或其他软垫。必要时，用折叠的棉垫将骶尾部悬空，以防再受压。床铺平整、清洁干燥、常用温水、肥皂擦洗受压部位。对尿失禁的病人应及时换下尿布，不怕麻烦，鼓励病人多喝水，减轻病人的心理负担。如褥疮已经形成，更要消除局部压力，严格按伤口换药处理。

阴道平滑肌肉瘤饮食原则

　　一、食疗

　　1.黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　2.苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。早晚两次服用，具益气补血，健脾利湿，强体抗癌功效。

　　3.栗子黄鱼

　　材料：黄鱼2条，栗子10枚，葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、味精各适量。

　　制作方法：(1)将栗子去壳，洗净。(2)炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好，取出备用。(3)入葱丝、姜丝、蒜片煸炒，加入清汤、栗子、盐、酱油，把鱼放入汤内煮沸，去浮沫，煮至烂熟，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消肿。黄鱼性平味甘，利水消肿，栗子性温味甘，养胃健脾，活血止血。

　　4.红烧冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、酱油15ml、水淀粉30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

　　制作方法：(1)刮去冬瓜外皮，掏净瓜子、瓜瓤，切成块、放入锅内煮5分钟，捞出沥干水。(2)将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀，作为调汁。(3)锅内放油，旺火烧热，倒入调料炒均匀，放入冬瓜，再炒拌均匀，加明油翻身即可。

　　功效：清热利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛温的葱、姜、蒜少许，具有清热生津、解毒利水、降压、降糖之功效。

　　5.炝菜花

　　主料：菜花150g、胡萝卜15g、黄瓜15g、豆油15ml、精盐、味精、花椒粒、香油各适量。

　　制作方法：(1)将菜花掰成小块，胡萝卜切成菱形片，均用开水焯至断生，用凉水过凉，沥干水装盘。(2)黄瓜切片，也放在盘中。(3)浇上炸好的花椒油，略焖一会儿，加精盐、味精、香油拌匀即可。

　　功效：益气健脾。菜花味甘性平，补中益气，黄瓜甘寒清热，胡萝卜、性平味甘，具有健脾胃、补气血之功效。

　　6.鸡丁炒荸荠

　　主料：嫩鸡l只，鲜荸荠10个，蘑菇5g，葱、姜、酱油等调料各适量。

　　制作方法：(1)将鸡宰杀褪毛，取鸡胸脯肉切丁，鲜荸荠洗净，削皮后切片，蘑菇洗净，用水煮熟捞出。(2)锅中倒入香油适量，爆炒鸡丁，加入荸荠、蘑菇及调料共炒，肉熟即成。

　　功效：益气生津，滋阴清热。鸡肉营养丰富，含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘，清热止渴，滋阴抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

　　7.茯苓蒸鳜鱼

　　材料：茯苓15g，鳜鱼1条，葱姜适量。

　　制作方法：(1)将茯苓捣成碎末，然后在洗干净的鳜鱼上拉几道口子，再把姜、葱切成丝备用。(2)把茯苓末均匀地抹在鳜鱼身上和鱼肚子里，把姜丝、葱丝覆在鱼上。(3)将准备好的鳜鱼上锅用大火蒸，蒸上10分钟后，把鱼端出锅，再把鱼蒸出来的汁加点酱油倒进一只小锅里，根据自己的口味放点盐，调匀之后浇在鱼身上。

　　功效：茯苓有健脾作用，可以让病人快速恢复胃肠道的消化吸收功能，以助全面康复。鳜鱼性平，补益脾胃，与茯苓配合起来，也体现了中医的清补原则，不易上火。

　　8.蒜甲鱼

　　材料：甲鱼500g，大蒜60g，白糖、白酒等各适量。

　　制作方法：(1)甲鱼按常法加工，留甲，切成块，大蒜分瓣剥好，洗净。(2)甲鱼、大蒜入锅中，加水、白糖、白酒。(3)文火煮熟。

　　功效：补血养阴，抗癌解毒。甲鱼性平味甘，滋阴补虚，清热凉血。大蒜性温味辛，有消肿解毒、杀虫止痢的作用。适用于肿瘤病人接受放、化疗后出现阴虚火旺，五心烦热，口舌发炎，潮热盗汗等症状者。

　　二、适宜食物

　　(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

　　(2)疼痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

　　(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

　　(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

      (5)宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

　　(6)感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。

　　(7)淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果、百合、荸荠、桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。

　　三、不适宜食物

　　(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

　　(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

　　(3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。