严重联合免疫缺陷病病因

向您详细介绍严重联合免疫缺陷病的病理病因，严重联合免疫缺陷病主要是由什么原因引起的。

　　一、病因

　　本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。

严重联合免疫缺陷病鉴别

向您详细介绍严重联合免疫缺陷病应该如何鉴别诊断。

　　一、鉴别

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处，脊椎，骨盆和肩胛骨，ADA 是嘌呤分解代谢的催化酶;ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病，检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性，可明确诊断和为产前诊断提供依据。

严重联合免疫缺陷病症状

向您详细介绍严重联合免疫缺陷病症状，尤其是严重联合免疫缺陷病的早期症状，严重联合免疫缺陷病有什么表现？得了严重联合免疫缺陷病会怎样？

　　一、症状

　　多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。

　　网状组织发育不全是SCID的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。

　　伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。ADA 是嘌呤分解代谢的催化酶;ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病。检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性，可明确诊断和为产前诊断提供依据。

严重联合免疫缺陷病并发症

向您详细介绍严重联合免疫缺陷病有哪些并发病症，严重联合免疫缺陷病还会引起哪些疾病？

　　SCID常见的并发症：发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。

严重联合免疫缺陷病就诊

严重联合免疫缺陷病就诊指南针对严重联合免疫缺陷病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：严重联合免疫缺陷病挂什么科室的号？严重联合免疫缺陷病检查前的注意事项？医生一般会问什么？严重联合免疫缺陷病要做哪些检查？严重联合免疫缺陷病检查结果怎么看？等等。严重联合免疫缺陷病就诊指南旨在方便严重联合免疫缺陷病患者就医，解决严重联合免疫缺陷病患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备：

  • 常见问诊内容：

  • 建议就诊科室：

  • 最佳就诊时间：

  • 就诊时长：

  • 诊断标准：

  • 复诊频率/诊疗周期：

  • 重点检查项目：

严重联合免疫缺陷病检查

向您详细介严重联合免疫缺陷病应该做哪些检查，常用的严重联合免疫缺陷病检查项目有哪些。

常见检查：血清免疫球蛋白M血清免疫球蛋白G

　　一、检查

　　SCID是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。

　　1.IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项 Ig正常。几乎普遍无抗体反应。

　　2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而另些病例则可能基本正常。

　　3.所有细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如。

严重联合免疫缺陷病治疗

向您详细介绍严重联合免疫缺陷病的治疗方法，治疗严重联合免疫缺陷病常用的西医疗法和中医疗法。严重联合免疫缺陷病应该吃什么药。

严重联合免疫缺陷病一般治疗

　　一、治疗

　　为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。

　　应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。

　　对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外，每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。

严重联合免疫缺陷病护理

向您详细介绍严重联合免疫缺陷病应该如何护理，严重联合免疫缺陷病常见的护理办法有哪些。

严重联合免疫缺陷病一般护理

　　一、护理

　　保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　　注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

　　合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

严重联合免疫缺陷病饮食

饮食适宜：1.宜吃含有锌元素高的食物；2.宜吃增加免疫力的食物；3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
牡蛎 含有蛋白质以及锌元素都非常的丰富，可增加机体的免疫力，减少感染性疾病的发生。 3-5个清蒸食用。
鱼腥草 维生素含量高，可增加机体的免疫功能。 100g清炒食用即可。
牛肉 含有丰富的蛋白质，能够改善机体的免疫功能，增强抵抗力。 150g切丝炒食。
饮食禁忌：1.忌吃寒凉性的食物；2.忌吃燥热性的食物；3.宜吃生风性的食物。
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
大葱白 具有辛发的特性，对于本病患者，有诱受寒的可能。 可炒熟后少许摄入。
西瓜 属于寒凉的食物，可降低机体的免疫功能。 宜适当的加温以后食用。
冰冻饮料 属于特别寒凉的食物，使用后可加重风寒证的发生。 可加热后饮用。

严重联合免疫缺陷病饮食原则

　　1、严重联合免疫缺陷病吃哪些食物对身体好？

　　饮食清淡，有营养，注意膳食平衡。

　　2、严重联合免疫缺陷病最好不要吃哪些食物？

　　忌辛辣刺激食物，忌烟酒。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

疾病症状专栏 >>

4353 人阅读过 复制文章链接

严重联合免疫缺陷病病因 严重联合免疫缺陷病鉴别 严重联合免疫缺陷病症状 严重联合免疫缺陷病并发症 严重联合免疫缺陷病就诊 严重联合免疫缺陷病检查 严重联合免疫缺陷病治疗 严重联合免疫缺陷病护理 严重联合免疫缺陷病饮食