纤毛结构缺陷详述
纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主，还有微管缺失，放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成，具有大量的潜在基因，因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。
纤毛异常包括：蛋白动力臂部表面都有纤毛细胞存在，在鼻旁窦、耳咽管、中耳等处也有纤毛分布。此外在输卵管、精子及脑和脊髓室管膜处也有纤毛结构。纤毛在气道各级支气管中的分布不同，以大气道最多，小气道较少，肺泡囊和肺泡上没有纤毛结构。每个纤毛细胞大约有200多根纤毛，纤毛直径大约0.1～0.2μm，长度约为3～7μm。每根纤毛都包括有体部、基底部和冠部，横断面在电镜下呈圆形，中央有一对中心微管，在外周均匀地环绕着9对周围微管，称之为9 2轴索微管结构。
在正常情况下，呼吸道粘膜上的亿万个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个方向摆动，使吸入支气管中的灰尘、细菌与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到喉头，形成痰液咳出体外。当纤毛结构缺陷造成纤毛不动时，细菌不能排出体外，积存在支气管内，引起支气管扩张，甚至侵蚀到肺部，引起肺炎。
纤毛结构缺陷就诊指南
纤毛结构缺陷就诊指南针对纤毛结构缺陷患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：纤毛结构缺陷挂什么科室的号？纤毛结构缺陷可能患上什么疾病？与纤毛结构缺陷容易混淆的症状？医生一般会问什么？等等。纤毛结构缺陷就诊指南旨在方便纤毛结构缺陷患者就医，解决纤毛结构缺陷患者就诊时的疑惑问题。
- 建议就诊科室
- 呼吸内科
- 可能疾病
- 1、 支气管扩张，可能伴随咳嗽、脓痰、胸闷等症状，应去呼吸内科就诊。
- 2、 不动纤毛综合征，可能伴随反复上呼吸道感染、呼吸困难、咳嗽等症状，应去眼科就诊。
- 相关检查
- 1、胸部CT，胸部CT检查可发现胸部有无病变情况，对胸部疾病有诊断意义。
- 2、一般摄片检查，摄片能够观察肺部、胸膜、纵隔及心脏、大血管病变、四肢骨骼骨折和关节脱位、可用于四肢软组织、食管及胃肠道的不透光异物的诊断、腹部平片可以瞭解胃肠道穿孔后有无气腹存在，有无肠梗阻。
- 3、肺活检，肺活检用于肺周边部病变或弥散性肺病变的诊断和鉴别诊断。
纤毛结构缺陷常见检查
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