小脑失调症详述

  一、西医病因病理

  本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。

  病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

  二、中医病因病机

  中医学认为本组证候属于先天禀赋不足,肾元亏虚或疾病迁延日久,气血不足,脑髓不充,筋脉失养所致;或因情志失调,气机不畅,气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受五脏六腑之精而藏之,且生髓并上注于脑,使髓海充养,髓海有余,则轻劲多力,自过其度。髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈怠安卧。即肾精亏虚可出现头晕耳鸣眼花,四肢乏力,精神疲惫,走路不稳,甚则卧床不起。此外,本病与肝、脾二脏功能失调,亦有着十分密切的关系。肾藏精主骨,肝藏血主筋,肝肾两亏,骨无所主,筋脉无所荣养,则足痿脉挛。肾元不足,肾阳虚损,封藏失职,亦可致脾气虚弱,故见腰膝酸软,阳痿遗精,月经量少或闭经,耳鸣耳聋,精神委靡,神疲乏力,少气懒言,动则益甚,面色苍白,便溏纳呆,小便频数,余沥不尽,脉虚沉迟。亦可见阴虚火旺,虚阳外越之候。《内经》云:“肾者作强之官,伎巧出焉”。只有肾脏作强功能正常,人体动作方能协调自如。虽然本组证候殃及肝、脾、肾诸脏,但以肾虚为其根本。肾元虚衰,不能上充髓海,作强无权,伎巧不出,故而动作笨拙,步履蹒跚;肾虚而精血不足,不能制约亢阳,阴亏于下,阳浮于上,虚风内生,而致肢体颤振,躯体摇晃;脑失所养,故思维迟钝,表情呆板,智能低下,精神委靡。

小脑失调症就诊指南

小脑失调症就诊指南针对小脑失调症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:小脑失调症挂什么科室的号?小脑失调症可能患上什么疾病?与小脑失调症容易混淆的症状?医生一般会问什么?等等。小脑失调症就诊指南旨在方便小脑失调症患者就医,解决小脑失调症患者就诊时的疑惑问题。
建议就诊科室
神经内科
可能疾病
1、 Friedreich共济失调症,可能伴随大写症、感觉性共济失调、前庭性共济失调等症状,应去神经内科或骨科就诊。
2、 小儿遗传性共济失调,可能伴随闭目难立征、步态不稳、小脑性共济失调等症状,应去儿科或神经内科就诊。
3、 小儿常染色体显性小脑性共济失调,可能伴随突眼症、腱反射异常、肌张力减低等症状,应去儿科或神经内科就诊。
4、 小脑幕脑膜瘤,可能伴随视力障碍、偏盲、双手轮替动作笨拙等症状,应去脑外科或肿瘤科就诊。
5、 小儿大脑半球胶质瘤,可能伴随颅内压增高、癫痫和癫痫样发作、肢体运动不协调等症状,应去脑外科或肿瘤科就诊。
相关检查
1、轮替动作,

轮替动作(alternate motion)嘱被检查者用一侧手掌和手背反复交替、快速地拍击另侧手背,或在床面或桌面上连续、快速地做拍击动作。

2、持水杯试验,

持水杯试验是将盛满水的水杯平稳地放在桌面上,共济失调者由于动作过度,而将水杯撞击在桌面上,水被溅出。

3、反跳试验,

反跳试验是指患侧上肢的上下摆动幅度过大而锤击自己提示小脑病变,对于有走路不稳,共济失调等症状的患者有重要意义,有利于我们及时发现病情,寻找治疗方法,并积极配合治疗,防止病情加重。

4、脑脊液培养+药敏试验,脑脊液培养+药敏试验是脑脊液感染时的一种检查。

小脑失调症常见检查

小脑失调症可能疾病

疾病症状专栏 >>

4353 人阅读过 复制文章链接

  • 小脑失调症起因
  • 小脑失调症详述
  • 小脑失调症常见检查
  • 小脑失调症就诊指南
  • 小脑失调症可能疾病