脚气病

　　一、病因

　　维生素摄入过少 （30%）：

　　每天正常成人男性摄入需要量为1.2～1.5mg，女性1.0～1.1mg，与能量需求有关，一般不低于0.5mg/1000千卡，维生素B1在酵母，动物组织，豆类，花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素B1可丧失，硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏，此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。

　　维生素需求量增加 （30%）：

　　在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加，在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加。

　　吸收障碍（20%）：

　　维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收，体内储存量少，慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍，酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍，酒精性肝病患者除了吸收障碍外，还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。

　　二、病理说明

　　(一)神经系统 脑及脊髓充血、水肿及变性，脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见，且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘现变性及色素沉着，雪旺(Schwann)细胞呈空泡变性，神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。

　　(二)心脏 在急性脚气病中心脏增大，右侧更明显。心肌纤维肥大有变性，以内柱及乳头状肌较显著。因循环突然衰竭而死亡的病例，心肌有变性、纤维断裂和水肿。

　　(三)水肿及浆液渗出 常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿为多见，浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。

　　(四)其他病理变化 有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。

　　维生素B1缺乏有周围神经炎表现者须与铅中毒，砷中毒及因白喉，菌痢，麻风等感染引起者相鉴别，有浮肿者须与肾炎，营养不良及生理性浮肿区分，尿常规检查，血浆蛋白测定以及检查有无伴随的周围神经炎症状对诊断有助，有心力衰竭表现者应同其他高输出量型心脏病伴心力衰竭，（如甲亢性心脏病，贫血性心脏病）及中毒性，病毒性心肌炎引起者鉴别。

　　在酗酒者，维生素B1缺乏症可与肝病，酒精中毒表现同时存在，有时不易区分，需仔细观察作出诊断。

　　一、症状

　　脚气病分为干性脚气病 、湿性脚气病和婴儿脚气病3种，分别要有以下症状：

　　神经系统

　　中枢与周围神经系统损害，称为干性脚气病(dry beriberi)。维生素B1缺乏引起的周围神经系统病变典型表现为上升性对称性的感觉，运动及反射功能受损。起病多从肢体远端开始，下肢多见于上肢，可有灼痛或异样感觉，呈袜套型分布，逐渐向肢体近端发展，原来感觉过敏处渐趋迟钝，甚则痛觉，温觉及振动感觉依次消失。伴肌力下降，肌肉酸痛，以腓肠肌为著，上下楼梯困难。继而足、趾下垂，肌肉挛缩，卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进，但一般以后均减退或消失，部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。

　　中枢神经系统损害可累及迷走神经，视神经，动眼神经，外展神经，听神经，喉返神经，膈神经等。表现为Wenicke-Korsakoff综合征。症状包括呕吐，眼球震颤(水平多于垂直震颤)，眼肌麻痹，发热，共济失调，神志变化，进而昏迷，亦可伴有记忆缺失，学习能力下降及虚构症等。

　　心血管系统

　　心血管系统损害称为湿性脚气病(wet beriberi)。表现为心脏扩大，周围血管扩张，静息时心动过速，气促，胸痛，水肿。如不及时治疗，可致急性心力衰竭，往往突然发生，病情危急，呼吸极度困难，心率加速，心浊音界向二侧明显扩大，心音呈钟摆音，心前区有收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进。动脉压稍低，脉压差大，静脉压显著升高，颈及股动脉搏动增强。肝脏肿大，全身浮肿，少尿。

　　心电图示心动过速，P-R间期缩短，T波双相或倒置，低电压，Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主，表现为食欲不振，呕吐，烦躁不安，失眠，发展迅速可致角弓反张，抽搐，心力衰竭，可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。

　　婴儿脚气病

　　1、婴儿脚气病发病常很突然，以神经系统症状为主者称脑型;突发心力衰竭者称心型。年长儿症状近似成人，以水肿和多发性神经炎为主。年长儿患周围性神经炎者呈现蹲踞时起立困难、膝反射消失、挤压腓肠肌疼痛。

　　2、常有乏力、精神萎倦、食欲不振、呕吐、腹泻或便秘，伴腹痛、腹胀、体重减轻、生长发育滞迟等。可早期出现下肢踝部水肿，甚至延至全身，或伴发心包、胸腔、腹腔积液。

　　3、常先表现烦躁不安、哭声嘶哑，以至失音，继而神情淡漠、反应迟钝、喂食呛咳、嗜睡，严重时发生昏迷惊厥。有时昏迷惊厥可突然发生。

　　4、常突发心力衰竭，婴儿烦躁不安、尖叫、呛咳、气促、出冷汗、唇指(趾)青紫。

　　5、孕母缺乏维生素B1，新生儿可患先天性脚气病，表现为哭声无力、神情萎靡、吸吮力弱、水肿、嗜睡。

　　二、诊断

　　主要依据营养缺乏史与临床表现，周围神经炎的诊断可用下法测定：

　　①蹲踞试验，病人取蹲踞姿势时，即觉小腿疼痛，起立困难，常用二手支持膝部帮助起立。

　　②腓肠肌挤压时有疼痛。

　　③足背，踝，小腿下部触觉及痛觉减退。

　　④踝，膝反射异常，大都减退或消失。

　　暴发型脚气病性心脏病的诊断依据为：

　　①有3个月以上的维生素B1营养缺乏史及周围神经炎的征象。

　　②急骤发生的高输出量型心力衰竭，伴有烦渴。

　　③心脏增大，节律规则，无其他病因可查。

　　④对于可疑病例立即作治疗试验，本病在治疗后症状迅即改善。

　　发展迅速可致角弓反张，抽搐，心力衰竭，可致死亡，故如果是有中枢神经系统症状的患者，如有头痛、恶心、呕吐、颈项强直，应注意并发抽搐以及角弓反张，后者可导致膈肌痉挛，影响呼吸功能，造成机体缺氧等并发症。心力衰竭由于心脏收缩功能迅速被抑制，心输出量减少，导致心源性猝死。

　　1、血常规、尿常规。维生素B1负荷试验尿中排出量减少。

　　2、血液丙酮酸、硫胺素检查。血丙酮酸、乳酸浓度增高;红细胞转酮酶活性降低。

　　3、心电图检查。

　　实验室诊断 包括测定血及尿中丙酮酸及硫胺素浓度，或测定红细胞中转酮酶活力以辅助诊断。常用的为以下二种：①测定尿中硫胺素排泄量：尿中维生素B1分泌量随摄入量变化，故测定维生素B1在尿中的排泄量对评价人体内硫胺素水平有一定参考价值，但易受服用利尿剂等因素的影响。目前测定方法有多种，最敏感的是高效液相HPLC(high performanceliquid chromatography)方法。采集24h尿标本比随意取一次尿样本结果可靠。此外，还可通过肠道外一次给予5mg维生素B1负荷，然后在4小时内测定尿中排泄量。如4小时排泄量<20微克为维生素B1缺乏者。该方法可用于估计组织中维生素B1缺乏的程度。②红细胞转酮酶试验：硫胺素部分以转酮酶的辅酶形式存在于红细胞内。硫胺素缺乏可致转酮酶活力下降。红细胞转酮酶试验是通过加入外源性的硫胺素焦磷酸盐(TPP)，来测定转酮酶的活性。结果以活性系数表示。活性系数超过1.3提示维生素B1缺乏;小于1.0解释为正常。红细胞转酮酶测定是可靠宜行的测定人体内维生素B1状况的酶功能试验。

脚气病一般治疗

　　1、一般治疗：调整饮食，供给乳母和病儿富含维生素的食物。喂母乳的婴儿应同时治疗乳母，必要时暂停母乳喂养。

　　2、维生素B1治疗：

　　(1)轻症患者：给予口服维生素B1。

　　(2)重症(如心型、脑型)及消化道功能紊乱者：应注意静脉注射忌用葡萄糖溶液稀释，以免因血中丙酮酸增加而加重病情。肾上腺皮质激素、ACTH、过量的烟酸和叶酸均妨碍维生素B1的利用，均应避免。

　　3、对症治疗：如纠正心力衰竭、抗惊厥治疗等。

　　一般维生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5～10mg，每日3次。如不能口服，或肠道吸收不良，可肌肉注射10mg，每日1～2次。对病情危重者，应立即给予50～100mg硫胺素静脉或肌肉注射。以后每4小时注射20～40mg，心衰水肿明显可辅以利尿剂，直至心力衰竭症状消失为止。一般24～96小时内症状可缓解，然后改为口服硫胺素10mg，每日3次。同时给予酵母片或复方维生素B，可预防或补充体内其他B族维生素不足。对诱发本病的疾病，如伤寒，消化道疾病，甲状腺功能亢进，糖尿病等，亦应积极治疗。

脚气病一般护理

　　一、 穿通风、透气的棉质袜，每天更换清洗。

　　二、 避免穿胶鞋或不透气之球鞋，最好要有两双鞋换穿，凉鞋是最好的选择。

　　三、 不与他人共穿鞋、拖鞋及袜子。

　　四、 脚底、趾间痒尽量不要用手抓，防传染于手指。

　　五、 治疗勿自动停药，通常应在自觉好了后，继续用药数周，最好是能作霉菌检查及培养，连续三星期都是阴性才算治愈。

脚气病饮食原则

　　食疗疗法

　　1、杜仲腰花

　　配方：猪腰子250克，杜仲12克，淀粉，葱，姜，大蒜，黄酒，味精，酱油，醋，盐，白糖，植物油，花椒

　　制法：猪腰子剖去腰臊筋膜切成腰花，至于黄酒中浸泡去腥;杜仲加清水熬成浓汁(以50毫升为宜)。腰花放入碗内加白糖、杜仲汁25毫升、黄酒、淀粉、盐并拌匀。热锅，入猪油至八成熟，放花椒、腰花、葱、姜、蒜，炒开后再加入醋、酱油、白糖、味精翻炒调味即可。

　　功效：滋补肝肾，对治疗维生素B1缺乏症颇有功效。

　　2、芹菜炒猪肝

　　配方：猪肝200克，芹菜300克，湿淀粉30克，食用油、白糖、盐、酱油、香醋

　　制法：猪肝去筋膜切成薄片用淀粉和精盐搅匀待用;芹菜洗净切段。热油锅，投猪肝划油后盛起。锅内留少去油入芹菜煸炒，快熟时加白糖、盐、酱油适量。用湿淀粉勾芡，再倒入猪肝，翻炒后淋上少许香醋即可。

　　功效：补血养肝，补充维生素B1。