出血性休克和脑病综合征

　　一、病因：

　　病因尚不清楚，更多的报道检测到轮状病毒，也有副流感病毒。医学界认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见，而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素，环境毒物，胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的（合成或释放的缺陷）或是继发性的（由于消耗增加或失活）。

　　尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝，大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现，包括斑点状肝细胞浊肿和变性，但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

　　一、鉴别：

　　包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。

　　一、症状：

　　大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病（表现为惊厥，昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

　　二、诊断：

　　ALT、AST 升高，血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。

　　一、并发症：

　　存在轻至严重的运动功能障碍，代谢性酸中毒，数月后多为运动退化和癫疒间后遗症，所有病例中大多数（＞60%）死亡，存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。

　　一、检查：

　　检测项目：血红蛋白，血小板，ALT（谷丙转氨酶），AST（谷草转氨酶），PT（凝血酶原时间），APTT（白陶土部分凝血酶时间），FDP（纤维蛋白原降解产物），pH ，PCO2 ，BUN（尿素氮），Cr（肌酐），乳酸，脑电图，头部CT。

出血性休克和脑病综合征一般治疗

　　一、治疗：

　　治疗完全是支持性的，应用大量胶体扩容，，静脉输注等渗液体和血制品（可达300ml/kg）加血管收缩药（如多巴胺，肾上腺素）为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。

　　关键是保证供氧，通气及脑灌注，即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克，抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注；尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利于纠酸；降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍，可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利于及早缓解病情。

出血性休克和脑病综合征一般护理

　　一、护理：

　　充足的睡眠可以使得骨髓与淋巴同时发挥功用，而骨髓与淋巴是免疫力机制中的重要构成元素。宝宝长期睡眠不足会影响生长发育，而免疫力也正是在不停的生长发育中逐步完善的，免疫系统发育不良，势必会导致免疫功能的低下。

出血性休克和脑病综合征饮食原则

　　一、饮食保健：

　　注意休息、劳逸结合，生活有序饮食上应注意清淡。