脑肝肾综合征

　　一、病因

　　本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

　　本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

　　病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良；肝硬化，肝内胆和这发育不良；多囊肾；动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形；肺不张及含铁血黄素沉着；胰岛细胞增生，胸腺发育不良。

　　注意与二尖瓣狭窄等心脏病，以及其他原因引起的黄疸相鉴别。

　　一、症状

　　血清铁和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。

　　头面部畸形，如外耳畸形，前额突出，大囟门，枕平坦，内眦赘皮，白内障，眼周水肿等，神经系统症状为普遍性肌无力，紧抱反射消失，抽搐，屈曲性挛缩。患者多生长发育不良，肝大，黄疸。某些病例伴有出血；蛋白尿，低血糖，软骨钙化（特别是髂骨）。

　　二、诊断

　　根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。

　　易并发心脏畸形，脑畸形，头面部畸形，生长发育不良等疾病。

　　一般体格检查，血常规，X射线，CT，尿常规，血生化检查。

脑肝肾综合征一般治疗

　　治疗上，一般采用支持疗法。患者多在出生后3～6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素)，几乎没有抗利尿活性，具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布，引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能，延长生存时间，联合经乙基淀粉(500ml/d)治疗HRS患者安全、有效，对将进行经颈静脉肝内门体分流(TIPS)或肝移植手术的肝硬化HRS患者，特利加压素可作为改善肾功能的过渡治疗。

脑肝肾综合征辨证论治

　　1，肝肾综合征中医疗法：

　　（１）肝郁气滞，水湿内阻

　　主证：两胁胀痛，暖气不适，或见胁下积块坚硬，固定刺痛，腹大如鼓，胀满疼痛，青筋暴露，小便短少，四肢沉重，舌苔白腻或黄腻，脉沉弦或弦缓。

　　治法：疏肝理气，行气化湿。

　　方药：柴胡疏肝散合胃苓汤。

　　常用药物：柴胡、枳壳、赤芍、川芎、香附、郁金、川楝子、青皮、陈皮、苍术、厚朴、泽泻、猪苓、茯苓等。如舌苔黄腻，口干苦，脉弦数，气郁化火者，可加丹参、栀子；如见胁下积块坚硬，固定刺痛，面青舌紫，脉弦涩，气滞血瘀者，可加元胡、丹参、桃仁、红花、莪术等活血化瘀之品。

　　（２）肝肾阳虚，寒水犯逆

　　主证：面色晦黯，神倦纳呆，形寒肢冷，泛恶呕吐，腹大如鼓，早宽暮急，腰膝酸软，下肢浮肿，便溏尿少甚至尿闭，舌淡胖边有齿痕，苔白腻，脉濡细。

　　治法：温阳化浊，扶正降逆。

　　方药：济生肾气丸或附子理中丸合五苓散。

　　常用药物：附子、白术、炮姜、人参、茯苓、猪苓、泽泻、桂枝、牛膝、车前子、山药、山茱萸、丹皮、熟地等。

　　（３）湿热蕴结，泛逆心肝

　　主证：身目发黄，色泽晦黯，蛛丝赤络，烦热口苦，腹大坚实，疼痛拒按，胁下积块，固定刺痛，夜寐不安，或见吐血，小便黄赤短少，或尿闭，大便于结，舌质红，苔黄腻，脉弦数或滑数。

　　治法：清热解毒，凉血熄风。

　　方药：犀角地黄汤合羚角钩藤汤。

　　常用药物：水牛角、生地、金银花、连翘、玄参、赤芍、丹皮、羚羊角、钩藤、桑叶、菊花、白芍、川贝母、竹茹、茯神、龙骨、牡蛎等。呕血量大，血色鲜红，鼻齿出血，大便色黑如柏油，甚至便血者可酌情加用小蓟饮子。

　　（４）肝肾阴竭，阴阳离决

　　主证：心悸气短，四肢惘动，面色黯滞，神志淡漠，或昏迷不醒，尿闭，或见呕血，黑便，舌绛苔灰黑，脉沉细欲绝。

　　治法：回阳救逆，益阴降浊。

　　方药：轻症可用生脉散合参附汤，重症用参附龙牡汤送服黑锡丹。

　　常用药物：人参、麦冬、五味子、附子、干姜、白术、陈皮、半夏、茯苓、黑锡、硫磺、阳起石、葫芦巴、沉香、茴香、肉桂、豆蔻等。，

脑肝肾综合征一般护理

　　合理饮食，给予流质或半流质的食物，合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物。

脑肝肾综合征饮食原则

　　1，脑肝肾病综合征食疗方：

　　1)适用于湿热内困之肾病综合征食疗方——冬瓜腰片汤

　　用料：冬瓜250克，猪腰1副，薏米9克，黄芪9克，怀山药9克，香菇5个，鸡汤10杯。

　　做法：将用料洗净，冬瓜削皮去瓤，切成块状，香菇去蒂。猪腰对切两半，除去白色部分，再切成片，洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热，先放姜葱，再放薏米、黄芪和冬瓜，以中火煮40分钟，再放入猪腰、香菇和怀山药，煮熟后慢火再煮片刻，调味即可。

　　功效：此汤有补肾强腰，利湿降压之功。