异位ACTH综合征

　　一、病因：

　　病因不明，多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数），不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经母细胞，黑色素瘤等，非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌，肝癌也可引起。

　　一、鉴别：

　　根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

　　与垂体性库欣综合征相鉴别。

　　异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高，同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制，由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时，垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应，促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放，但在异位ACTH综合征患者则无此作用，异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI，依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高，故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。

　　一、症状：

　　临床诊断异位激素分泌综合征的依据为：

　　(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺；

　　(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高；

　　(3)激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制；

　　(4)排除其他可引起综合征的原因；

　　(5)肿瘤经特异性治疗(如手术，化疗，放疗等)后，激素水平下降，内分泌综合征症状缓解；

　　(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素，证明静脉血中激素水平高于动脉，或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高；

　　(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

　　一、并发症：

　　临床上可表现为较典型的柯兴综合征，如满月脸，向心性肥胖，紫纹，痤疮，急进性高血压，脆性糖尿病，肌无力，进行性肌营养不良，水肿及精神失常等。

　　一、检查：

　　由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部，拍摄胸片已成为常规检查项目，大多数胸腺瘤可以通过胸片检出，支气管类癌，甲状腺髓样癌，纵隔的某些肿瘤很小，胸片常常阴性，就应作胸部CT或MRI，甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查，腹部超声，CT对于腹腔，盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺，肾上腺，肝，腹膜后应重点搜索，性腺也应列入视线，异位ACTH分泌瘤无所不在，因此不能放过任何一个部位。

异位ACTH综合征一般治疗

　　一、治疗：

　　肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。

　　二、预后

　　引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除， 一般预后较好。

异位ACTH综合征一般护理

　　一、护理：

　　1.低脂饮食，食易消化、易吸收的食物；忌油炸、蛋黄、油腻食物。

　　2.术后注意患者体位，注意骶骨及骨突部位有无损伤。

异位ACTH综合征饮食原则

　　一、饮食保健：

　　1..饮食清淡，注意膳食平衡。

　　2.忌辛辣刺激食物。

　　二、宜吃食物：

　　1.宜吃豆类食物；

　　2.宜吃高维生素C类食物；

　　3.宜吃雌性动物性肉类。

　　三、忌吃食物：

　　1.忌吃雄性动物类食物；

　　2.忌吃温热性的食物。

　　四、推荐食谱：

　　1.宜吃豆类食物；

　　2.宜吃高维生素C类食物；

　　3.宜吃雌性动物性肉类。