寻常狼疮

　　一、发病原因

　　寻常狼疮是一种继发性皮肤结核，引起本病的结核菌大多为人型(70%～80%以上)，少数为牛型(5%～25%)。发生在先前感染过结核，且已致敏者身上。病菌侵入皮肤的途径有：

　　内感染：主要由附近组织(淋巴结等)的结核病灶经淋巴管侵入感染引起;或从皮肤下方深部组织(淋巴结、骨关节)的结核病灶通过窦道累及;也见于由机体内部器官或深层组织的结核病灶经血行或淋巴系统传播。

　　少数可通过外感染：直接接触结核杆菌或含有结核杆菌的痰、尿、烘及用具等，病菌从破损的皮肤植入，如外伤、纹身、种痘等;

　　患者的营养、生活条件、卫生状况、机体免疫力等多种因素对寻常狼疮的发生与发展皆有很大关系。

　　中医认为本病多因身体虚弱，气血不足，或急气多劳成痰，兼外感毒邪，痰湿凝滞血脉而成。

　　二、发病机制

　　当结核杆菌侵入机体后，引起细胞浸润，形成慢性肉芽肿。刺激B淋巴细胞及T淋巴细胞，产生抗体及致敏淋巴细胞。致敏的淋巴细胞与结核杆菌或含有结核杆菌的吞噬细胞接触时，即释出一系列免疫效应因子，使巨噬细胞活性增强，细胞内消化酶如溶菌酶和水解酶增多，成为激活的巨噬细胞，能把潜藏在细胞内结核杆菌杀死和消灭。在此过程即可引起皮肤的过敏反应。

　　病理为结核样浸润或结核性浸润，即结核性肉芽肿，是由上皮样细胞、淋巴细胞及巨细胞构成的肉芽肿，在结核中心的组织常呈干酪样坏死，外周绕以淋巴细胞浸润，组织中可查见病菌。

　　临床上需与下列皮肤结核病不同类型相鉴别：

　　瘰疬性皮肤结核：多发生于儿童。好发于颈部，其次为腋下、腹股沟及上胸等处。质硬，可自由活动的皮下结节，干酪样坏死继而穿破形成溃疡及瘘管。结素试验阳性。

　　疣状皮肤结核：极大部分为成人，男性尤为多见。常见于暴露部位，以手背及手指背部最为多见，其次为足、臀、小腿等处。黄豆大小紫红色丘疹，呈疣状增生，鳞屑和痂皮脱落有疤痕。结素试验弱阳性。

　　丘疹坏死性皮肤结核：多见于青年。皮损好发于四肢伸面，尤以关节部位为多，也可见于臀部及躯干。针头至绿豆大的呈青红色或紫色的坚实结节，坏死结痂留下萎缩性疤痕。结素试验强阳性。

　　硬红斑：多见于青年女性，常伴有周围循环不良，如肢端发绀等。皮损惯发于小腿屈面，对称分布。樱桃大或更大的皮下结节，溃疡后留有凹陷性疤痕。结素试验强阳性。

　　结节性结核性静脉炎：好发于青年四肢远端。豌豆到小指头大小皮内或皮下结节，无溃破倾向。结素试验阳性。

　　腔口结核性溃疡 ：初起为针头大黄色或淡红色颗粒性结节，逐渐增大，溃破形成溃疡，常伴发热及中毒症状。结素试验阴性。

　　瘰疬性苔藓样皮肤结核：常发生在有淋巴结、骨或关节结核的儿童。惯发于躯干，黄褐色或紫红色的针头大小粟粒形丘疹。结素试验一般为强阳性。

　　还需要和下面疾病相鉴别：

　　结节性梅毒疹 梅毒性结节发展较快，可成匐行状排列，质硬如软骨，铜红色，常破溃，溃疡呈穿凿状，愈后结疤。梅毒血清反应阳性。其病理改变主要为浆细胞浸润及血管变化。

　　盘状红斑性狼疮 颜色鲜红，表面附有黏着性菲薄鳞屑，毛囊口扩张，内含角栓，无狼疮结节及溃疡。

　　深部真菌病 结节常破溃、结疤，真菌培养阳性。组织病理学可查获病原菌。

　　经过缓慢，易于复发，自幼年发病，多发于青少年。可迁延多年甚至数十年。缺乏自觉症状。

　　一、症状

　　狼疮结节：以面部较多，约占50%以上。其次为四肢、臀部及颈部等处。初起为少数鲜红或褐红色、粟粒至豌豆大小结节。局部皮损深红或紫红，以后结节逐渐增大，数目增多，浸润显著，境界明显，可向四周扩延成为弥漫性浸润。

　　溃疡：结节柔软，易于破溃，形成溃疡。溃疡边缘穿凿不整，表面有污红褐色肉芽及少量稀薄脓液或结成污褐色薄痂。

　　萎缩瘢痕：溃疡可自行愈合，愈后形成萎缩瘢痕，皮损常中央或一端结瘢愈合，而其他部位又继续出现新的皮疹，使损害面积不断扩大。单侧性，任发全身各处，但易侵颜面，尤以鼻部、口部、颊部及耳部为常见。黏膜亦易被侵及。

　　伴发各种畸形或功能障碍：常因瘢痕收缩而形成各种畸形，本病侵犯颜面及鼻唇黏膜时，口眦偏斜、小口、眼睑外翻、小眼、鼻如刀削、鼻子毁坏以致缺鼻子、耳壳破坏、耳后、耳上亦可见秃发性瘢痕致永久性秃发等毁容面貌。自有效的抗结核药物问世后，此种毁形性狼疮已极罕见。四肢发病者可引起象皮肿，关节强直，指节断损。

　　粘膜损害：狼疮可累及上呼吸道及口腔粘膜。鼻腔狼疮患者常诉"长期感冒"，鼻中多痂，易出血，久后粘膜因浸润而肥厚，鼻腔受阻，导致呼吸困难，患者多用口呼吸。口腔粘膜病变常见于牙龈，硬软腭，悬壅垂等。

　　以探针稍用力刺入，容易贯通(探针穿通现象);以玻片压视，呈淡黄色或黄褐色，如苹果酱颜色，故称"苹果酱结节"。表面有结蒂，玻片压后不退色。

　　二、 诊断

　　1.根据寻常狼疮的特点，如常自幼年发病，损害呈苹果酱色的小结节即"狼疮结节"，破溃后形成萎缩性瘢痕，瘢痕上可再生新结节，皮肤毁坏性大。再结合组织病理检查呈结核性或结核样浸润等，一般诊断不难。

　　2.中医辨证：伴身体瘦弱，乏力，纳差，舌淡苔白，脉细缓。

　　三、分类

　　临床上也有多种名称，如扁平狼疮、糠疹样狼疮、剥脱性狼疮、银屑病样狼疮、红斑狼疮样寻常狼疮、结节性狼疮、肿胀性狼疮、疣状狼疮、溃疡性狼疮等。

　　1.扁平寻常狼疮：损害表面平滑，可有少许鳞屑，愈后有较扁平的萎缩疤痕。

　　2.增殖性狼疮：结节高出于皮面呈明显的浸润状肿块或大小不等的乳头状增殖。

　　3.溃疡性狼疮：狼疮结节常形成较大面积的溃疡。

　　4.播散性狼疮：散在性的狼疮结节，构成的互不融合的小斑片群。

　　1、常并发化脓菌感染，如脓疱疮、疖及丹毒等。

　　2、可并发淋巴管炎或淋巴结炎，淋巴回流障碍，而并发肢体象皮肿。

　　3、可并发其它脏器的结核，如肺结核，骨结核等。

　　4、本病常迁延数十年不愈，有的在萎缩性瘢痕上容易引起鳞状细胞癌，鳞状上皮癌等皮肤癌。

　　在寻常狼疮的病理组织中，虽然可有结核杆菌的存在，但不易被发现，甚至培养和动物接种亦不能经常成功。

　　检查主要是皮肤病理检查：苹果酱样的狼疮结节，再结合组织病理检查呈结核性或结核样浸润等。

　　结核菌纯蛋白衍生物(PPD)试验：阳性说明过去曾感染过结核杆菌或接种过卡介苗，可作为辅助诊断的标准。