右心房与下腔静脉平滑肌瘤

　　一、发病原因

　　目前尚无相关资料。

　　二、发病机制

　   　1.病理特征

 本病的大体病理形态有以下特点：

①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状;

②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等;

③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内，随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm，有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡;

④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。

　　目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：

①子宫平滑肌组织;

②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。

　　本病病变的病理检查有以下镜下特征：

①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少;

②肿瘤内有丰富的厚壁血管;

③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔;

④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞;

⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。

　　2.扩展机制

 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。

　　3.病理生理

 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：

　　(1)子宫及宫旁病变期：

为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。

　　(2)盆腔静脉期：

病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。

　　(3)下腔静脉期：

肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。

　　(4)心腔受阻期：

肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤鉴别

　　需要与本病进行鉴别的疾病有：

　　1.子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移

　　子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。

　　2.右侧心腔肿瘤

　　如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。

　　3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤

　　子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。

　　   一、症状

　　   本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。

　　   二、诊断

　　提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查;同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。

　　超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。

　　综合上述，下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下：

　　1.有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。

　　2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或Budd Chiari综合征。

　　3.经超声、CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤并发症

　　可出现右心功能不全、下腔静脉阻塞综合征等并发症。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤检查

　　目前尚无相关资料报道。

　　1.超声心动图 可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。

　　2.经食管超声 可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。

　　3.CT检查及磁共振检查 可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围，以及肿物的性质。

　　4.经股静脉下腔静脉造影 可以明确肿物的大小、长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤一般治疗

右心房与下腔静脉平滑肌瘤西治疗医

　　 　本病扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。

　　一、外科治疗应遵循以下原则

①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法;

②因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点;

③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发;

④本病手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。

　　二、手术方法可归纳为三种：

　  　1.一期根治术

 适用于一般情况较好、循环障碍较轻的病人。气管插管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和肝素后，在循环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。

　　2.分期手术

 此类方法较多，报道不尽相同。有作者报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。

　　3.其他手术方法

 先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤，避免同时开腹手术;也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全，有发生大出血、栓塞、肺动脉跨栓的危险。

　　三、术后处理

 术后早期给予机械呼吸支持和循环支持，预防发生低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全，出血等重要合并症。有人发现，右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在，雌激素在本病的发生、发展和复发中有重要作用;因此，本病术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤一般护理

右心房与下腔静脉平滑肌瘤护理

　　本病手术切除治疗效果良好，但由于病例数少，缺乏远期随访统计资料，其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6年，恢复良好。文献也有报道生存16年以上的病例。本病术后复发者不少，但多为盆腔局部病变复发，复发病例多数保留了卵巢功能，雌激素在本病术后复发中可能起一定作用。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤饮食原则

右心房与下腔静脉平滑肌瘤饮食

　　肿瘤食疗(仅供参考，具体需要询问医生)

　　方1、八宝粥材料：党参、白术各15克，茯苓、怀山药、芡实、莲子、苡米各50克，大枣10枚，糯米100克，白糖适量。

　　制法：将莲子去心，诸药加水适量，煮30分钟，滤去党参、白术药渣，加糯米、白糖煲粥。

　　功效：补益中气。适用于肿瘤手术或放、化疗后食欲下降，不思饮食，表现为食欲不振，倦怠乏力，多汗，食后腹胀，大便稀溏等。

　　方2、参茸炖龟

　　材料：龟肉500克，人参10克，鹿茸3克，苡米50克，调料适量。

　　制法：将龟宰杀，去头、爪及内脏，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加生姜、清水等，开水后去浮沫，加料酒大油等，文火煮至肉熟，调入食盐，味精适量。

　　功效：益气温阳，养阴填精。适用于肿瘤病人阳气虚弱及化、放疗后红、白细胞下降等。表现为体弱气虚，畏寒肢冷，四肢无力，精神不振等。

　　方3、枸杞甲鱼汤

　　材料：甲鱼300克，枸杞子30克，熟地黄15克，北黄芪10克，调料适量。

　　制法：甲鱼宰杀，去甲壳、头、爪，洗净、切块，放砂锅内，加清水及布包诸药，武火煮沸后，转文火煲至甲鱼肉熟透，去药包，调入食盐、味精适量。

　　功效：益气养阴。适用于肿瘤病人气阴不足及化、放疗后红、白细胞下降等。表现为形瘦乏力，口干，盗汗，腰膝酸软等。

　　方4、八珍鸡汤

　　材料：母鸡1000克，当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克，党参、茯苓各10克，生姜3片，调料适量。

　　制法：将鸡肉洗净，切块，放砂锅中，加生姜，诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药包，调入食盐、胡椒粉、味精即成。

　　功效：气血双补。适用于肿瘤病人手术及放、化疗后红、白细胞下降等。表现为面色苍白，咽干口燥，动则气喘，心悸失眠等。

　　方5、归参炖鸡

　　材料：母鸡500克，当归10克，三七参10克，调味适量。

　　制法：将鸡肉洗净，切块，放砂锅中，加生姜，诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药袋，调入食盐、胡椒粉、味精即成。

　　功效：活血补血。适用于肿瘤以血瘀为主要见证者。表现为肋下或局部肿块，质硬，疼痛固定不移，舌紫暗，脉细涩等。

　　方6、菱粉苡米粥

　　材料：菱角粉50克，苡米50克，山药100克，糯米100克，佩兰叶10克，浙贝粉10克。

　　制法：山药切片，苡米水泡开，佩兰叶布包泡开，加入糯米、冷水烧开，再加入菱角粉和浙贝粉调匀，煲粥。

　　功效：祛痰利湿。适用于肿瘤痰湿较重者。表现为食欲不振，痰多口粘，胸脘痞闷，身重乏力，苔白厚，脉滑等。

　　方7、蛇莲肉汤

　　材料：白花蛇舌草30克，苡米、半枝莲各20克，猪瘦肉100克，调味适量。

　　制法：将猪肉洗净，切小块，苡米泡开，余药布包。将猪肉、药包加清水适量煮开后，转文火炖至肉熟，去药渣，调入药末及食盐、味精。

　　功效：清热解毒利湿。适用于癌毒炽盛患者。表现为癌性发热，烦渴，小便短赤等。

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者吃什么好？

　　1、软坚类食品

 海产品中的海蜇、海带、紫菜、淡菜、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫，也能软坚。甲鱼、乌龟，也有软坚作用，还有一定清热作用和滋阴作用。

　　2、活血类食品

 中医认为，不少肿瘤可表现为血瘀。治疗采用活血化瘀药。蟹能解结散血，对于有血瘀的癌肿，甚为适合。蟹爪、蟹壳也有破血功能。山楂可以帮助消化，也有活血作用。

　　3、理气类食品

 如橘皮、金橘、佛手、柠檬皮等。

　　4、消导类食品

 萝卜能消食化痰，腹胀时也适宜食用。生姜可开胃，还可止吐。山楂也可消肉食。

　　5、清热类食品

 绿豆，清热解毒，有癌性发热时可食用。丝瓜，凉血解毒。

　　6、健脾类食品

 米仁，具有健脾益胃补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、肺气积脓血等。赤豆，健脾利湿，脾虚有水肿时，可食。鲫鱼，健脾益气，在腹水时也可食用。

　　7、壮阳类食品

 羊肉，温补元气，但阴虚、热证时忌食。鳗鱼，温补。鸡，是大补元气的食品，但性温、热证、阴虚时当忌。

　　8、滋阴类食品

 生梨，生津润肺。甘蔗汁，生津养阴，且能止吐。蜂蜜，滋阴润燥。西瓜，生津清热。鸭，滋阴，但性滋腻难消化。猪肉皮，也有滋阴作用。

　　9、其他有益的食品

 如各种蕈类，对各种肿瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。芦笋、弥猴桃等也有益。

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者最好不要吃什么？

　　(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

　　(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　(3)忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等温热性食物。

　　(4)忌公鸡等发物。

　　(5)禁食桂圆、红枣、阿胶、蜂王浆等热性、凝血性和含激素成分的食品。