小儿过敏性紫瘢

　　一、病因

　　过敏性紫癜是自身免疫性疾病，是过敏原使具有敏感素质的机体发生变态反应

　　造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的：

　　1.速发型变态反应，无补体参与，体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应，造成组织和器官的无菌性炎症

　　2.补体参与，产生自身抗原，形成自身抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变，造成组织和器官损伤。

　　过敏原有：

　　1.感染

　　(1)病毒 多见于发参性病毒感染，如水症、麻疹、风疹等。

　　(2) 细菌 主要为β溶血性链球菌。多为呼吸道感染，其次为猩红热、扁桃体炎、结核病及其他局灶性感染。

　　(3) 其他 如某些寄生虫感染等。

　　2.药物

　　(1) 解热镇痛药：保泰松、水杨酸类、吲哚美辛及奎宁类等。

　　(2 )抗生素类：青霉素 ( 包括半合成青霉素如氨苄青霉素等 ) 、金霉素、链霉素、氯霉素，头子包菌素类抗生素等。

　　(3) 其他 阿托品、磺胺类、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

　　3.食物

　　人体对异性蛋白过敏，主要见于动物性食物，如虾、蟹、鱼、蛋、鸡、牛奶及其他类食物。

　　4.其他

　　花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等

　　一、鉴别诊断

　　1、特发性血小板减少性紫癜

　　血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而血小板减少必紫癜没有此症状。

　　2、腹部外科病

　　儿童时期出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，对肾脏、皮肤、关节作进一步检查。

　　皮疹出现以前有急性腹痛者，应看是否为阑尾炎。

　　出现血便的，要与肠套叠或美克尔氏憩室区别。

　　3.急性肾小球肾炎

　　急性肾小球肾炎的病理改变主要为弥漫性毛细血管内皮增生及系膜增殖性改变，要加以区别。

　　需询有慢性肾脏损害的患儿是否患过过敏性紫癜。

　　4、细菌感染

　　亚急性细菌性心内膜炎脑膜炎、双球菌血症以及其他败血症会出现紫癜症状。原因是血栓形成，中心有坏死。但病情急，很快发展为严重。血管养常阳性。

　　一、症状

　　皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。

　　发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。

　　1.皮肤症状

　　(1)本病主要表现是出现皮疹。多密集分布于下肢远端及踝关节周围。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。

　　开始时出现粉红色斑丘疹或小型荨麻疹，用手按压颜色退去。之后形成深色泽的红斑，红斑中心有点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。最后紫癜可融合成片，变为棕色，消退且不留痕迹。

　　除此之外，还会形成多形红斑和结节性红斑。

　　(2)头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部皮肤出现血管神经性水肿，有时按压肿胀处有疼痛感。

　　2.消化道症状

　　常见症状是腹痛，发生率为三分之二，临床称为腹型。多为严重绞痛，多数发生于肚脐周围，少数发生在其他部位。四分之三的患儿会有压痛。

　　同时可伴有呕吐，之后可见血便，严重的为血水样大便。吐血较少见。

　　少数患者可并发肠套叠，偶见发生穿孔、肠梗阻及出血性坏死性小肠炎。

　　3.肾脏症状

　　肾炎发生率为三分之一，年龄越小发生者越多。症状为肉眼血尿或显微镜下血尿。临床称为肾型。

　　一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情以轻者为多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。

　　少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。

　　4.关节症状

　　多发症、游走性关节痛或关节炎发生率约为二分之一。多出现在下肢关节，关节周围的皮疹者肿瘤更为明显，关节腔积液多呈浆液性，临床称为“关节型”。多在数日内消失，无变形等症状遗留。

　　5.其他症状

　　混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征，个别病例会发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。

　　重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。

　　偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。

　　二、诊断

　　1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下

　　①典型皮肤紫癜

　　②急性腹痛

　　③发病年龄小于20岁

　　④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。

　　在上述4条标准中符合2条或以上，可视为过敏性紫癜。

　　三、病理改变

　　主要病理变化：毛细血管外的无菌性血管炎。小动脉和小静脉也会由此病变

　　其他病理改变：

　　1.皮肤损伤：主要见于真皮血管。可有急性炎症反应：血管周围见嗜酸细胞浸润及中性粒细胞。血管壁有间质水肿及纤维样坏死。红细胞经血管壁渗出，继而水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀。重者呈坏死性小动脉炎。

　　2.肾脏改变：主要表现在肾小球，呈弥漫性或局灶性损伤。毛细血管内皮增生，局部纤维化和形成血栓、灶性坏死，亦可见新月型病变。

　　3.肠道改变：常见于肠道粘膜下，表现为显著水肿、出血。严重者会出现粘膜溃疡。

　　4.少数病例病变可涉及肺、心、胸膜和颅脑血管，发生相应的病理变化。

　　患儿均有皮肤紫癜

　　25% 出现关节肿痛，多发生于四肢关节，不遗留关节畸形。

　　35%出现肾炎症状尿改变。

　　60% 出现脐周或下腹部腹痛症状。

1.常规检查

1.大量出血时检查可进行验血，看是否贫血。\n嗜酸细胞正常或增高，白细胞中度增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。\n2.可通过脑电图、心电图及尿常规检查，了解肾、脑和心脏情况。\n3.通过以大便潜血试验观察消化道出血情况。\n4.肾组织活检可确定肾炎病变性质。　　荧光显微镜检查看是否有新月型病：变肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。

小儿过敏性紫瘢一般治疗

　　现今无特效疗法，以综合治疗为主。

　　一、一般疗法

　　急性期应卧床休息。上学的儿童有肾炎或胃肠道症状者，应休息到症状消失后3个月，方可返校学习。

　　发病前有细菌感染的，应用青霉素治疗10天。

　　应避免食用蛋白，尽量少渣半流。有消化道出血者：腹痛轻，大便潜血阳性改用流食;腹痛重，有肉眼血便者应该禁食。

　　注意寻找和避免过敏原。

　　二、激素疗法

　　因效果不佳，一般不采用激素治疗。

　　若激素对于肾脏病变无效，可以尝试免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌噙。或可用甲基强的松龙冲击疗法，每次30mg/kg，于1小时内静脉滴入，隔日1次，6次为一疗程，疗效还需观察。

　　伴有消化道出血用氢化可的松5～10mg/kg·d静点。症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。

　　三、其他疗法

　　单纯皮肤和关节症状者，采用阿斯匹林减少关节肿痛。

　　尿激酶治疗紫癜肾病，减少纤维蛋白在肾小球的沉积达到利尿消肿的作用。用量为每次人～2万单，静脉注射，每日1次，连用20天。

　　静脉滴点维生素C、山莨菪碱有效率达92%。

小儿过敏性紫瘢辨证论治

　　中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”，治法以清热解毒、闵凉血化瘀为主。

　　常用药方

　　加味犀角墴汤：丹参9g、银花15g、紫草9g、丹皮9g、生地15g、广角3g、连翘9g、没药6g

　　紫癜重加紫雪丹，每次0.3～0.6g冲服，便血加乌梅炭9g、地栓炭9g，另加三七粉1.5g冲服;恢复期加大枣、阿胶;病重者也可用红花、丹参、川芎等8注射液加葡萄糖液静滴。

小儿过敏性紫瘢一般护理

　　1.心理护理：应根据具体情况尽量予以解释介绍疾病的相关知识，使患儿及家属消除恐惧心理，减轻心理负担，保持乐观情绪，赢得患儿及家属的信任，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

　　2.皮肤护理：观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染，穿柔软、透气性良好、宽松的棉质内衣，并经常换洗，保持床铺清洁、干燥，无碎屑，避免使用碱性肥皂。

　　3.关节肿痛的护理：对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，做好日常生活护理。使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效果好。

　　4.腹痛的护理：患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血，腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，严重者禁食，经静脉供给营养。

　　5.紫癜性肾炎的护理：患儿住院后应定期做晨尿检查，有浮肿的患者要记录尿量，出院时要嘱家属追踪尿检3～6个月。

小儿过敏性紫瘢饮食原则

　　(1)羊骨糯米粥：新鲜羊骨500克，糯米50-100克，葱白2节，生姜3-5片，盐适量。将羊骨洗净，打碎，加水适量煎汤，取汁代水，入糯米煮粥，待粥将熟时，加入精盐、生姜、葱白稍煮即可。

　　(2)花生皮炖红枣：花生米皮20克，红枣50克，白糖适量。将上2味加水适量，煮至枣肉烂即可，加白糖适量调味。吃枣喝汤。

　　(3)绿豆红枣汤：绿豆、红枣各50克，红糖适量。将绿豆、红枣洗干净后加水适量，煮至绿豆开花、红枣涨圆时，加红糖适量即成。