脯肽酶缺乏症病因

向您详细介绍脯肽酶缺乏症的病理病因,脯肽酶缺乏症主要是由什么原因引起的。

  一、发病原因

  脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。

  二、发病机制

  在正常情况下,胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽,以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸,此脯氨酸可为胶原合成时所再利用,当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时,以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸,胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少,胶原合成不足,产生多种临床表现。

脯肽酶缺乏症鉴别

向您详细介绍脯肽酶缺乏症应该如何鉴别诊断。

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脯肽酶缺乏症症状

向您详细介绍脯肽酶缺乏症症状,尤其是脯肽酶缺乏症的早期症状,脯肽酶缺乏症有什么表现?得了脯肽酶缺乏症会怎样?

  一、症状

  85%的病人有皮肤损害,多在12岁以前出现,主要表现为斑丘疹,慢性顽固性溃疡,紫癜,皮肤变薄,类人猿掌纹及毛周角化等,主要分布于面部,四肢和后背,另外,病人可呈马鞍鼻,过距症(hypertelorism),厚唇,牙齿缺失和颌骨发育不全等特殊面容,骨质疏松,膝关节韧带松弛,关节可过度牵伸,股骨外旋而呈鸭步,其他可有视觉障碍,鼻中隔缺损,智力发育迟缓。

  二、诊断

  本病有皮肤,血管,骨关节和神经系统等方面的多种症状和体征,如尿内发现有亚氨基二肽则诊断即可成立。

脯肽酶缺乏症并发症

向您详细介绍脯肽酶缺乏症有哪些并发病症,脯肽酶缺乏症还会引起哪些疾病?

  可有视觉障碍,鼻中隔缺损,智力发育迟缓。

脯肽酶缺乏症就诊

脯肽酶缺乏症就诊指南针对脯肽酶缺乏症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:脯肽酶缺乏症挂什么科室的号?脯肽酶缺乏症检查前的注意事项?医生一般会问什么?脯肽酶缺乏症要做哪些检查?脯肽酶缺乏症检查结果怎么看?等等。脯肽酶缺乏症就诊指南旨在方便脯肽酶缺乏症患者就医,解决脯肽酶缺乏症患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备:

  • 常见问诊内容:

  • 建议就诊科室:

  • 最佳就诊时间:

  • 就诊时长:

  • 诊断标准:

  • 复诊频率/诊疗周期:

  • 重点检查项目:

脯肽酶缺乏症检查

向您详细介脯肽酶缺乏症应该做哪些检查,常用的脯肽酶缺乏症检查项目有哪些。

常见检查:真菌组织病理学免疫病理检查

  尿内含有大量亚氨基二肽,红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸(二肽)酶的活性缺失,成纤维细胞上此酶活性降低。此外,还报告有低血红蛋白性贫血,血小板降低,骨髓增生,抗链球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增高。

  组织病理:皮肤溃疡周围皮肤表皮内无异常发现,真皮层中,用刚果红染色,于毛细血管周围见无定形物质沉着,电镜检查示此为淀粉样物质。胶原纤维断裂,排列紊乱或呈块状,但电镜下未发现胶原纤维结构上有异常。

脯肽酶缺乏症治疗

向您详细介绍脯肽酶缺乏症的治疗方法,治疗脯肽酶缺乏症常用的西医疗法和中医疗法。脯肽酶缺乏症应该吃什么药。

脯肽酶缺乏症一般治疗

  本病尚无特效治疗。

脯肽酶缺乏症护理

向您详细介绍脯肽酶缺乏症应该如何护理,脯肽酶缺乏症常见的护理办法有哪些。

脯肽酶缺乏症一般护理

  对已婚的在优生法规中指定的遗传病患者,以及明确双方为同一隐性遗传病的携带者而又不能进行产前诊断时,最好动员一方进行绝育,如果母亲已怀孕则应进行产前诊断,确定胎儿的性别和疾病情况,进行选择性流产(selective abortion)。例如已知孕妇为甲型血友病携带者,女胎表型应为正常(其中50%为杂合子),但男胎是患儿的概率为50%。在无条件确定胎儿是否患儿时,最好仍进行男胎流产。随着产前诊断方法不断改进,选择性流产的针对性将日益增强。

脯肽酶缺乏症饮食

饮食适宜:1、宜多吃新鲜水果和蔬菜;2、宜多吃含锌的食物;4、宜多吃谷类和豆类食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
葵花子 葵花子含有维生素E,能够增强身体的免疫功能。 可吃生葵花子,每日50~100克。
葡萄 葡萄含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。 每天50-100克。
大枣 大枣具有补益脾肺的作用,能够增强身体免疫功能。 每天30-50克,蒸煮后食用。
饮食禁忌:1、禁食辛辣刺激性食物;2、少食用油腻、甜食等。
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
辣椒 辣椒能够助热生火,可以使炎症进一步扩散,故应忌食。 葱姜也少吃为好。
芥末 芥末助热生火,可以使炎症进一步扩散,故应忌食。 尽量避免食用。
小麻椒 肥肉影响炎症痊愈,所以,应当忌食。 动物油也少吃为好。

脯肽酶缺乏症饮食原则

  一、脯肽酶缺乏症吃哪些对身体好?

  饮食要遵医生嘱咐,可多食新鲜蔬菜和水果,并注意加强营养。

  二、脯肽酶缺乏症最好不要吃哪些食物?

  1、忌多吃辛辣食物,如葱、蒜、辣椒食物。

  2、忌咖啡等兴奋性饮料。

  3、忌喝酒和吸烟。

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