外阴神经纤维瘤

　　一、发病原因

　　外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。

　　可能倾向于来源外胚层的施万细胞。施万(schwann，又名雪旺细胞)细胞是周围神经系统中的神经胶质细胞，沿神经元的突起分布。能分泌神经营养因子，促进受损的神经元的存活及其轴突的再生。

　　二、发病机制

　　一般发生于生育年龄妇女好发于30～50岁。

　　肿瘤可单发或多发，一般<3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，一般位于真皮层组织，也常侵入皮下脂肪组织内。

　　切面呈粉红色，均匀。

　　应与以下病症相鉴别：

　　一、侵袭性血管黏液瘤

　　1、简介：

　　侵袭性血管黏液瘤是一种稀有的软组织肿瘤，好发于生育年龄女性的外阴和会阴，呈侵袭性生长，易部分复发，常被误诊。

　　2、临床表现：

　　病程从2个月至数年不等，少数患者无分明不适，偶有会阴或盆腔部位疼痛，瘤体较大者可有压榨症状。以无痛性肿物就诊者居多，大小不等，但大少数直径在10cm以上，累及四周组织，分明大于临床估量范围。

　　3、鉴别要点：

　　界限清楚，富有细胞，有显著的纤细壁薄样血管，周围有梭形、浆细胞聚集。

　　二、低度恶性的恶性神经鞘瘤

　　1、简介：

　　恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。

　　来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。 高细胞性，可出现异源性成分，出现个1个/10HPF核分裂，即是诊断恶性依据之一。

　　2、鉴别要点：

　　肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。

　　三、前庭大腺囊肿

　　1、简介：

　　前庭大腺囊肿(Bartholin cyst)系因前庭大腺管阻塞，分泌物积聚而成。在急性炎症消退后腺管堵塞，分泌物不能排出，脓液逐渐转为清液而形成囊肿，有时腺腔内的粘液浓稠或先天性腺管狭窄排液不畅，也可形成囊肿。若有继发感染则形成脓肿反复发作。

　　2、临床表现：

　　严重者可有发热、头痛等全身症状。如不处理，脓肿可自行破溃。脓液流出后局部疼痛缓解、充血水肿减轻、全身症状即可消失。

　　3、鉴别要点：

　　通过囊肿的所在位置及外观与局部触诊无炎症现象不难诊断，必要时可行局部穿刺。

　　外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别。病理检查可确诊。

　　四、外阴脂肪瘤

　　1、简介：

　　外阴脂肪瘤生长于阴阜、阴唇或外阴其他脂肪组织处，肿瘤大小不一，大多呈小息肉状，最大有时可达10～12cm直径。瘤表面呈分叶状，瘤外有包膜。生长缓慢。

　　2、临床表现：

　　一般无不适症状，如肿瘤体积较大，则会有行走不便或性交困难。

　　3、鉴别要点：

　　瘤体较小、质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂。病理活检可证实。

　　五、外阴皮赘

　　1、简介：

　　外阴皮赘是指一种柔软，皮色的增生物，通过一个细的蒂样组织附着在皮肤表面，其医学名称叫做软垂疣。

　　2、临床表现：

　　如果经常摩擦皮赘可能产生刺激症状，但是不疼。如果皮赘在蒂处扭转，其内部会形成血块，此时的皮赘可能变得疼痛。

　　3、鉴别要点：

　　质软，带蒂，无明显色素沉着，镜下见皮赘由表皮所包围的真皮结缔组织组成。

　　一、临床表现：

　　常在幼年发病，皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发，早于皮肤赘瘤。

　　有学者认为，直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。

　　一般无症状，无疼痛和不适感，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。

　　1、好发位置：

　　可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。

　　2、瘤体特征：

　　瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。

　　3、分类

　　1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma) 直径在1cm左右，不伴有多系统病变。

　　2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。

　　1.多发性神经纤维瘤。

　　二、临床检查：

　　本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑、柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。

　　三、诊断

　　1.病史

　　可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。

　　2.症状

　　全身发现多处皮下结节。外阴皮下结节为其中之一。

　　3、体征：

　　皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，二显著突出于皮肤表面成球形或者带蒂的疝囊样肿块，质软。

　　可并发全身多发性神经纤维瘤。

　　神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，为外胚层和中胚层组织发生障碍所致。

　　其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;

　　多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。

　　约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。

　　可做以下检查以排除其他疾病：

　　一、阴道分泌物检查：

　　观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。检查偶可见分泌物呈红色血性。

　　二、肿瘤标志物检查：肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

　　(1)分类

　　1)肿瘤组织产生，包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP，CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；组织特异性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其产物；多胺类等。

　　2)肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白；免疫复合物；急性时相蛋白；同工酶；白细胞介素受体；肿瘤坏死因子等。

　　三、组织病理检查：

　　镜下：见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。

　　结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。

外阴神经纤维瘤一般治疗

　　一般不需要治疗，外阴神经纤维瘤变大或者症状明显者可以考虑行手术。

外阴神经纤维瘤辨证论治

　　以下内容仅供参考，详细需咨询医生

　　一、中医验方：

　　1、剂量：肉桂3g ，三棱、莪术、青皮、乌药、甘草各6g ，当归、赤芍、白芍各9g ，小金丸1粒。

　　用法：每天1剂。水煎服。

　　2、剂量：山慈菇、秋水仙、莪术、山豆根、龙葵、黄药子、夏枯草、蒲公英、鱼腥草、丹参、赤芍、肿节风各适量。

　　用法：水煎服，每日1剂。

　　3、剂量：忍冬藤15g，紫花地丁15g，蒲公英15g，金樱子12g，牡蛎15g，白花蛇舌草30g，半枝莲30g，台乌药12g。

　　用法：水煎服，每日1剂。

　　二、中医偏方：

　　1、地鳖蟾蜍汤：

　　剂量：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，三棱、白术各10g，莪术12g，甘草3g。

　　用法：水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2—3个月以上。

　　2、核桃枝紫草汤：

　　剂量：核桃树枝30g，紫草根30g。

　　用法：水煎服。

　　3、龙胆泻肝汤：

　　剂量：龙胆草30g，柴胡10g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，泽泻15g，车前子10g，当归15g，甘草10g，半枝莲15g，败酱草15g，薏苡仁30g，茯苓15g，白术15g。舌质黯加三棱10g;口苦心烦加赤芍10g，茵陈15g;热毒炽盛者加白花蛇舌草15g，鱼腥草30g。

　　用法：水煎服，日1剂。

　　4、桂枝茯苓丸：

　　剂量：桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，当归20g，川芎15g，三棱10g，莪术10g，川楝子15g，龙葵15g，没药10g。

　　用法：水煎服，日1剂。

　　5、知柏地黄丸：

　　剂量：知母20g ，黄柏15g ，熟地20g ，山药30g ，山萸肉25g，茯苓15g，泽泻15g ，丹皮20g ，半枝莲20g ，龙葵10g ，杜仲10g，巴戟肉10g 。大便干者加火麻仁20g ，瓜蒌仁15g ;阴道流血者加炒阿胶10g，大、小蓟10g 。

　　用法：水煎服，日1剂。

外阴神经纤维瘤一般护理

　　预后：很少恶变，单发神经纤维瘤恶变率为2%左右。

外阴神经纤维瘤饮食原则

　　一、食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。 羊肉切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用于外阴神经纤维瘤术后的调养。

　　二、适宜食物

　　(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　(5)外阴神经纤维瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　(6)外阴神经纤维瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　(7)外阴神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　二、不适宜食物

　　1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

　　2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

　　3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

　　4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。