系统性红斑狼疮

　　病因尚不明确。归因仍可分为内因和外因，内因目前认为与遗传因素相关，外因则与感染、环境（如紫外线）、药物、内分泌、心理等因素相关。

　　2.1遗传因素

　　系统性红斑狼疮患者家族的发病率可达13%，提示与遗传相关；另一方面研究发现，同卵双胞胎发病率为40%，而异卵双胞胎的发病率仅3%；从多个SLE家族性连锁分析中已找到了6个基因位点(1q22-24、1q41-42、2q37、4p15-16、6p11-22和16q12-13)；系统性红斑狼疮发病率存在种族和性别差异，也提示种族基因和性别基因可能是其因素之一；在分子水平研究发现，系统性红斑狼疮患者的易感基因HLA-DR2、HLA-DR3检出率高于正常人。

　　2.2感染因素

　　在外因方面，系统性红斑狼疮患者的肾小球内皮细胞和皮损中可找到包涵体及类包涵体物质；血清中抗病毒抗体滴度增高；目前认为系统性红斑狼疮的发病与某些病毒持续而缓慢的感染有关。

　　2.3紫外线

　　25%～35%的SLE病人对日光过敏，研究表明，紫外线的照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应，是激发系统性红斑狼疮重要的环境因素。

　　2.4食物因素

　　食物方面，含补骨脂素的食物如芹菜、无花果、西芹等，具有增强系统性红斑狼疮病人光敏的潜在作用。含联胺基团的食物如蘑菇、某些食物燃料（如酒石酸类食物）、烟熏类食物及烟草等，可诱发系统性红斑狼疮。含L-刀豆素的食物如苜蓿类的种子、新芽以及多种豆荚类植物等，也与系统性红斑狼疮的发病有关。

　　2.5化学因素

　　一些化学物质同样可能是SLE的诱发因素，如含有反应性芳香胺的染发剂、唇膏和一些有机化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）可以激发系统性红斑狼疮。

　　2.6药物因素

　　药物因素也不容忽视，药物引起系统性红斑狼疮或导致病情活动的占3%~12%。一些抗菌素（如青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类等）、抗结核药（如异烟肼）、抗甲亢药、抗心律失常药、抗精神病药（如氯丙嗪、苯妥英钠）、保泰松、金制剂、肼屈嗪、普鲁卡因胺一些生物制剂（如某些疫苗、转移因子、干扰素）等均可引起药物性狼疮或诱发狼疮复发，研究发现，药物可引起的系统性红斑狼疮病人中HLA-DR4表达显著增多，一些药物具有免疫原性，可激发体内抗体的产生。此外，药物引起的系统性红斑狼疮除病人的易感性外，还有一定的剂量依赖性。药物引起的狼疮往往临床表现轻，累及肾、皮肤、神经系统少，发病年龄较大，病程较短和轻，血中补体不减少，90%以上抗组胺抗体呈阳性，血清单链DNA抗体阳性。

　　2.7内分泌因素

　　雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。系统性红斑狼疮在生育年龄女性中的发病率明显高于男性，妊娠初3个月病情加重，在青春期前和绝经期后女性中的发病率仅略高于男性，故认为雌激素与系统性红斑狼疮的发病相关。已发现系统性红斑狼疮病人性激素的异常突出表现为女性病人产生较强而持久的雌激素效应和较弱的雄激素效应，女性激素对免疫调节起着重要作用。

　　还有长期的负面情绪或过度压抑，则容易诱发病情急性发作，此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。

　　3.发病机制：

　　一般认为，疾病由外因通过内因起作用，SLE也不例外。具有SLE遗传易感性的先天条件，在后天遭遇感染、环境等上述单因素或复合因素后，激活体内的免疫细胞（研究认为，多因素激活T细胞后，活化的T细胞反过来再激活B细胞），引起凋亡过程缺陷、细胞因子网络异常，从而释放大量的免疫炎症因子（如TNF-α、IL系列因子如IL-6、IL-8、IL-10、免疫球蛋白等），产生大量针对自身抗原的抗体如抗核抗体（ANA）、抗dsNDA、抗Sm、抗SSA、抗SSB等多种致病性抗体和免疫复合物，这些过量的抗体及免疫复合物无法或未及时被机体有效清除，即沉积在血管壁、组织等，引起一系列的损伤如小血管炎、器官损伤等，从而表现为肾炎、关节炎、心内膜炎，肺、肝、皮肤及神经病变等受损器官相应的临床病变。

　　中医认为本病发生多因先天禀赋不足，后天又失调养，致使阴阳不调，气血失衡，经脉阻隔，气血淤滞；或因七情内伤，气急恼怒、过度疲劳等因素，伤及脏腑；而日光照射，邪热入里，外感毒邪等，又是发病的主要诱因。

　　急性活动期多属毒热炽盛，可出现气血两燔的征候，如红斑、高热、神昏谵语等；久热耗气伤阴，气阴两伤可出现低热乏力，唇干舌红，言语低微症状。毒热淤滞，阻隔经络，可出现肌肉酸楚；关节疼痛等症状；病久不愈，致使五脏俱虚，出现各种错综复杂的征候：病邪入心，证见惊悸怔恐：病邪入肝，证见两肋胀疼，口苦咽干；病邪入脾，则可见四肢无力，胸脘痞满，腹胀纳差，四肢水肿；邪入心包，则有神昏谵语；肾为先天之本，主一身之阴阳，阴阳互根，阴虚日久，亦可损及阳，而出现阴阳俱虚之证，证见面色苍白，腰膝酸软无力，发枯易脱，耳鸣失聪，尿色清长或为尿闭，四肢不温，全身水肿等。总之，此病在整个病程中可出现虚实夹杂，寒热交错等多种复杂现象，最后可因毒热内攻，五脏俱虚，气血淤滞，阴阳离决而死亡。

　　8.1皮肤型系统性红斑狼疮

　　SLE引起的皮肤病变需与相应的单纯皮肤疾病相鉴别， ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别，后者除与前者一样有红斑性皮损外，还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性，皮损还可发生于鼻尖，而LE性皮损一般不累及鼻尖；播散性DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别，后者关节症状明显，且可导致畸形，皮损以丘疹、结节为主，组织病理示网状组织细胞肉芽肿；SCLE还需与寻常性银屑病鉴别；CCLE中的冻疮样狼疮还需与冻疮、多形红斑鉴别。

　　8.2关节炎鉴别

　　临床上常将关节型为主的SLE诊断成RA，或将特有的指关节半脱位和挛缩（Jaccoud综合征）与类风湿关节炎的手畸形混淆，两者在外观上较难区别，前者具有多种抗体，或伴有其他内脏损害或血液系统损害，关节影像学多仅为软组织改变而无骨破坏或关节腔狭窄，后者的X线显示可显示骨质脱钙、骨与软骨的破坏、掌指关节和近端指间关节间隙消失，损害局限于小关节，全身症状轻或无；血清学检查也有助于鉴别。

　　8.3浆膜炎

　　SLE往往表现为多浆膜炎（心包、胸膜），即使单纯性胸膜炎也以双侧为多，血清免疫学异常；感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎（心包炎或胸膜炎）；肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多，可伴有疼痛，穿刺检查肿瘤性积液可呈血性，还可找见肿瘤细胞，感染性可从穿刺液中培养出致病菌；低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期，不难鉴别。

　　8.4急腹症

　　狼疮性胆囊炎、狼疮性胰腺炎、狼疮性腹膜炎、狼疮性肠系膜血管炎、狼疮性假性肠梗阻等与相应的外科急腹症较难区别，多会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮所致。

　　8.5全血细胞减少

　　除与原发造血系统疾病相鉴别外，还需与感染、少见的噬血综合征等相鉴别，这些疾病类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少，血清学检查可资鉴别。

　　系统性红斑狼疮症状

　　 　1.早期表现

　　两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体，简称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

　　2.系统性表现

　　(1)发热：

　　85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。

　　(2)关节肌肉症状：

　　有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。

　　约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。

　　(3)皮肤损害：

　　80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑。初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。

　　皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。

　　四肢皮疹也有很大的特异性，常在指(趾)尖出现特征性红斑性肿胀和毛细血管扩张。大小鱼际、指(趾)甲沟、肘、膝及其他部位(多受压)可出现持久性红斑。甲床及甲周也可发生红斑和毛细血管扩张。皮疹波及头皮时，可引起皮肤附属器持久性丧失，而成为不可逆性脱发。炎症消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脱发为本病常见的皮损，多发生于病情活动期，可表现为弥漫性脱发，也可表现为斑点性脱发。除典型的皮疹和脱发外，尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板减少所致。此外，尚可出现大疱性皮疹，肢体远端溃疡和坏疽，也可发生面部水肿、反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等。

　　有的病人在病情活动期可出现黏膜损害，表现为黏膜溃疡，尤多见于上腭和鼻中隔，也可发生于阴道和喉黏膜。也可表现为齿龈炎、黏膜出血、糜烂和出血斑片。少数病例可发生黑棘皮症或皮肤钙质沉着。个别病人也可发生皮肤深部及皮下脂膜炎，表现为反复发作性疼痛性皮下结节，皮肤肿胀或有红斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷诺现象。但较硬皮病出现者为轻。偶尔可出现红斑性肢痛症，表现为阵发性肢端皮肤温度升高和灼烧性疼痛。

　　其他非特异性皮损为风团、网状青斑、多形性红斑样改变、眶周和面部水肿等。

　　(4)血液学：

　　几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上。该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者，其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG，这种抗体属温性抗体。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。

　　本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高，且反应程度也较严重，往往对本病可造成不可逆转性病情恶化，甚至造成死亡，临床工作者必须对此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都减少，后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良，即使继发严重感染，白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍，系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外，尚有质的异常，表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。

　　淋巴细胞减少与体内存在抗淋巴细胞抗体有关。抗淋巴细胞抗体分为两类：一类为细胞毒性补体依赖性IgM抗体，在4℃具有活性;后一类抗体可使淋巴细胞在体内破坏。

　　约15%病例有血小板减少，可为早期表现，引起严重的皮肤黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶尔发生颅内出血。这种改变是由于体内存在抗血小板抗体，使血小板破坏。循环的免疫复合物使血小板半衰期缩短，也是造成血小板减少的原因。血小板不仅有量的减少，而且还有质的异常，表现为血小板凝聚异常。这种缺损常引起皮肤紫癜。

　　约10%病例体内存在循环的抗凝物质，此类患者很像伴有血小板减少症，它可加重血小板减少所致的出血倾向，并可使部分凝血致活酶时间延长和凝血酶原时间延长。

　　(5)肾脏病变：

　　最为常见。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个，提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5，则提示为活动性损害，若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现，开始可有透明管型、细颗粒管型，继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿，从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水，血浆总蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血胆固醇高于7.8mmol/L，蛋白电泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎，偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化，因此，有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。

　　本病也可发生肾小管损害，中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎，可引起肾小管酸中毒，但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致。肾盂肾炎也是本病常见的并发症，它可加重肾实质的病变，加重病情。肾脏病变最终引起功能不全，是本病的死亡原因之一。

　　(6)心血管系统症状：

　　系疾病本身及长期接受激素治疗所致。心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。

　　2%～8%病人有冠状动脉病变，系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。

　　心肌炎较心包炎少见，但也为本病的主要表现，可为全心炎的一部分，并容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心衰时用洋地黄治疗无反应，且容易中毒，应用激素则反应良好。

　　狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变，以瓣膜反流为主。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变，或者联合瓣膜病变)。心脏外科对瓣膜病变矫正后，心衰症状可暂时缓解，但数月或数年后心衰症状更加恶化，甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因，并权衡手术利弊。

　　部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤，既可为血管壁内型，也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关，因而本病心肌梗死发病率较高，也是本病的另一死亡原因。

　　(7)呼吸系统：

　　见于50%～70%的病人，胸膜、肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀，此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化，表现为

　　缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。

　　由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎，故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。

　　(8)消化系统：

　　可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症。可伴有腹水，且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状，多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变，这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常，药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎。还可发生舍格伦综合征。

　　(9)神经系统症状约见于50%以上的病人；

　　常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病，如神经官能症，癫痫，脑器质性病变，脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状，但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。

　　①癫痫：

　　为常见的中枢神经病变之一，发生率为15%，儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一，其发作绝大多数为大发作，少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好，但很难完全控制症状，糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。

　　②头痛：

　　约占10%，可表现为波动性头痛、周期性偏头痛，多伴有其他全身症状如发热、皮损等，与病情活动有关。

　　③中枢神经系统血管病变：

　　约见于15%的病人，表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语者略多，其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。

　　④周围神经病变：

　　表现为各种感觉和运动障碍，尤以下肢明显的感觉运动障碍，四肢呈手套、袜套样感觉减退，麻木疼痛，有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐，伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性，经治疗后，随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎，伴随神经营养不良而发生的变化。

　　⑤多动症：

　　表现为舞蹈症，可呈全身性或半身性，常为首发症状，可反复发作。

　　⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎：

　　前者表现为剧烈头痛、呕吐，后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。

　　⑦精神失常：

　　常见于大多数病例，可以是SLE的首发症状，但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现，可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差，常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期，多伴有脑器质性病变。

　　(10)五官症状：

　　多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。

　　(11)淋巴结：

　　本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征。

　　(12)狼疮危象：

　　系本病的一种恶化表现。其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作、精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。

　　3.重叠综合征

　　本病除与其他风湿病重叠外(参见重叠综合征)，尚可与其他非结缔组织病性自身免疫病重叠，这类疾病包括甲状腺炎、甲状腺功能亢进症、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等。

　　临床表现典型，尤其出现典型的皮损，并有多系统损害的特征者，结合实验室检查及有关免疫学检查，一般容易作出诊断。在无皮损或早期仅有某个器官系统受累时，极易误诊。由于本病的临床表现变化无常，多数病例缺乏绝对性临床和组织学特征，并无可证实的病因，因此造成诊断上的困难，其中最困难的是有些病人在缓解期或病程某个阶段可无任何临床和实验室特异发现，抗核抗体测定也为阴性。

　　4.美国风湿病协会(1982)修订的SLE诊断标准

　　(1)颧部红斑：

　　遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

　　(2)盘状红斑：

　　隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

　　(3)光敏感：

　　日光照射引起皮肤过敏。

　　(4)口腔溃疡：

　　口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

　　(5)关节炎：

　　非侵蚀性关节炎，侵犯2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或有渗液。

　　(6)浆膜炎：

　　①胸膜炎：

　　胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。

　　②心包炎：

　　心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。

　　(7)肾脏病变：

　　蛋白尿>0.5g/d或> ;细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

　　(8)神经系统异常：

　　①抽搐：

　　非药物性或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。

　　②精神病：

　　非上述情况所致。

　　(9)血液学异常：

　　溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少(<4*109/L)，至少两次;淋巴细胞减少(≤1.5*109/L)至少两次;血小板减少(≤100*109/L)，除外药物影响。

　　(10)免疫学异常：

　　LE细胞阳性;抗dsDNA抗体阳性;Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。

　　(11)抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮。

　　上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为SLE。经测试，1982标准的敏感性和特异性均为90%以上。

　　5.中华医学会风湿病学会提出的SLE诊断标准

　　SLE在我国并不少见，典型病例有蝶形红斑及多系统损害，不难诊断。但如果不综合分析判断亦容易误诊。近年来早期、轻型、临床表现不典型病例日益增多，诊断较为困难。为了减少误诊、漏诊，中华医学会风湿病学会特制定以下诊断标准，以供临床使用，待积累经验后，再作进一步修改。

　　(1)蝶形红斑或盘状红斑。

　　(2)光过敏。

　　(3)口腔溃疡。

　　(4)非畸形性关节炎或关节痛。

　　(5)浆膜炎、胸膜炎或心包炎。

　　(6)肾炎蛋白尿或管型尿或血尿。

　　(7)神经系统损伤抽搐或精神症状。

　　(8)血象异常 白细胞<4*109/L或血小板<80*109/L或溶血性贫血。

　　(9)狼疮细胞或抗dsDNA抗体阳性。

　　(10)抗Sm抗体阳性。

　　(11)抗核抗体阳性。

　　(12)狼疮带试验阳性。

　　(13)补体低于正常。

　　符合上述4项以上者可确诊，但应排除其他胶原病、药物性狼疮、结核病、慢性活动性肝炎等。

　　临床表现不明显，但实验室检查足以诊断为SLE者，可暂称为亚临床型SLE。

　　6.隐匿型狼疮

　　临床上，有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断，但不能满足4条ACR的分类标准。1989年，Ganczarczyk等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准，他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例(32%)发展为SLE，满足4条以上ACR分类标准，15例(68%)继续保持隐匿型狼疮。这两部分患者起始的症状和实验室检查没有显著差异，但具有SLE家族史的患者均发展为SLE。目前认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微，肾脏、中枢神经系统受累极少，预后较好。诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者，特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE。

　　系统性红斑狼疮并发症

　　　1.过敏

　　本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。

　　部分病例对一些食品容易发生过敏，对病情的危害性与上述药物基本相似。特别是对动物性肉食容易发生过敏。如狗肉、马肉、羊肉等，故应告诫患者谨慎食用，以免恶化病情。

　　2.感染

　　是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。

　　5.1常规化验

　　血液常规可见单系或多系减少，可有不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血；白细胞减少，多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低。淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系。继发感染时，白细胞可升高。1/3的病人有血小板下降。

　　活动期血沉多增速。

　　当有肾脏损害时尿液常规可有蛋白尿、血尿、管型尿、脓尿，可有尿液PH值变化。24h尿蛋白有助于帮助LN的诊断。

　　累及胃肠道或有溃疡、出血时大便常规可见潜血阳性，当有肠壁水肿时可有大便带粘液。

　　5.2生化

　　可有转氨酶升高，浊度试验异常。当有肾功能不全时，BUN、肌酐可升高。电解质紊乱，然而蛋白电泳可有IgG等球蛋白升高。

　　5.3 SLE相关的免疫学检验

　　5.3.1补体及免疫球蛋白

　　半数病人有低补体血症。总补体(CH50)和C1、C3、C4、C2及C9在活动时降低， 以C3、C4降低明显，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关。补体分解物C1q也可降低，反应SLE肾损害。

　　白蛋白降低，在有严重肾损害时可很低；γ和α2球蛋白升高，纤维蛋白原、冷球蛋白和冷凝集素均可增高；多数病人IgG、IgM、IgA及IgE升高，尤其是IgG最为显著。这是体内存在多种自身抗体造成的。

　　5.3.2抗体系列

　　SLE机体具有丰富的自身抗体，不同的抗体有不同的临床意义。抗体有多种检测方法，常见的有间接免疫荧光法、免疫印迹法、酶联免疫吸附法、免疫电泳免疫双扩散法，最新的有磁珠微球法，其中间接免疫荧光法、免疫印迹法、酶联免疫吸附法现在较为常用。

　　5.3.2.1抗核抗体（ANA）

　　ANA是针对自身各种细胞核成分产生相应抗体的总称。作为筛选性试验多采用间接免疫荧光法检测血清ANA，以鼠肝印片或Hep-2细胞等作底物，SLE基本ANA均阳性，阴性基本可排除SLE，除外经激素及免疫抑制剂治疗、终末期肾病、隐蔽ANA、大量蛋白尿、蛋白丢失性肠病等，多数情况下滴度与SLE活动性无相关，多数无法转阴；血清ANA效价≥1：100为阳性。荧光核型常见5种：周边型、均质型和斑点型、核仁型、着丝点型，其他还可再细化。不同核型的临床意义。95%阳性，多数情况下滴度与SLE活动性无相关，多数无法转阴；

　　ANA包括抗DNA抗体（anti-dsDNA，anti-ssDNA）、抗组蛋白抗体（histons： H1、H2A、H2B、H3、H4、H2A-H2B复合物）、抗ENA抗体（抗Sm，nRNP，SSA/Ro，SSB/La，rRNP，Scl-70，Jo-1，PCNA，RA33，RANA， Ku，Mi-1，Mi-2、PL-7，PL-12等）、 抗着丝点抗体（ anti-CENP-A、B、C、D、F、G等）、抗核仁抗体：RNA-polymerase-1、PM-Scl/PM-1、Th/To、4-6-S-RNA、U3nRNP/Fibrillaria等）、抗其他细胞成分抗体（高尔基体、中心体、纺锤体、线粒体、溶酶体、肌动蛋白、Vimentin、细胞角蛋白、Lamin等)。抗核抗体检测有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体，抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体；有助于观察疾病活动度和治疗反应；也有助于疾病进展的判断和预后。ANA阳性可见于很多疾病如慢甲炎、克隆病、IgA肾病、肿瘤、结核。

　　5.3.2.2抗dsDNA抗体

　　抗ds-DNA抗体是SLE的特异性抗体，该抗体检测以绿蝇短膜虫（Crithidia luciliae）或马疫锥虫（Trypanosoma equiperdum）或伊氏椎虫（Trypanossmaevansi）作底物，采用间接免疫荧光法检测，在SLE活动期其阳性率高，多有致病性，与亲和力有关：IgG型致病性强，IgM型和低亲和力IgG型致病性弱。抗ds-DNA与SLE肾损害有关，阳性较阴性出现LN高12倍；滴度与SLE活动相关，部分可随着治疗转阴，可作为病情监测及疗效观察指。ELISA法检测滴度＞100为阳性，诊断＞200有意义；低亲合力的抗ds-DNA有助于中枢狼疮的病情监测。

　　5.3.2.3抗ENA抗体系列

　　抗ENA抗体是ANAs中范围最广、最为重要的一簇抗体，可提取性核抗原包括 Sm、nRNP、SSA、SSB、SCL-70、Jo-1、Arib-P、ANuA、A-histone等。

　　抗U1RNP荧光核型斑点或颗粒型，多种CTD均可出现，与手指肿胀、雷诺现象、肌炎、指端硬化、MCTD有关（95-100%），与25-47%的SLE相关，RNP与SLE胃肠平滑肌、雷诺、肌病、肌痛相关；抗Sm抗体（其抗原分子量小13.5kd）的ANA核型以周边型、粗颗粒型为主，对SLE诊断具有高度特异性，阳性率为20%-40%，视为SLE的标记抗体。疾病静止期不消失，对早期、不典型的SLE或经治疗后SLE的回顾性诊断有很大帮助。Sm与LN、NPSLE、血管炎相关，Sm可导致II、III、IV、V型LN；抗Sm阳性则抗RNP也应阳性；抗RNP阳性，抗Sm可以阴性，高滴度抗RNP且抗Sm阴性是诊断MCTD的重要依据。

　　抗SSA更多存在于胞浆中，抗SSA调节ｍRNA转译活性，分子量60/52kD，以60KD的抗体具有临床意义；抗SSB系RNAⅢ 多聚酶的辅助蛋白，分子量48kD；抗SSB阳性，抗SSA也应阳性；抗SSA阳性，抗SSB可以阴性；常与干燥综合征相关，不随着治疗转阴；SSB在SLE10-20%、在SS40-95%（+），其他结缔组织病亦可存在，抗SSB诊断SS更特异；SSA与光过敏、皮损、新生儿狼疮及婴儿心脏传导阻滞等先天性心脏病有关；抗SSB抗体与紫癜、唾液功能受损、腮腺肿胀、NLE、婴儿心脏传导阻滞等有关；另与平滑肌受累、血管炎、紫癜、淋巴结肿大、WBC减少有关。

　　抗核糖体P抗体（rRNP）荧光核型为核仁核质型，中国人阳性率高，各病的阳性率：SLE24%.RA1.7%，，PM/DM9/4%，SS0%.MCTD和SD0%。与有中枢神经系统表现的SLE相关，常常在SLE活动期中存在，与抗daDNA的消长相平行，但其不会随病情的缓解立即消失，可持续1-2年后才转阴。

　　抗核小体（ANuA）抗体SLE标记性/高特异性自身抗体，阳性率50-90%；比抗dsDNA、抗组蛋白抗体更早出现；敏感性58%-66%，特异性98%-100%；

　　抗组蛋白抗体在多种自身免疫性结缔组织病（如SLE、SS、RA、SSC)中出现；药物引起的狼疮中达95%；不同药物所致的抗组蛋白的亚单位抗体不同，异咽肼引起的与H1、H2A、H2B、H3和H4的滴度基本一致 肼苯哒嗪与抗H3和抗H4抗体一致；普鲁卡因酰胺与抗H2A-2B复合物抗体一致。

　　抗着丝点抗体（ACA）在CREST(软组织钙化，雷诺现象，食道功能障碍，指端硬化，毛细血管扩张)综合征80%阳性，在SS和自身免疫性肝病中也可存在，在原发性胆汁性肝硬化（PBC）中阳性率53.5%，阳性者易出现门脉高压和消化道出血；抗DNP为抗dsDNA+组蛋白，与SLE相关。

　　5.3.2.3抗磷脂抗体

　　抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂蛋白抗原。抗磷脂抗体见于抗磷脂综合征（APS）、SLE（70%）、SS、白塞病、自身免疫性血小板减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和Addison病均可阳性。Acl是抗磷脂抗体中最为敏感和特异的抗体，低滴度Acl可能为非特异性，须重复和检测LA，Acl阴性时LA和梅毒血清试验，抗磷脂酸、抗磷脂酰丝氨酸抗体可以阳性，Acl阴性不能排除抗磷脂综合征应结合临床；IgG型特异性高；抗β2GP1抗体较aCL诊断APS特异度更高，抗β2GP1抗体的存在增加了SLE 患者患血栓的危险，20％ SLE患者LA和aCL阴性，而aβ2GP1阳性，约10％ APS患者仅aβ2GP1阳性，约34％的aCL阳性病人未检出aβ2–GP1。有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。

　　针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体。对高尔基体、核糖体的抗体，针对细胞框架成分、微纤维等的抗体。约1/3的病例类风湿因子阳性。

　　5.3.3 T细胞亚群

　　采用流式细胞学技术示活动性病例中总T细胞（CD3）和抑制性T淋巴细胞（CD8）明显降低，辅助性T细胞（CD4）/抑制性T细胞（CD4）（CD8）比值增高，随着治疗病情稳定，T抑制细胞恢复正常，T辅助细胞降低，两者比值恢复或低于正常。自然杀伤细胞（NK）：采用酶（LDH）释放法检测NK活性结果示活性显著降低，在活动期更为显著。

　　6.影像及功能学检查

　　由于SLE可累及器官和系统颇多，故在其诊断中，需根据相应的临床症状积极完善相关必要的影像及功能学检查，以合理诊断、全面评估病情。

　　胸部X线或CT扫描可了解有无胸膜、肺部、心包及血管等相应病变，腹部超声或CT可了解腹部相应器官有无损伤。头部MRI可了解头部病变；肌电图、肌肉MRI可了解肌肉及神经病变。如有相应器官病变需行该器官必需的检查如肺动脉高压需行心脏血管彩超、心脏漂浮导管检查、肺功能评估、6min步行时间等；肺泡出血需行肺部CT、纤维支气管镜检查等；

系统性红斑狼疮一般治疗

　　9.1一般治疗

　　宣传教育： 对患者进行宣传教育，使其正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱，定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品(防晒霜等)，避免过度疲劳。当自觉病情开始有活动迹象时，及时休息，必要时用NSAIDs。

　　9.2治疗原则

　　系统性红斑狼疮的治疗基本原则：医患要充分沟通，并取得治疗方案的一致；通过控制疾病活动度、减少合并症和药物的毒副作用，以延长患者的生存期、阻止重要脏器损害和改善生活质量；充分了解病情，处理不同器官的损害；长期规律随访，及时调整治疗方案。

　　9.3治疗目标

　　目前目标治疗（treat to target，T2T）理念已经逐渐成为SLE治疗的共识。T2T是一种治疗策略，让临床的治疗有一个明确方向和目标，即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才能够防止或减轻疾病对机体的危害。

　　（1）SLE的治疗目标是达到系统症状和器官损害的缓解，若达不到缓解，则需尽可能达到最低的疾病活动度（通过有效的狼疮活动指数和/或器官特异性指标来判断）。

　　（2）预防复发（尤其是严重复发）是一个现实可行的目标，也是治疗的目的。

　　（3）对于无临床症状的患者，不推荐仅仅根据狼疮血清学指标（稳定与否，或持续活动）就给予升级治疗。

　　（4）因为疾病、治疗和合并症所致的损害可以导致后续的累积损害和死亡，就应该将预防损害的发生作为SLE一个重要的治疗目标。

　　（5）在控制病情活动和预防损害之外，也应该重视那些对健康相关的生命质量（HRQOL）有负面影响的因素，如疲劳、疼痛和抑郁。

　　（6）烈建议早期识别和治疗狼疮肾炎的肾损害。

　　（7）对于狼疮肾炎，建议在诱导治疗之后，至少维持3年的免疫抑制治疗，拟获得更佳结局。

　　（8） 狼疮维持治疗的目标是将激素减到控制疾病活动所需的最小剂量，如果可能的话激素应该完全停用。

　　（9）预防和治疗抗磷脂综合征相关的病情应该是SLE的一个治疗目标，治疗建议与原发性抗磷脂综合征相同。

　　（10）不管是否使用其他治疗，应慎重考虑使用抗疟药物。

　　（11）免疫调节治疗之外，还应该考虑采用相关的辅助治疗来控制SLE患者的合并症。

　　9.4治疗方案的制定

　　SLE的传统治疗理念是分阶段治疗，即诱导治疗与维持治疗。现在随着研究深入，治疗理念更加细化，主张SLE分型或分层进行达标治疗，具体方案分为诱导治疗与维持治疗的演变方案。

　　9.4.1SLE皮疹的分型治疗

　　针对特异性皮疹急性皮疹因多具有抗dsDNA阳性，系免疫复合物沉积所致，为SLE的一部分，故治疗前积极评估其他脏器受累情况，治疗多采用中到大剂量激素加CTX方案；亚急性皮疹多有抗SSA抗体阳性，免疫反应为抗体介导的细胞毒性反应，治疗一般采用外用或局部皮质激素制剂+ HCQ+反应停，中小剂量泼尼松20-40mg/d治疗有效，日常避日光、禁用光感性药物；约60－70％有系统受累，但肾脏和中枢损害较少，当有系统受损时，治疗同SLE。慢性皮疹亦多抗SSA抗体阳性，为细胞介导的细胞毒性免疫反应，多采用外用或局封皮质类固醇制剂，免疫抑制剂 HCQ、沙力度安、氨笨砜、 雷公藤多甙、MTX（LEF）、CyA等；平时应避日光、 禁用光感性食物和药物；局灶型皮疹系统损伤少，弥漫型系统损伤多系统损伤时，同SLE治疗。深部狼疮可用羟氯喹治疗，少数合用小剂量皮质激素，严重者同SLE，需用较强的免疫抑制剂。

　　非特异性皮疹根据损伤程度选择治疗强度，皮疹面积较少、损害较浅、渗出不多的皮疹多可采用外用激素、羟氯喹等治疗，当皮疹面积大、损害较深、渗出多的可以应用口服小到中等量激素加HCQ治疗，必要时应用雷公藤、甲氨蝶呤或来氟米特等药物。

　　9.4.2狼疮肾病的诱导缓解治疗

　　LN的目标治疗(T2T)为完全肾脏反应（complete renal response，CRR）或部分肾脏反应（partial renal response，PRR）。CRR包括尿蛋白/肌酐比值<50mg/mol（蛋白尿<0.5克/24小时）以及肾功能正常或接近正常（如果之前异常，当前值应处于正常GFR的10%的变化以内）；PRR为蛋白尿减少量≥50%，并且肾功能正常或接近正常；应在治疗开始后6-12个月达标；如有蛋白尿加倍或血尿伴GFR下降则判定复发(RR)。

　　治疗方案：HCQ应作为所有LN 患者基础治疗药物，除非有禁忌，HCQ可使复发率降低，可显著减少肾脏损害，可减少SLE患者血栓事件发生率。LN蛋白尿＞0.5g/24h或尿微量蛋白/肌酐＞0.5，应予ACEI或ARB治疗，可降低球内压，减少尿蛋白约30%，优于CCB和利尿剂单独治疗，但孕妇禁用。合并高血压患者，血压控制在≤130/80mmHg，可显著延缓肾脏疾病进展。患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予他汀类药物治疗；

　　Ⅰ和Ⅱ期不需要免疫抑制剂治疗；Ⅲ和Ⅳ期需要积极激素+免疫抑制剂治疗；Ⅴ期当合并Ⅲ或Ⅳ期时同Ⅲ或Ⅳ期；Ⅴ期单独存在治疗略有不同；Ⅵ期通常需要替代治疗而不是免疫抑制剂；此外慢性程度越高，LN对免疫抑制剂药物反应越差，活动（A）或慢性（C）未进行推荐；

　　Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗MMF和CYC两种方案疗效相等。MMF在白种人、亚洲人、非洲裔美国人等种族疗效相似；亚洲人比非亚洲人需较低剂量的MMF，即2g/d为亚洲人，3g/d为非亚洲人。Ⅲ或Ⅳ无细胞新月体形成或有蛋白尿和稳定肌酐水平但没有肾脏病理的患者 MMF2g/d或3g/d口服均可；Ⅲ或Ⅳ伴细胞新月体形成或有蛋白尿和近期肌酐水平显著升高 MMF必须3g/d口服。专家建议诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天），随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效剂量；因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法。每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意见，但长期随访结果优于CYC单一冲击疗法。

　　AZA可用于治疗LN但不作为LN诱导治疗，AZA诱导治疗比CYC联合GC疗效差，长期（1-5年）观察， AZA诱导+维持治疗在预防LN复发比CYC诱导治疗疗效差，且CYC可更好延缓慢性损害的进展。

　　Ⅳ或Ⅳ/Ⅴ伴新月体LN的治疗肾活检有任何新月体存在就称谓新月体肾炎，建议应用MMF或CYC+大剂量激素冲击3天+口服1mg/kg/d激素；亦可应用大剂量静滴CYC治疗新月体性LN。

　　诱导治疗疗效和改变治疗的时机：治疗8周，蛋尿白下降≥25%，C3/或C4正常；治疗6个月，血肌酐下降，尿蛋白<1g/24h，50%患者明显改善，12-24月后达到65-80%，在需要作出较大治疗改变前，CYC或MMF诱导治疗的大多数患者需随访6个月（可改变GC的剂量）；治疗3个月时有明显恶化证据（尿蛋白或血肌酐增加50%以上）才需改变治疗方案。

　　维持治疗选择MMF或AZA，不选择CYC；

　　其他常用药物利妥昔单抗：用于诱导治疗6月无改善或恶化或CTX和MMF治疗失败者；钙调磷酸酶抑制剂在诱导治疗及难治性疾病中疗效确切；他克莫司在诱导治疗等同高剂量CTX，环孢素与AZA在防止肾脏复发方面疗效相当。FDA批准贝利单抗用于治疗后仍活动的SLE患者，未在LN方面做研究。

　　9.4.3其他轻中型SLE的治疗

　　轻型SL E 的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括： ① 非甾体抗炎药(NSAIDs) 可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。② 抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0125 g 每日1 次，或羟氯喹200 mg ， 每日1～2 次。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，可停药1 个月，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③ 可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部病变应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过1 周。④小剂量激素(泼尼松≤015 mg·kg-1 ·-1) 可减轻症状。⑤ 权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。

　　9.4.4重型SL E 的治疗

　　治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解(包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复)，但应注意过度免疫抑制诱发的并发症， 尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数患者的诱导缓解期需要超过半年到1 年才能达到缓解，不可急于求成。

　　糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SL E 的基础药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及免疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞免疫的抑制作用突出， 在大剂量时还能够明显抑制体液免疫，使抗体生成减少，超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。激素的生理剂量相当于泼尼松715 mg/d ， 能够抑制前列腺素的产生。由于不同激素剂量的药理作用有所侧重，病情和患者间对激素的敏感性有差异，因此临床用药要个体化。重型SL E 的激素标准剂量是泼尼松1 mg·kg-1 ·d-1，通常晨起1 次服用(高热者可分次服用)，病情稳定后2 周或疗程8 周内，开始以每1 ～ 2 周减10 % 的速度缓慢减量， 减至泼尼松

　　015 mg·kg-1 ·d21后，减药速度按病情适当调慢;如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg/d。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。

　　可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，并避免长期使用较大剂量激素导致的严重副作用。对有重要脏器受累，乃至出现狼疮危象的患者，可以使用较大剂量(泼尼松≥2 mg·kg-1 ·d-1) 甚至甲泼尼龙(methylprednisolone ， MP) 冲击治疗， MP 可用至500～1 000 mg， 每日1 次，加入5 % 葡萄糖溶液250 ml ， 缓慢静脉滴注1～2 h ， 连续3 d 为1 疗程，疗程间隔期5～30 d ， 间隔期和冲击后需口服泼尼松015～1 mg·kg-1 ·d-1，疗程和间隔期长短视具体病情而定。

　　甲泼尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情因人而宜。MP 冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前或治疗中应密切观察有无感染发生，如有感染应及时给予相应的抗感染治疗。SL E 的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑—垂体—肾上腺轴。避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的副作用除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度、胸片等作为评估基线，并定期随访。应指出对重症SL E 患者、尤其是在危及生命的情况下，股骨头无菌性坏死并非是使用大剂量激素的绝对禁忌。大剂量MP 冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高;严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常， 有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以MP 冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60min 以上;用药前需注意水、电解质和酸碱平衡。

　　环磷酰胺(cyclophosphamide，CYC) ：是主要作用于S 期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA 合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑制B 细胞增生和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症SL E 的有效的药物之一，尤其是在LN和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：015～ 110 g/ m2 体表面积，加入生理盐水250～ 500 ml 中静脉滴注，每3～4 周1 次，个别难治、危重患者可缩短冲击间期。多数患者6～12 个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至3 个月1 次，维持数年。过去认为环磷酰胺累积剂量不应超过9～12 g 以上，新近的研究提示，环磷酰胺累积剂量并不受此限制。但是，由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异，年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于310 ×109/L 。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3 天左右白细胞开始下降，7～14 d 至低谷，之后白细胞逐渐上升，至21 d 左右恢复正常。对于间隔期少于3 周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用包括：性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭) 、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤)，出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。

　　硫唑嘌呤(azathioprine)： 为嘌呤类似物，可通过抑制DNA 合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法1～ 215 mg·kg-1 ·d-1，常用剂量50～100 mg/ d。副作用包括： 骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3 周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理， 以后不宜再用。

　　甲氨蝶呤(methotrexate，M TX) ：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10～15mg ， 每周1 次，或依据病情适当加大剂量。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SL E 。其副作用有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。

　　环孢素：可特异性抑制T淋巴细胞白细胞介素(IL)22 的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮肾炎(特别是Ⅴ 型LN) 有效，环孢素剂量3～5 mg·kg-1 ·d-1，分2 次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应通过测血药浓度调整剂量。血肌酐较用药前升高30 % ， 需要减药或停药。环孢素对LN 的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳等。

　　霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效，能够有效的控制Ⅳ 型LN 活动。剂量为10～30 mg·kg-1·d-1，分2 次口服。31213 　狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。

　　后继的治疗可按照重型SLE 的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。

　　急进性肾小球肾炎治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压、心力衰竭等并发症，为保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。为判断肾损害的急慢性指标，明确肾损病理类型，制定治疗方案和判断预后，应抓住时机肾穿。对明显活动、非纤维化/ 硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素(泼尼松≥2 mg·kg-1 ·d-1) ，或使用大剂量MP 冲击疗法，同时用环磷酰胺014～018 g ， 每2 周静脉冲击治疗。

　　神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SL E 的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物(与精神科医生配合)，癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。抗心磷脂抗体(ACL) 相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP 冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，在除外中枢神经系统感染的情况下，可试用地塞米松10 mg ， 或地塞米松10 mg 加M TX 10 mg 鞘内注射，每周1 次，共2～3 次。

　　重症血小板减少性紫癜：血小板< 20 ×109/L ， 有自发出血倾向，常规激素治疗无效(1 mg·kg-1·-1)，应加大激素用量，用至2 mg·kg-1·-1以上。还可静脉滴注长春新碱(VCR) 1～2 mg/ 周， 共3 ～ 6 次。静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG) 对重症血小板减少性紫癜有效，可按014g·kg-1 · d-1，静脉滴注，连续3～ 5 d 为1 个疗程。IV IG 一方面对SL E 本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率。无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C 等。内科保守治疗无效，可考虑脾切除。

　　弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：部分弥漫性出血性肺泡炎的患者起病可无咯血，支气管镜有助于明确诊断。本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差。迄今无治疗良策。对SL E 累及肺脏应提高警惕，结合SLE 病情系统评估，影像学、血气分析和纤维支气管镜等手段，以求早期发现、及时诊断。治疗包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。可试用大剂量MP 冲击治疗， IVIG 和血浆置换。

　　严重的肠系膜血管炎：常需2 mg·kg-1 ·d-1 以上的激素剂量方能控制病情。应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。

　　血浆置换等治疗不宜列入常规治疗，应视患者具体情况选择应用。

　　9.4.5妊娠生育

　　妊娠生育曾经被列为SLE 的禁忌证。而今大多数SL E 患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定1 年或1 年以上，细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药015 年，激素仅用小剂量维持时方可怀孕。非缓解期的SL E 妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SL E 患者妊娠后，需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。妊娠期间如病情活动，应根据具体情况决定是否终止妊娠。如妊娠前3 个月病情明显活动，建议终止妊娠。出现疾病活动时，可用泼尼松≤30 mg/d ， 因泼尼松经过胎盘时可被灭活，故短期服用一般对胎儿影响不大。因地塞米松(倍他米松) 可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜服用。如妊娠后期病情活动，也可根据病情短期加大激素剂量。妊娠前3 个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂， 因为可影响胎儿的生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林(50 mg/ d) 和/ 或小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。

系统性红斑狼疮辨证论治

　　10.1.1热毒血瘀证

　　症见：斑疹鲜红，面赤，关节肌肉酸痛，口疮，小便黄，大便秘结，舌质红，苔黄，脉滑数或洪数。本证多见于SLE以皮肤损害为主要表现者。

　　治法：凉血解毒，祛瘀消斑。

　　选方：犀角地黄汤合四妙勇安汤加减。

　　常用中药：水牛角30g（先煎）、生地黄30g、赤芍15g、牡丹皮15g、玄参15g、大青叶15g、蒲公英20g、金银花15g、石膏30g（先煎）、升麻15g、鳖甲30g（先煎）。小便黄赤可加灯芯草、白茅根、车前草清热利水；疹色深暗，加莪术、重用丹参以活血祛瘀，毛细血管扩张明显者加川芎、三七粉以改善微循环。

　　10.1.2阴虚内热证

　　症见：斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，五心烦热， 自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，舌红，苔薄，脉细数。 本证多见于SLE早期、慢性活动期及服用激素后，病情尚未控制。

　　 治法：滋阴降火。

　　选方：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减

　　常用中药：生地黄30g，鱼腥草、益母草、青蒿(后下)、紫草、知母、黄柏各15g，女贞子、旱莲草各15g，茯苓、泽泻、牡丹皮、山茱萸各9g。自汗明显，加黄芪15g，党参l0g，麻黄根10g以益气敛汗；盗汗明显，加龟甲(先煎)15g，地骨皮15g，糯稻根30g；咽干，反复发生咽喉肿痛，加玄参15g，麦冬10g，北沙参10g，桔梗10g以滋阴润肺，利咽消肿。

　　10.1.3风湿痹阻证

　　症见：肢体关节疼痛、重着，或有肿胀，痛处游走不定，关节屈伸不利，四肢肌肉酸痛或困重，舌质红，苔腻，脉滑或弦。本证多见于SLE以关节和肌肉病变为主要表现者。

　　治法：祛风除湿，通络止痛。

　　选方：大秦艽汤加减。

　　常用中药：秦艽15g、白芍30g、川芎15g、生地15g、当归10g、白芷15g、羌活15g、独活15g、防风15g、白术15g、石膏30g（先煎）、甘草10g。双膝关节活动屈伸不利可见鸡血藤30g，宽筋藤30g活血通络；关节肿胀明显者可见川木瓜30g祛湿消肿；关节疼痛明显者可见地龙干15g、土鳖虫10g活血止痛。

　　10.1.4气血亏虚证

　　症见：神疲乏力，头晕，心悸，气短，自汗，面黄少华，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。本证多见于红细胞或白细胞或血小板轻度减少为主要表现者。

　　治法：益气补脾，养血活血。

　　选方：归脾汤加减。

　　常用中药：生黄芪30g、太子参15g、当归10g、白芍15g、丹参15g、白术15g、茯苓15g、生地15g、女贞子15g、鸡血藤20g、青蒿15g、僵蚕15g、炙甘草10g。伴失眠心悸，加炒酸枣仁30g，柏子仁15g以养心安神；纳差者可加炒神曲30g、鸡内金15g健脾开胃。

　　10.1.5肝肾阴虚证

　　症见：低热，盗汗，面颧潮红，局部斑疹暗褐，口干咽燥，腰膝酸软，脱发，眼睛干涩或视物模糊，月经不调或闭经，舌质红，苔少或光剥，脉细或细数。

　　治法：滋补肝肾，养阴清热。

　　选方：青蒿鳖甲汤加减。

　　常用中药：青蒿15g、炙鳖甲30g（先煎）、生地黄15g、知母15g、地骨皮15g、牡丹皮15g、山萸肉10g、山药15g、白花蛇舌草15g、赤芍15g、甘草10g。腰膝酸软者可见牛膝15g、杜仲15g、续断15g补益肝肾。

　　10.1.6脾肾阳虚证

　　症见：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，小便清长，尿少或尿闭，舌淡胖，苔少，脉沉细。

　　治法：温肾壮阳，健脾利水。

　　选方：肾气丸、右归丸或附子理中汤

　　常用中药：熟地黄15g，山茱萸10g，山药15g，牡丹皮10g，茯苓15g，泽泻15g，赤芍15g，生姜5g，附子(先煎)10g，肉桂3g。水肿明显，加茯苓15g，车前子(包煎)15g，冬瓜皮30g以补益脾肾，利水消肿；腰酸明显，加杜仲15g，续断15g以补肾壮腰。

系统性红斑狼疮中医验方

　　（1）雷公藤多甙片：每次2－3片，每日3次，适用于男性及绝境后的女性红斑狼疮患者。

　　（2）昆仙胶囊：每次1－2粒，每日2－3次，适用于男性及绝境后的女性红斑狼疮患者。

　　（3）白芍总苷胶囊：每次2粒，每日2次，适用于所有红斑狼疮患者。

　　（4）正清风痛宁缓释片：每次2粒，每日2次，适用于红斑狼疮患者关节疼痛者。

　　（5）六味地黄丸：每次8丸，每日3次，适用于红斑狼疮肝肾阴虚患者。

　　（6）金水宝胶囊：每次3粒，每日3次，适用于红斑狼疮肾损害患者。

　　（7）肾炎康复片：每次5片，每日3次，适用于红斑狼疮肾损害患者。

　　（8）知柏地黄丸：每次8丸，每日3次，适用于红斑狼疮阴虚内热患者。

系统性红斑狼疮一般护理

　　系统性红斑狼疮护理

　　(1)护理问题

　　关节炎及关节疼痛;发热、疲劳不适;皮肤出现光敏感、红斑、鼻腔或口腔的黏膜溃疡、紫斑、水疱、荨麻疹以及血管神经性水肿，约有20%病人会出现雷诺现象;肾功能衰退;心肺功能减退;神经功能异常;营养不良;容易受伤、出血。

　　(2)护理目标

　　减轻关节疼痛不适。降低体温，增进身心舒适感。预防皮肤病变恶化。预防肾功能恶化。维护心肺功能。增加安全设施，预防意外发生。维持适当的营养，提高抵抗力。提供精神支持。

　　(3)护理措施

　　①保护关节，减轻关节的疼痛不适：鼓励病人多休息，但应避免固定不动。平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。冬天宜注意关节部位的保暖。

　　②降低体温，减轻发热的不适感：对于发热病人，应安排病人卧床休息，调整室温，以促进散热。如果病人没有水肿现象，则增加水分摄取量，以补充发热之水分丧失。给予冰袋使用，以降低体温。

　　③保护皮肤，避免阳光照射：A.保持皮肤清洁，干燥。B.避免阳光直接照射，夏日出门应撑伞，对于局部暴露部位，应使用阳光滤过剂，使发生滤光作用，减少局部受刺激。C.每天检查皮肤，以便发现新的病灶。D.局部使用皮质类固醇软膏，以抑制炎症反应。E.指导病人平时不可任意用药于局部病灶，洗澡水也不可过热，洗澡时避免使用肥皂，以减少对皮肤的刺激。

　　④减轻局部症状

　　A.面部出现红斑者，应经常用清水洗脸，保持皮肤清洁，并用30℃左右的清水将毛巾或纱布湿敷于患处，3次/d，每次30分钟，可促进局部血液循环，有利于鳞屑脱落。面部忌用碱性肥皂、化妆品及油膏，防止对局部皮肤刺激或引起过敏。

　　B.皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。

　　C.关节红、肿、热、痛明显者，可用活地龙数条，洗净加糖的浸出液湿敷，以清热消肿止痛。

　　D.病人有脱发者，每周用温水洗头2次，边洗边按摩头皮。

　　E.如有口腔黏膜溃疡者可选用养阴生肌散、西瓜霜等外搽，保持病人口腔卫生;如有感染者，可用1∶5000呋喃西林液漱口，局部涂以锡类散或冰硼散等;如有真菌感染者，可用制霉菌素甘油外涂。

　　F.齿出血、鼻出血者用鲜茅根煎汤代茶，鼻腔出血较多，用吸收性明胶海绵压迫止血，内服生藕汁或鲜生地汁半杯至1杯。出血量多者要观察血压、心率，要补充血容量和准备输血。

　　G.注意外阴清洁，每天用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴或用虎杖15g，金银花15g，煎水外洗，以防外阴黏膜糜烂。

　　⑤预防肾功能恶化：

　　A.当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息。

　　B.每天注意尿量、体重的变化，当有尿量减少、体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。

　　C.若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮、肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。

　　D.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。

　　E.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。

　　⑥维护心肺功能，预防心肺功能衰竭。

　　A.随时注意生命征象及末梢循环的变化，若有血压升高、心律不齐、心包摩擦音以及肢体水肿、冰冷等情形，应迅速告诉医师，以便施行医疗处理。

　　B.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半卧位，并给予氧气吸入。如果胸膜积水严重，可能会施行胸膜穿刺放液术，以减少对肺脏的压迫、增进呼吸功能。若有胸痛现象，则试着躺向患侧，或以枕头支托患侧以减轻疼痛。

　　⑦安排安全措施，预防意外发生：

　　A.观察病人是否有行为改变、意识混乱、幻觉、妄想或情绪不稳定、抽搐等现象，若出现上述现象，应适当保护病人，以防跌倒、跌落床下或咬伤舌头等意外发生。

　　B.注意皮肤是否有紫斑、瘀斑的迹象，平时应避免碰撞或跌伤而发生出血不止。

　　⑧应用激素治疗的注意事项：

　　A.糖皮质激素减量应逐步进行，不可突然停药。告诫患者遵医嘱服药，不可自增自减。

　　B.积极预防感染，尤其口腔黏膜、呼吸道、泌尿系以及皮肤的感染，注意观察体温变化。加强口腔护理，早期处理口腔内的各种病变。需每天进行会阴部清洁，防止发生泌尿系逆行感染。

　　C.适当补充钙剂及维生素D，防治骨质疏松。

　　D.注意监测血糖和尿糖，以防止药物引起的糖尿病。对糖尿病患者应随时注意有无发生酮症。

　　E.观察大便颜色及胃肠道症状，定期检查大便潜血，以便早期发现消化道出血或溃疡。必要时给予氢氧化铝凝胶，保护胃黏膜。

　　F.糖皮质激素易引发精神及神经症状。如有发生需减药量，加强安全措施，专人看护，防止意外伤害。

　　G.大剂量激素冲击治疗前，应向患者交代治疗期间应注意的事项。治疗中注意掌握输液滴速，观察心律变化，防止输液速度过快，引起心力衰竭。

　　⑨补充营养：病人若未出现肾功能衰竭症状，应鼓励病人摄取均衡饮食，而且每天摄取适当的水分。如果病人已出现肾功能衰竭症状，则应限制蛋白质、含钾食物以及盐、水分的摄取量，以免代谢产物增加及水分滞留而加重身体的不适。

　　⑩给予精神及情绪上的支持：由于SLE常同时侵犯全身各器官，在发病后病人常有病重感，且病程很长，可能缠绵多年，因此，护理人员平时除了应多给予关怀外，也应给予精神上的鼓励。尽量避免任意在病人面前反复使用“狼疮”一词，以免增加病人的恐惧和不安。

　　(5)预防感染

　　特别是病毒性上呼吸道感染，应注意预防。目前已证实麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，风疹病毒，黏病毒，特别是C病毒与SLE的发病有关。

　　(6)预防寒冷

　　患者居住的房间应注意室温和湿度，一般温度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然风，如使用空调，室温也要保持在28℃以上，湿度在50%以上。做饭、洗衣、洗菜、洗手均要用热水，必要时戴胶皮弹性手套。平时不能进食冷冻食品与冷冻饮料。冬天要穿暖，尽量穿戴透气性能强的衣服、手套、帽子、袜子，不要敞开衣领和袖口，最好不要外出。对有雷诺现象的患者更应重点保护，以促进局部血液循环。

　　(7)避免光照

　　要避免日光曝晒与紫外线照射，外出者要戴宽边沿帽或用太阳伞，就是在夏天，也要穿吸水性强的优质衣料做成的长衣、长裤。骑自行车或驾驶车辆时要戴手套。女性患者尽量不要使用化妆品，即使要用，只可使用防紫外线的化妆品。在居住的卧室或工作环境，要避免直射阳光，最好用百叶窗或窗帘遮住。要避免进行游泳、爬山、海水浴和滑雪等接触直射阳光的运动。

　　(8)慎用药物

　　目前已知有20余种药物可引起狼疮样综合征，故应慎重或避免使用肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因、青霉胺、磺胺药、苯妥英(苯妥英钠)等，以免发生SLE。

　　(9)妊娠和分娩前后的指导

　　向患者介绍有关SLE的有关疾病知识，妊娠可使病情恶化，也易发生早产、流产、死产。一旦妊娠后，应在医院监测，做好妊娠期的保健指导，使患者顺利度过妊娠中毒症难关，若已确定妊娠后对疾病预后不利，就应组织其家庭人员进行协商，让以身作则的优秀的病人及家属现身说法，使之得到丈夫和长辈的理解和支持。医院内、外要组织支持网络系统，必要时可进行演讲并拍摄成录像，进行家庭访问。同时要指导患者与家属如何使用各种避孕方法。

　　(10)其他

　　应免除各种预防接种;遵医嘱用药，不可随便停药、换药或增减用量;坚持正确的功能锻炼，以恢复关节功能;定期复查。

系统性红斑狼疮饮食原则

系统性红斑狼疮饮食

　1、系统性红斑狼疮吃哪些食物对身体好：

　　多食用高蛋白食物，可多饮牛奶，吃鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物。

　　多食用低脂易消化的食物：应该多食用易消化脂肪低的食物，有利于病情的恢复。

2、系统性红斑狼疮最好不要吃哪些食物：

　　(1)忌食用具有感光敏感的食物：

如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射;磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。

　　(2)多食用低糖食物：

应留意对饭量的操控，少食用含糖量比较高的食物，引发诱发糖尿病疾病，给患者带来更大的痛苦。

　　(3)忌吃.海鲜；

俗称发物

　　(4)忌食羊肉；

狗肉 鹿肉 桂圆 荔枝等性温热的食物。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)