溶血过度所致贫血

　　一、病因：

　　1.红细胞膜缺陷(30%)：

　　红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

　　2.血红蛋白结构或生成缺陷(30%)：

　　血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定，导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

　　3.红细胞酶的缺陷(30%)：

　　为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：

　　1）红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，

　　2）红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

　　4.红细胞外在缺陷(5%)

　　外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

　　一、鉴别：

　　1.“缺铁性贫血”，缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良，大量成长期小量出血和钩虫病；只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血，这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。

　　2.“出血性贫血”，急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病，食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的。

　　3.“巨幼红细胞性贫血”，缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血，缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血，多见于婴儿和孕妇长期营养不良；巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。

　　4.“恶性贫血”，缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血。

　　5.“再生障碍性贫血”，伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱，后柱萎缩，病程缓慢；造血功能障碍引起的贫血，再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞，造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞，粒细胞，血小板)减少为主要表现的疾病。

　　一、症状

　　1.临床表现多样化，乏力，贫血，黄疸，尿色改变，脾脏肿大等，发生溶血危象时出现腰背痛，寒战，高热，晕厥，血红蛋白尿等，部分患者可呈长期隐匿状态，遇诱因时发作。

　　2.溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

　　1）急性溶血

　　起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

　　2）慢性溶血

　　起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

　　二、诊断

　　1.溶血性贫血通常分为内源性与外源性两类，这种常用的分类法有时在临床上是难以应用的，因为常有交叠现象发生，系列鉴别诊断法是考虑有发生此病的危险人群(如地理，遗传，基础疾病等)，然后再进一步考虑可能的机制：

　　1)由于血管复合性病变而致的红细胞阻留(即脾功能亢进或某些形式的体外循环如肾透析)；

　　2)免疫性损伤(温抗体或冷抗体介导的)；

　　3)机械性损伤红细胞膜(红细胞碎裂)；

　　4)红细胞结构改变(膜异常)；

　　5)代谢异常(酶缺陷病)；

　　6)血红蛋白异常。

　　2.在大多数贫血作诊断时，形态学方面的线索是很重要的，然而对于诊断溶血性贫血的意义是有限的，若发现球形红细胞，由于其细胞膜的表面积已减少，则可 视为活动性红细胞破坏的最好证据，球形红细胞是输血性和温抗体性溶血性贫血以及少见的先天性球形红细胞症的常见特征，平均红细胞血红蛋白浓度升高可能是球形红细胞存在的迹象，平均红细胞血红蛋白浓度(及平均红细胞体积)的升高亦见于冷抗体性溶血性贫血，当血液加温(在自动计数前，即使短暂手握试管)则上述 结果可恢复正常。

　　一、并发症：

　　溶血引起的并发症较多，有些很严重，如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等。

　　一、检查：

　　1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

　　2、血清间接胆红素增多。

　　3、红细胞生存时间缩短。

　　4、骨髓象：

　　1)增生明显活跃。

　　2)粒红比值明显减低或倒置。

　　3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常>O.50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。

　　4)粒细胞系相对减少，各阶段比例及细胞形态大致正常。

　　5)巨核细胞系一般正常。

　　5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；;异丙醇试验及(或)热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

　　外周血形态学检查可显示红细胞破坏的证据(例如红细胞碎裂，球形红细胞)或红细胞吞噬现象，这有助于确定诊断和病理生理机制(即血管内溶血)。对溶血机制的其他检查还包括血红蛋白电泳，红细胞酶的测定，渗透脆性试验，库姆试验，冷凝集素试验，酸溶血试验或蔗糖溶解试验等。

溶血过度所致贫血一般治疗

一、治疗：

1.病因治疗：

去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂：

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

3.脾切除术：

脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

4.输血：

贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

5.其它：

并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

6.中医辨证：

本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因，预防溶血发作，对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

溶血过度所致贫血辨证论治

　　一、治疗：

　　1、症见身目俱黄，小便色深、甚如酱油色，乏力气短，头晕心悸，唇甲色淡甚见恶寒发热，腰背酸痛，舌淡苔黄或黄燥，脉滑数者为湿热内蕴型。

　　以补益气血、清热利湿为主。

　　2、症见面色苍白或萎黄，乏力，心悸，气短，头晕，唇甲色淡，神疲懒言，舌质淼白，脉细弱者为气血两虚型。

　　以益气养血兼清湿热为主。

　　3、湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄，小便色深。

　　以清湿热、益气养血为主。

　　4、以乏力，心悸气短，面色黧黑或萎黄，唇甲色淡，胁下积块，肢体疼痛或腹痛，固定不移，白睛色黄，舌质暗或有瘀点瘀斑，脉细涩为主症者为正虚瘀阻型。

　　以补益气血、活血祛瘀为主。

　　5、以面色苍白，头晕乏力，食少便溏，夜尿频多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚则口唇爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黄，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齿痕，脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。

　　以益气养血、温肾助阳、祛寒除湿为主。、

溶血过度所致贫血一般护理

　　一、护理：

　　1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2.活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

溶血过度所致贫血饮食原则

　　一、饮食：

　　1.患者应注意休息；溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等；进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染;恢复期患者可适当活动，但不可过度疲劳。

　　二、.调理

　　1.生活调理感染，劳累，精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感，劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免，鼓励患者根据身体情况自我锻炼，以提高体质及抗病能力。

　　2.饮食调理本病病机为虚夹杂，病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实，禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃，以下食疗有助本病恢复：

　　1)构把大枣小米粥：构把子，大枣，山药，花生米，小米，加水150rnl，煮粥食用，用于溶血发作，间歇期见面色苍白，乏力纳差者。

　　2)人参，冬虫夏草炖鸡：人参，冬虫夏草，乌鸡，扁豆，加水适量，加盐油调味文火炖2小时，饮汤食肉，治疗溶血间歇期气血虚见乏力，自汗，气短懒言者，有阴虚见证者慎用。

　　3.精神调理正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调清志，勿激动，可适当锻炼，如打太极拳，以增强体质，但气血亏虚者匆练气功，以免动气耗血，加重气血虚