主动脉瓣狭窄

　　一、发病原因

　　慢性反复发生的风湿热造成主动脉瓣瓣环肿胀、交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄。这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在。风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。

　　二、发病机制

　　主动脉瓣狭窄产生血流动力学可分为3期：

　　1.左心室代偿期

正常主动脉瓣口面积约3.0cm2，当瓣口面积缩小到<1.0cm2时，左心室排血受阻而出现收缩期负荷过度，致使左心室与主动脉间有较大的收缩期压力阶差，正常压力阶差<0.67kPa(5mmHg)，轻度狭窄者为0.67～2.67kPa(5～20mmHg)，中度狭窄者为2.67～6.67kPa(20～50mmHg)，重度狭窄者>6.67kPa(50mmHg)以上(相当于瓣口面积缩小至正常的1/4以下，即瓣口0.8cm2以下时)。随着主动脉瓣狭窄加重，左心室向心性肥大来代偿左心室腔的压力增高。

　　2.失代偿期

由于左心室内收缩压增高引起左心室重量指数增加和心肌的氧耗量处于高水平，故明显的主动脉瓣狭窄一方面可产生心肌需氧量增加，另一方面由于冠脉流量相对减少致使供氧不足，从而导致心内膜下心肌缺血。当心肌收缩力失代偿而减弱时，则产生左心功能减退。最后随着心肌变力性下降，引起左心室扩张和射血分数降低。从而左室舒张末期压进一步增高导致肺静脉高压，产生慢性肺淤血。主动脉瓣狭窄时心肌需氧量增加和心内膜下灌注压低下，可产生心律失常、胸痛，甚至心源性猝死。成年人还可伴发冠心病而加重心肌缺血。长期肺淤血，可逐渐产生肺动脉高压，从而发生右心室肥厚和扩张，最终导致右心衰竭。

　　主动脉瓣狭窄鉴别

　　1.风湿性，先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别。

　　2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄，主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型，以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。

　　3.肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别。

　　4.肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病当胸骨左缘出现收缩期喷射性杂音时，需与主动脉瓣狭窄杂音相鉴别。

　　一、症状

　　1、男性多见

单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。

　　(1)左心室代偿期：

轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死。

　　(2)左心室失代偿期：

严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛、晕厥和心力衰竭。

　　①心绞痛：

主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积小于0.8cm2，与冠心病心绞痛不易区别。主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。

　　②晕厥：

常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时，出现眼前发黑或短暂意识丧失。其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加。直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥，即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足。此外，心肌缺血引起的严重心律失常，如持续性室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死。有晕厥或心绞痛患者平均存活2～5年。

　　③左心衰竭：

从早期劳力性呼吸困难，进而发展为阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关;晚期则与收缩功能障碍有关。主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。

　　④心性猝死：

可作和主动脉瓣狭窄首发症状，亦可有反复心绞痛或晕厥发作史，猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。

　　2、体征

　　(1)左心室代偿期：

　　①心尖搏动向左下移位。

　　②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动;主动脉瓣区可触及收缩期细震颤。

　　③心浊音界向左下扩大。

　　④听诊特点：

　　A.主动脉瓣区收缩期杂音：于主动脉瓣区听到一响亮(≥3～4/Ⅵ级)、粗糙、音调较高、时限长的吹风样喷射性收缩期杂音，此杂音是由于收缩期血流通过狭窄瓣膜，在升主动脉内血液产生涡流所致。杂音呈菱型，在S1后出现，于收缩中、晚期达高峰，并在S2后消失。向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导。随主动脉瓣狭窄程度加剧，杂音越响亮，持续时间越长，且菱型高峰后移。但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能不全或心动过速时，此时杂音变短而柔和。

　　B.主动脉收缩早期喷射音：当主动脉瓣轻、中度狭窄时，于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区，可闻收缩早期喷射音，紧接S1后有一短促而响亮的额外音，系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动，多见于儿童、青少年的先天性主动脉瓣狭窄;若系风湿性主动脉瓣狭窄，由于瓣膜粘连、增厚，影响其瓣膜活动度，故很少听到此种喷射音。

　　C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂：严重主动脉瓣狭窄时，因左心室收缩的机械或电的延迟，引起左心室射血时间显著延长而出现S2逆分裂(paradoxical splitting)，后者是由于第2心音的第一成分(主动脉瓣成分)延迟到第二成分(肺动脉瓣成分)之后而形成的。深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟，逆分裂消失，深呼气后因增加左心回流血，使主动脉瓣关闭更延迟，故逆分裂加重。当严重瓣膜增厚、钙化，A2可减弱甚至消失。

　　D.其他：中、重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚时，由于左心室顺应性下降，致使左室舒张晚期左心房加强收缩，故心尖区可闻及S4;严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流，故常可在胸骨左缘三、四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。

　　E.血管体征：脉搏细弱而缓慢，收缩压降低，舒张压正常，脉压差变小。

　　(2)左心室失代偿期：

　　①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时：可产生相对性二尖瓣关闭不全，于心尖区可闻2～3/Ⅵ吹风样收缩期杂音，后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻，反之则加重。

　　②左心功能不全时：在心尖区可听到S4奔马律。

　　二、诊断

　　风湿性主动脉瓣狭窄，多见青少年，有风湿热史，多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变，单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。老年退行性主动脉瓣狭窄，随年龄老化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化，可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者，其瓣叶交界处无粘连和融合，后者是与风湿性主动脉瓣狭窄病理学鉴别要点。先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上，历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄，其中约40%伴主动脉瓣关闭不全。上述主动脉瓣狭窄的诊断可根据病史和体征，结合X线、心电图、超声心动图及左心导管检查，一般可作出病因诊断。

　　主动脉瓣狭窄并发以下疾病：

　　1、充血性心力衰竭　

50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。

　　2、栓塞

　多见于钙化性主动脉瓣狭窄。以脑栓塞最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。

　　3、亚急性感染性心内膜炎

　可见于二叶式主动脉瓣狭窄。

　　主动脉瓣狭窄检查

　　1.X线检查

轻度主动脉瓣狭窄心影正常;中、重度狭窄者可见下述变化：①左心室向心性肥厚并不增加心胸比例，因心室腔无明显增大，仅于正位片第四弓呈圆形膨隆;②升主动脉突出和狭窄后扩张;③透视可见主动脉瓣钙化;④心力衰竭时有左心室扩大和肺淤血;⑤二叶式主动脉瓣有时可伴主动脉缩窄，胸片可见侧支血管所致的肋骨下缘的切迹。

　　2.心电图

示电轴左偏和左心室肥厚及劳损;可有房室传导阻滞、左束支传导阻滞;左心房增大时V1导联P波倒置或V1ptf<0.03mms。由于心肌纤维化，胸导联可出现病理性Q波。

　　3.超声心动图(UCG)

　　(1)M型及二维UCG：

主动脉瓣叶增厚，其M型运动曲线可呈增粗的多条回声，瓣叶开放幅度减小，M型UCG主动脉瓣活动曲线的菱形六角盒前后径缩小。正常人前后叶之间距离为15～25mm，在无左室排血量减少的情况下，前后叶间距离小于15mm即提示主动脉瓣狭窄。二维UCG显示主动脉瓣增厚，变形，回声增强，活动僵硬，开放受限，于主动脉短轴图上可见瓣口呈三角形、偏心或不规则形。在二维图上测量瓣口面积，正常为2～4cm2。

　　间接征象：主动脉根部M型运动曲线振幅减低，重搏波消失;室间隔和左室后壁呈对称性增厚，左心室腔可扩大或正常，后期可有左心房扩大。

　　经食管UCG可更清楚地显示主动脉的3个瓣叶及其开闭活动情况，尤其对瓣上结构的检查较经胸UCG有很大的优越性。

　　三维、四维UCG可从不同角度观察主动脉瓣及其瓣上、瓣下结构，较二维、M型直观，已进入临床使用，其实用性正在进一步改进。

　　(2)多普勒UCG：

主动脉瓣口流速增高，频谱多普勒可测及主动脉瓣口的高速射流频谱，常大于2m/s;彩色多普勒在主动脉瓣上显示多彩镶嵌的血流束。跨瓣压力阶差可以在一定程度上反映瓣口的狭窄程度及血流动力学改变，常用的有峰值压差△p和平均压差△Pm，△p可能高估狭窄的严重程度，△Pm是指收缩期主动脉瓣口两端所有瞬时压差的平均值，也是心导管检查中常用的指标，可以较准确地反映主动脉瓣口的狭窄程度。更简便的方法是直接测量主动脉瓣口的峰值血流速度。2～3m/s为轻度狭窄;3～4m/s为中度狭窄;大于4m/s为重度狭窄。

　　主动脉瓣狭窄的超声诊断应以二维和M型为主，多普勒可作为参考和检测血流动力学的手段。

　　4.心导管检查

左心导管检查不仅可精确测定跨瓣压差及瓣口面积，对其严重程度作出判断，并对左心功能进行评估。

　　(1)记录和测量左室-主动脉的峰间压差、最大压差及平均压差。

　　(2)右心导管热稀释法测心排血量。

　　(3)用Golin公式计算主动脉瓣口面积。

　　(4)对疑有冠心病作冠脉造影。

　　(5)对疑有主动脉瓣上、瓣下狭窄者可根据不同部位压力曲线及左室造影予以鉴别。

主动脉瓣狭窄一般治疗

　　一、西医治疗

　　1.无症状轻度主动脉瓣狭窄患者

需定期密切随访 ①有风湿活动者应抗风湿治疗;②预防感染性心内膜炎，在进行牙科、胃肠道和生殖泌尿道手术及器械检查时，应进行抗生素预防。

　　2.有症状主动脉瓣狭窄者处理

①限制体力活动，防止晕厥加重或猝死;②伴室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓时，按抗心律失常药物治疗(详见心律失常);③有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时，注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致晕厥发生;或因动脉压下降使冠脉血流更为减少;④左心功能不全时可用利尿药，但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。

　　3.经皮球囊主动脉瓣成形术

和人工主动脉瓣置换术适应证

　　(1)有反复发作晕厥、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者。

　　(2)主动脉瓣口面积<0.7cm2：跨瓣压力阶差≥50mmHg。

　　(3)瓣膜本身发育完全并由交界处粘连引起的先天或后天性狭窄。

　　(4)瓣膜无明显钙化：可伴有轻度关闭不全。

　　二、预后

　　主动脉狭窄的预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄，患者可终身无症状;轻度瓣口狭窄的患者，可有20～30年的无症状期;中度狭窄的患者，可有10～20年的无症状期;重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程，但多合并有严重的并发症，如晕厥或心绞痛，当出现这两种并发症时，患者平均寿命有2～3年，某些可发生猝死。主动脉狭窄的患者最终可发生充血性心力衰竭，在出现心衰后，平均寿命2～3年。主动脉瓣狭窄的患者约20%可发生猝死。

主动脉瓣狭窄一般护理

　主动脉瓣狭窄护理

　1.使患儿清洁舒适，加强营养给予高蛋白易消化饮食。

　　2.注意休息，1～3个月内避免剧烈运动。

　　3.预防呼吸道感染，要定时进行翻身拍背，协助排痰。

　　4.三个月后要复诊。

主动脉瓣狭窄饮食原则

　主动脉瓣狭窄不要吃哪些食物

　　1)高脂肪饮食

　　高脂肪饮食不利于消化，会增加心脏负担，或诱发心律失常等。

　　2)高盐饮食

　　风湿性心脏病易发生水肿，因而必须限制食盐的摄入量，防止水肿加重，防止心脏负担增加，风心病患者每天食盐的摄入量在1-5克之间较为合适。同时应少吃含钠丰富的食品如香蕉等。

　　3)饮水过多

　　大量的饮水、或茶、汤、果汁、或其他饮料等，会迅速增加血容量，进而增加心脏负担。因此进食饮料不要太多，最好一次不超过500毫升。需要多喝水时，分成几次喝，每次少一点，相隔时间长一些。

　　4)刺激性食饮和兴奋性药物

　　辣椒、生姜、胡椒、烟酒和大量饮浓茶，服咖啡因、苯丙胺等兴奋药，可使血压升高，神经系统的兴奋性增强，导致心率加快，甚至诱发心律紊乱，从而加重心脏负担，使心肌瓣膜功能受到损害。在风心病患者心功能不佳时，尤应注意。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)