新生儿溶血病

　新生儿溶血病疾病

　　1.Rh血型不合（5%）

　　Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低，通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。

　　2.ABO血型不合（60%）

　　本病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿(或婴儿)为A型或B型，第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重，尚可见于母亲为A型，胎儿(或婴儿)为B型或AB型，母亲为B型，胎儿(或婴儿)>为B型或AB型，但少见，胎儿(或婴儿)为O型者，可排除本病。

　　3.遗传（20%）

　　遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，使胎儿，新生儿发生溶血，只要0.1～0.2ml的胎儿红细胞进入母体循环就足以使母亲致敏。

　　1）.Rh血型不合溶血病：

多数是母亲为Rh阴性，但Rh阳性母亲的婴儿同样也可以发病，第一胎发病率很低，因为初次免疫反应产生IgM抗体需要2～6个月，且较弱，不能通过胎盘进入胎儿体内，而胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时，故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段，当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故往往第二胎才发病，Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过输血史，且Rh血型又不合，则第一胎也可发病，母亲的母亲(外祖母)为Rh阳性，母亲出生前已被致敏，则第一胎也可发病，此即外祖母学说。

　　2）.ABO血型不合溶血病：

多数是母亲O型，胎儿A型或B型;少数为母亲A型，胎儿B型或AB型，或母亲B型，胎儿A型或AB型时发病，因为A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体，而存在于O型母亲中的同种抗体以IgG为主，因此ABO溶血病主要见于O型母亲，A或B型胎儿，BO溶血病可发生在第一胎，这是因为食物，革兰阴性细菌，肠道寄生虫，疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血，由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中，通过胎盘的抗A或抗B抗体仅少量与红细胞结合，其余都被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质的中和和吸收，因此虽然母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。

新生儿溶血病鉴别

　 　1、全身水肿

要与遗传性珠蛋白肽链合成障碍的α—地中海贫血Hb Bant's胎儿水肿型和先天畸形相鉴别，其它还应考虑母患糖尿病，先天性肾病，胎盘功能不足，胎一胎或胎一母输血，宫内感染等因素，这些都能通过临床检查血清学检查等予以鉴别。

　　2、黄疸

生理性黄疸出现晚，进展慢，程度轻，无贫血和肝脾肿大，败血症有中毒症状，发热，特异性抗体阴性，血培养有助鉴别，其它如巨细胞包涵体病，毒浆虫病，颅内出血，G-6-PD缺乏症等其它先天性溶血性疾病都应考虑鉴别。

　　3、贫血

主要与各种原因引起的失血性贫血鉴别，G-6-PD缺乏症在南方较多见，其它先天性溶血性贫血，营养性贫血均少见。

　　一、症状

　　新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱，个体的免疫反应，胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素，Rh溶血病临床表现较为严重，进展快，而ABO溶血病的临床表现多数较轻，Rh溶血病一般不发生在第一胎，而ABO溶血病可发生在第一胎。

　 　1.胎儿水肿

严重者表现为胎儿水肿，主要发生在Rh溶血病，在胎儿期有大量红细胞破坏，患儿全身水肿，苍白，皮肤瘀斑，胸腔积液，腹水，心音低，心率快，呼吸困难，肝脾肿大，胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3～4)，严重者可发生死胎，胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭，肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。

　　2.黄疸

溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主，但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现胆汁黏稠综合征，部分ABO溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。

　　3.贫血

溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显，如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb<80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。

　　4.肝，脾肿大

严重病例因髓外造血，出现肝，脾肿大。

　　5.胆红素脑病(bilirubin cerebritis)

新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过18mg/dl，早产儿胆红素超过12～15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病，开始表现为神萎，吸吮反射和拥抱反射减弱，肌张力低下，历时半天到1天，如病情进展，出现发热，两眼凝视，肌张力增高，抽搐，角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。

　　二、诊断

　 　1、病史

凡既往有原因不明的死胎，流产，输血史，新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深，即应作特异性抗体检查，送检标本要求为：

　　①试管应清洁干燥，防止溶血发生。

　　②产前血型抗体检查，送产妇和其丈夫的血样;新生儿检验送新生儿血样为主，父，母血样为辅(如母血不能及时扣帽子取时，可只送新生儿血样)。

　　③新生儿抽血3ml(不抗凝);产妇抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝剂)。

　　④如当地不能检验，可将产妇血清分离后寄至附近检验单位，另多舞曲2ml抗凝血，天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中，航空邮寄(存放空中必须注意无菌)。

　　2、血型

孕期由羊水测定胎儿BO血型，若证实母胎同型者就可免疫患病之忧，但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型，新生儿O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系统的溶血病。

　　3、特异性抗体检查

包括母，婴，父血型，抗体效价，抗人球蛋白试验(产前做间接法，生后做直接法)，释放试验和游离试验，这是诊断本病的主依据。

　　抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体;直接试验阳性说明婴儿红细胞已被血型抗体致敏，释放试验阳性，诊断即成 立，因致敏红细胞通过加热将抗体释放出来，释放液中抗体的特异必珂用标准红细胞来确定，游离试验是在新生儿血清中发现有不配合的抗体，然而尚未致敏红细 胞，阳性表明可能受害。

　　在孕期诊断可能为本病者，应争取在妊娠6个月内每月检验抗体效介一次，7～8月每半月一次，8个月以后每周一次或根据需要决定，抗体效价由低到高， 起伏颇大或突然由高转低均提示病情不稳定，有加重可能，效价维持不变提示病情稳定或母婴血型相合，该抗体仅属以前遗留所致，排除遗留因素后，一般发病轻重 与抗体效价成正比，但ABO系统受自然介存在类似抗A(B)物质关系，有的未婚女子效价已达1024，通常ABO溶血病的效价64作为疑似病例，但个别效 价为8时也有发病的报道。

　　4、羊水检查胆红素含量

它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响，故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义，正常羊水透明无色，重症溶血病时凌晨水呈黄色。

　　Liley发现450mm处光密度的升高与胎儿溶血病的严重程度呈一定比例，由于正常胎儿羊水中胆红素的浓度随孕周增加而降低，故在不同孕周所测得 的450mm处光密度的升高数，有不同的意义，Liley从101名Rh免疫妇女羊水中所得结果，以450mm的光密度增加数为纵坐标，孕周为横坐标，绘 成一经验图，分三个区，羊水中450mm处光密度的增加数在上区者，病情严重，一般即将死亡，在中区者，中度病重，在下区者，可能为Rh阴性儿或为贫血极 轻的Rh阳性儿，仅10%需要换血。

　　5、影像检查

全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差，B超检查更为清晰，肝脾肿大，胸腹腔积液都能反映于荧光屏。

　　6、其它实验室检查

对诊断本病同样有参考价值。

新生儿溶血病并发症

　　可出现黄疸，高胆红素血症，胆红素脑病，胆汁黏稠综合征，溶血性贫血和呼吸循环衰竭等并发症。

新生儿溶血病检查

　 　1.血液生化检查

红细胞减少，血红蛋白降低，网织红细胞显著增加，涂片中见有核红细胞，白细胞计数时，因连同有核红细胞一起算进而可大为增高，这些血象变化也随溶血轻重而异。

　　2.血型检查

在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能，因马在人红细胞表面抗原刺激下，当产生抗A(B)抗体的同时，也产生抗IgG类抗体，故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能而改用人血清来鉴定ABO血型。

　　3.特异性抗体检查

有免疫抗体，血甭黄疸指数增加，胆红素增高，由于操作方法的不同，结果可相差3倍以上，尿，粪中尿胆原排出增加，在胆道被胆栓阻塞时，大便可呈灰白，尿内查见胆红素，ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低，血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低，这些都能促成出血症状，重症者可用血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，少数发生DIC。

　　4.血清胆红素

主要为未结合胆红素升高，溶血病患儿生后黄疸逐渐加深，胆红素水平呈动态变化，需每天随访2～3次。

新生儿溶血病一般治疗

一、新生儿溶血病西医治疗

　　1、西药综合治疗

　　在妊娠早、中、末期各进行10天。

　　维生素K 2mg，每天1次。

　　维生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次。

　　氧气吸入每天2次，每次每次20分钟。

　　维生素E 30mg每天3次。

　　2、药物治疗

　　方法：预产期前1～2周，口服苯巴比妥(10～30mg每日3次) 。

　　作用：减少RDS和增加胎儿肝细胞酶的活力，减轻生后黄疸。

　　3、孕期转换血浆治疗

　　目的：换出抗体、降低效价、减少溶血、提高胎儿存活率。

　　方法：胎龄20周后每周换一次或视病情而定，每次换100ml左右。

　　副作用：可能出现皮肤搔痒蛋白过敏，经对症处理后即可恢复正常。

　　4、宫内输血

　　适应症：羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例。

　　方法：

　　怀孕1周起将血注入胎儿腹腔，隔周再输，以后每3～4周一次。

　　输血量按胎龄减20乘10计算。

　　副作用：

　　进血量过多、腹压超过脐静脉压力可致循环停止，胎儿死亡。

　　有引起感染、出血、早产可能。

　　刺激胎盘可导致更多胎儿血液流入母体，加重病情。

　　因此，一般不用。

新生儿溶血病辨证论治

　　二、中药预防

　　对已致敏的孕妇：用益母草500g、当归250g、川芎250g、白芍300g、广木香12g共研成细末、炼密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。

　　Rh或ABO不合的孕妇：口服黄疸茵陈冲剂，包括茵陈、制大黄、黄芩、甘草等。

　　三、中医治疗

　　1. 湿热胎黄

　　症状：目皮肤颜色黄而色泽鲜明或因湿重于热而见黄色略显晦暗、色泽不鲜，可有烦躁、哭闹不安、口渴、纳乳少、尿少色黄如桔色、大便秘结、唇红、苔黄腻，指纹滞。

　　治则：清热利湿退黄。

　　常用药方：茵陈蒿汤加味。茵陈、大黄、栀子、茯苓、大腹皮、泽泻、连翘。 　1.湿热胎黄： 而

　　2. 湿热内蕴、气血虚损

　　症状：精神萎弱，嗜睡，呼吸困难，不能进乳，皮肤欠温，肤色黄，腹部膨隆，内有腹水，大便溏，舌淡，脉细弱。

　　治则：清热利胆， 益气生血。

　　常用药方：茵陈蒿汤合当归黄芪补血汤加减。方用茵陈、黄芪、生栀子、当归、茯苓、白术、丹参、党参、甘草、黄芩、大黄。

　　3.瘀积胎黄

　　症状：神倦肢厥，身目色黄而晦暗，肌肤可见瘀点、瘀斑、拒乳或呕逆。可见吐、衄、便血，腹部膨隆，可触及微结，舌暗紫，指纹紫滞。

　　治则：活血散瘀， 疏肝利胆。

　　常用药方：血府逐瘀汤如减。桃仁、红花、赤芍、当归、柴胡、鳖甲、枳壳、莪术、茵陈、茯苓。

　　4 .胎黄动风

　　症状：身目黄色日渐加重，神萎，嗜睡，尖叫，双目凝视，口角抽动或角弓反张，唇舌紫红，苔黄，指纹青滞。

　　治则：清热退黄、平肝熄风。

　　常用药方：茵陈蒿汤合羚羊钩藤汤加减。茵陈、栀子、大黄、钩藤、羚羊角、茯神、竹茹、菊花、生地。

新生儿溶血病一般护理

　新生儿溶血病护理

　　1、执行新生儿常规护理

严格执行消毒隔离制度。

　　2、针对病因的护理

预防核黄疸的发生。

　　(1)实施光照疗法和换血疗法，并做好相应护理。

　　(2)遵医嘱给予白蛋白和酶诱导剂。

　　(3)纠正酸中毒，以利于胆红素和白蛋白的结合，减少胆红素脑病的发生。

　　(4)合理安排补液计划，根据不同补液内容调节相应的滴速，切忌快速输入高渗性兕物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素也进入脑组织。

　　3、合理喂养

黄疸期间常表现为吸吮无力，纳差，应耐心喂养，按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。

　　4、病情观察

注意皮肤粘膜、巩膜的色泽，监测胆红素;注意神经系统的表现，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生，做好抢救准备;观察大小便次数、量及性质，如出现胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促进粪便及胆红素排出。

　　5、健康教育

使家长了解病情，取得家长配合;发生胆红素脑病者，注意后遗症的出现，给予康复治疗和护理。

新生儿溶血病饮食原则

　　一、饮食保健

　　1、西瓜

　　患黄疸者小便发黄，宜多吃西瓜，或每日2~3次，每次饮西瓜汁1碗。西瓜能清热解毒，利小便。

　　2、梨子

　　梨子能清热、解毒、消痰。它含有维生素C1、B1、B2、烟酸和糖，据马文飞《食物疗法》中介绍：“治黄疸病：雪梨，洗净切片，浸入食醋中，每次吃梨2个，1日3次。”

　　3、猕猴桃

　　性寒解热，适宜阳黄者服食。崔禹锡《食经》云：“和中安肝，主黄疸。”

　　4、山楂

　　据《福建中医药》杂志1966年2期介绍，用北山楂治疗黄疸17例，均收到良好的退黄效果。具体方法是：全部采用单味北山楂肉，开始1~2日内，日用量为60克，第3天起减少，以开水浸泡当茶饮服。

　　5、针对溶血所致贫血，可多食

　　 1）黑豆：

我国古时向来认为吃豆有益，多数书上会介绍黑豆可以让人头发变黑，其实黑豆也可以生血。黑豆的吃法随各人喜好。

　　2）发菜：

发菜的颜色很黑，不好看，但发菜内所含的铁质较高，用发菜煮汤做菜，可以补血。

　　3）胡萝卜：

胡萝卜含有很高的维生素B、C，同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，用胡萝卜煮汤，是很好的补血汤饮。

　　4）面筋：

这是种民间食品。一般的素食馆、卤味摊都有供应，面筋的铁质含量相当丰富。而补血必须先补铁。

　　5）金针菜：

金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了20倍，铁质含量丰富，同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。

　　6）龙眼肉：

龙眼肉就是桂圆肉，任何一家超市都有售。龙眼肉除了含丰富的铁质外还含有维生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。补血的同时还能治疗健忘、心悸、神经衰弱和失眠症。龙眼汤、龙眼胶、龙眼酒之类也是很好的补血食物。

　　7）萝卜干：

萝卜干本来就是有益的蔬菜，它所含的维生素B极为丰富，铁质含量很高。所以它是最不起眼最便宜但却是最好的养生食物，它的铁质含量除了金针菜之外超过一切食物。

　　二、宜吃食物

　　1、宜食用易消化、富含营养的食品；

　　2、宜食用流质，半流质食物。

　　三、禁吃食物

　　1、忌高盐饮食；

　　2、忌辛辣刺激之品。

　　四、推荐食谱

　　1、宜食用易消化、富含营养的食品；

　　2、宜食用流质，半流质食物。